主动脉夹层

主动脉夹层是指血液通过主动脉内壁裂缝渗入，造成内壁和中壁剥离并形成假腔。

内膜撕裂可能是原发性的，也可能是继发性的，由中膜出血引起。夹层可能发生在主动脉的任何部位，并向近端和远端延伸至其他动脉。高血压是重要的病因。主动脉夹层的症状包括严重的突发性胸痛或背痛。夹层可能导致主动脉瓣反流和动脉分支的血管受损。主动脉夹层的诊断是通过影像学检查（例如，经食管超声心动图、带血管造影的计算机断层扫描、磁共振成像、造影主动脉造影）进行的。主动脉夹层的治疗始终包括严格的血压控制和定期检查以监测夹层动态。对于升主动脉夹层和某些降主动脉夹层，必须对主动脉瘤进行手术治疗并用合成移植物进行置换。五分之一的患者在到达医院之前死亡，约三分之一死于手术和围手术期并发症。

在所有尸检中，约1-3%的病例可发现夹层征象。黑人、男性、老年人和高血压患者尤其容易出现夹层征象。夹层征象的发病高峰为50-65岁，而患有先天性结缔组织异常（例如马凡氏综合征）的患者则为20-40岁。

主动脉夹层根据解剖学特点可进行分类。目前应用最广泛的分类系统是DeBakey系统，其分为以下几种类型：

• 夹层始于升主动脉并至少延伸至主动脉弓，有时延伸至主动脉弓下方（I 型，50％）；
• 夹层始于并局限于升主动脉（II 型，35%）；
• 夹层始于左锁骨下动脉起点以下的降主动脉，并向远端延伸或（较少见）向近端延伸（III 型，15%）。

在更简单的斯坦福分类中，升主动脉夹层（A 型）与降主动脉夹层（B 型）有所区别。

虽然主动脉夹层可发生于任何部位，但最常发生在升主动脉远端（主动脉瓣5 cm以内）或降主动脉（左锁骨下动脉起始处稍远处）。偶尔，夹层仅局限于特定的单支动脉（例如冠状动脉或颈动脉），通常发生于妊娠期或产后女性。

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什么原因导致主动脉夹层？

主动脉夹层通常发生在主动脉中膜已存在退化的情况下。病因包括结缔组织疾病和损伤。动脉粥样硬化危险因素，尤其是高血压，是超过三分之二患者的致病因素。内膜破裂（部分患者为原发性破裂，部分患者为中膜出血所致）会导致血液渗漏至中膜，形成假通道，扩张动脉远端或（较少见）近端。

夹层可通过远端内膜破裂与管腔重新交通，维持全身血流。然而，此类病例通常会导致严重的后遗症：主动脉（包括冠状动脉）血供中断、主动脉瓣扩张和反流、心力衰竭，以及致命的主动脉破裂穿过外膜进入心包或左胸膜腔。急性夹层以及发生时间少于两周的夹层最容易引发这些并发症；如果有确凿证据表明假腔血栓形成且真假血管之间交通中断，则风险在两周或更长时间后会降低。

主动脉夹层的变异型包括：内膜和中膜因内血肿分离（无明显内膜撕裂）、内膜撕裂、膨出（无血肿或假腔）以及动脉粥样硬化斑块溃疡引起的夹层或血肿。这些变异型被认为是经典主动脉夹层的前兆。

主动脉夹层的症状

通常情况下，患者会在心前区或肩胛间区域突然出现剧烈疼痛，常被描述为“撕裂”或“撕扯”般的疼痛。随着夹层向主动脉蔓延，疼痛通常会从最初的部位转移。高达20%的患者会因剧烈疼痛、主动脉压力感受器刺激、颅外脑动脉阻塞或心包填塞而昏厥。

