主动脉瓣关闭不全可由主动脉瓣叶的原发性损伤或主动脉根部的损伤引起,目前占所有孤立性主动脉瓣关闭不全病例的 50% 以上。
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什么原因导致主动脉瓣关闭不全?
风湿热是主动脉瓣关闭不全的主要病因之一。由于结缔组织浸润,瓣膜起皱,导致其在舒张期无法闭合,从而在瓣膜中心形成缺损——一个血液回流到左心室腔的“窗口”。伴随的瓣膜融合限制了主动脉瓣的开放,导致伴随主动脉瓣狭窄的出现。
感染性心内膜炎
主动脉瓣关闭不全可能是由于瓣膜破坏、瓣叶穿孔或生长的赘生物阻碍瓣叶在舒张期关闭所致。
老年钙化性主动脉瓣狭窄导致 75% 的病例出现主动脉瓣关闭不全,这是由于与年龄相关的主动脉瓣纤维环扩张和主动脉扩张所致。
主动脉瓣关闭不全的其他主要瓣膜原因:
- 导致升主动脉破裂的创伤。主动脉瓣连合处断裂,导致主动脉瓣脱垂至左心室腔内;
- 因瓣膜关闭不全或脱垂而导致的先天性二尖瓣;
- 大型间隔室间隔缺损;
- 膜性主动脉瓣下狭窄;
- 射频导管消融术并发症;
- 主动脉瓣粘液瘤变性;
- 生物瓣膜假体的破坏。
主动脉根部病变
以下疾病可导致主动脉根部损伤:
- 与年龄有关的(退行性)主动脉扩张;
- 主动脉中层囊性坏死(单独或作为马凡氏综合征的组成部分);
- 主动脉夹层;
- 成骨不全症(骨质淤滞);
- 梅毒性主动脉炎;
- 强直性脊柱炎;
- 白塞氏综合征;
- 银屑病关节炎;
- 溃疡性结肠炎中的关节炎;
- 复发性多软骨炎;
- 赖特综合征;
- 巨细胞动脉炎;
- 系统性高血压;
- 使用某些食欲抑制剂。
在这些病例中,主动脉瓣关闭不全是由于主动脉瓣环和主动脉根部明显扩张,导致瓣叶分离而形成的。随后的根部扩张不可避免地会导致瓣叶过度拉伸和弯曲,从而导致瓣叶增厚、起皱,无法完全覆盖主动脉开口。这会加重主动脉瓣关闭不全,导致主动脉进一步扩张,并形成发病机制的恶性循环(“反流加剧反流”)。
无论病因如何,主动脉瓣关闭不全都会导致左心室扩张和肥大,继而导致二尖瓣环扩张,并可能发展为左心房扩张。通常,在反流血流与左心室壁接触处,心内膜会形成“囊袋”。
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主动脉瓣关闭不全的类型和病因
阀门:
- 风湿热。
- 钙化性主动脉瓣狭窄(CAS)(退行性、老年性)。
- 感染性心内膜炎。
- 心脏受伤。
- 先天性二尖瓣(主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全的组合)。
- 主动脉瓣叶粘液瘤变性。
主动脉根部病变:
- 与年龄相关的(退行性)主动脉扩张。
- 全身性动脉高血压。
- 主动脉夹层。
- 胶原病(强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、巨细胞动脉炎、赖特综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征、白塞氏综合征)。
- 先天性心脏缺陷(室间隔缺损伴主动脉瓣叶脱垂、孤立性主动脉瓣下狭窄)。 -
- 服用厌食药。
主动脉瓣关闭不全的病理生理学
主动脉瓣关闭不全的主要病理因素是左心室容量超负荷,引起心肌及整个循环系统发生一系列代偿性适应性改变。
决定反流量的主要因素是反流口面