有时患者会因脊髓供血受损而出现中风、心肌梗塞、肠梗塞、截瘫或轻瘫的症状，以及因急性远端动脉闭塞而出现肢体缺血。

约20%的患者有部分或完全的中央动脉搏动缺失，且可能时强时弱。四肢血压可能波动，有时可超过30毫米汞柱，提示预后不良。约50%的近端夹层患者可闻及主动脉瓣反流杂音。患者可能出现主动脉瓣反流的外周体征。严重的主动脉瓣反流偶尔会导致心力衰竭。血液或炎性浆液渗入左胸膜腔可引起胸腔积液的症状。肢体动脉闭塞可引起外周缺血或神经病变的体征。肾动脉闭塞可导致少尿或无尿。心包填塞时可出现奇脉和颈静脉张力升高。

主动脉夹层的诊断

任何出现胸痛、胸后放射痛、不明原因晕厥或腹痛、中风或急性心力衰竭的患者，尤其是四肢脉搏或血压出现差异时，都应怀疑主动脉夹层。此类患者需要进行胸部X光检查：60%-90%的患者会出现纵隔阴影增宽，通常伴有边界清晰的凸起，显示动脉瘤的位置。左侧胸腔积液也常见。

如果胸片怀疑存在夹层，应在患者病情稳定后立即进行经食管超声心动图 (TEE)、计算机断层扫描血管造影 (CTA) 或磁共振血管造影 (MRA)。内膜破裂及双腔的发现可确诊夹层。

多体位容积式TEE的灵敏度为97%-99%，与M型超声心动图联用，诊断准确率几乎达到100%。该检查可在患者床边进行，耗时不到20分钟，且无需使用造影剂。如果无法进行TEE，建议使用CTA；其阳性结果的诊断准确率为100%，阴性结果的诊断准确率为86%。

MRA对主动脉夹层具有几乎100%的敏感性和特异性，但其耗时较长，不适用于重症监护。对于病情稳定的、怀疑有夹层且伴有亚急性或慢性胸痛的患者，MRA可能更适合使用。

造影血管造影是外科治疗前的首选检查方法。除了确定夹层的存在和范围外，还要评估主动脉瓣反流的严重程度以及主动脉主要分支的受累程度。主动脉造影有助于确定是否需要同时进行冠状动脉搭桥术。超声心动图检查对于识别主动脉瓣反流以及确定是否需要同时进行主动脉瓣修复或置换术也是必要的。

心电图检查几乎总是需要进行。然而，由于心电图数据范围从正常到明显异常（急性冠状动脉闭塞或主动脉瓣反流），因此心电图检查没有诊断价值。针对平滑肌细胞可溶性弹性蛋白片段和肌球蛋白重链的研究正在研究中，看起来很有前景，但通常无法进行。血清CPK-MB和肌钙蛋白有助于区分主动脉夹层和心肌梗死，除非主动脉夹层导致心肌梗死。

如果主动脉漏血，常规实验室检查可能发现轻微的白细胞增多和贫血。乳酸脱氢酶（LDH）活性升高可能是肠系膜动脉或髂动脉受累的非特异性征象。

在早期诊断阶段，需要咨询心胸外科医生。

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主动脉夹层的治疗

如果患者在主动脉夹层分离后未立即死亡，应将其收入重症监护病房，并进行动脉内压监测。使用永久性导尿管监测尿量。需要进行血型鉴定：手术期间可能需要4至6包浓缩红细胞。血流动力学不稳定的患者应进行气管插管。

立即开始使用降低血压、动脉壁张力、心室收缩力和疼痛的药物。收缩压应维持在<110 mm Hg或能够维持所需脑、冠状动脉和肾脏血流量的较低水平。通常首先使用β受体阻滞剂。静脉注射普萘洛尔0.5 mg，每3-5分钟1-2 mg，直至心率降至每分钟60-70次或达到0.15 mg / kg的完整剂量，给药时间应超过30-60分钟。这种剂量的药物会降低心室收缩力并抵消硝普钠的反射性变时作用。可以每2-4小时重复一次此方案的普萘洛尔给药以维持阻滞。患有COPD或哮喘的患者可以使用更具心脏选择性的β受体阻滞剂。另一种选择是静脉注射美托洛尔 5 毫克，每 15 分钟最多 4 次，或持续静脉输注艾司洛尔 50-200 微克/千克/分钟，或持续静脉输注拉贝洛尔（一种 α 和 β 受体阻滞剂）1-2 毫克/分钟，或初始静脉推注 5-20 毫克，然后每 10-20 分钟增加 20-40 毫克，直至血压控制或总剂量达到 300 毫克，然后白天每 4-8 小时以 20-40 毫克的剂量给药。非阻滞剂的替代品包括钙通道阻滞剂[例如，维拉帕米 0.05-0.1 毫克/千克静脉推注或地尔硫卓 0.25 毫克/千克（最多 25 毫克）静脉推注或持续 5-10 毫克/小时]。

如果使用β受体阻滞剂后收缩压仍 > 110 mm Hg，可予持续静脉输注硝普钠，初始剂量为0.2-0.3 mcg/kg/min，并根据需要逐渐增加剂量（通常至200-300 mcg/min），直至血压得到控制。硝普钠不应单独使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因为血管扩张引起的反射性平行交感神经激活可能会增强心室收缩力作用，从而增加动脉壁张力，加重夹层。

仅当夹层局限于降主动脉（B型）且无并发症的稳定性夹层以及稳定性的孤立性主动脉弓夹层时，才应尝试单纯药物治疗。如果夹层累及近端主动脉，则几乎始终需要手术治疗。理论上，无论夹层类型如何，手术都适用于器官或肢体缺血、未控制的高血压、主动脉扩张时间延长、夹层扩大以及主动脉破裂征象。对于马凡氏综合征远端夹层患者，手术也可能是最佳治疗方法。

手术的目的是消除假管入口，并用合成假体替代主动脉。如果检测到严重的主动脉瓣反流，应进行主动脉瓣修复或置换。早期积极干预可获得最佳手术效果；死亡率为7-36%。不良预后的预测因素包括动脉低血压、肾衰竭、年龄超过70岁、突发胸痛、脉搏搏动减弱以及心电图ST段抬高。

支架置入术（放置支架以关闭假腔入口并改善载瘤血管血流的均匀性和完整性）、球囊血管成形术（在假腔入口处充气球囊，压缩由此形成的瓣膜并分离真假腔）或二者兼有可作为 A 型夹层患者的非侵入性替代治疗方法，以及作为 B 型夹层患者术后持续性外周器官缺血的替代治疗方法。

所有患者，包括接受手术治疗的患者，均需长期接受抗高血压药物治疗。β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂是常用的治疗药物。几乎所有抗高血压药物的组合均可使用。但主要具有血管扩张作用的药物（例如肼屈嗪、米诺地尔）和具有内在拟交感神经活性的β受体阻滞剂（例如醋丁洛尔、吲哚洛尔）除外。通常建议避免过度体力活动。出院前需进行 MRI 检查，出院后 6 个月、1 年以及之后每 1-2 年进行一次 MRI 检查。

最重要的晚期并发症包括再次夹层、主动脉薄弱处局部动脉瘤形成以及主动脉瓣反流进展。这些并发症可能是手术治疗的指征。

主动脉夹层的预后

约20%的主动脉夹层患者在送至医院前死亡。若不接受治疗，患者24小时内每小时死亡率为1-3%，1周内死亡率为30%，2周内死亡率为80%，1年内死亡率为90%。

近端夹层治疗的院内死亡率约为30%，远端夹层治疗的院内死亡率约为10%。对于急性发作后存活的接受治疗的患者，5年生存率约为60%，10年生存率约为40%。约三分之一的晚期死亡是由于夹层并发症，其余则由其他原因引起。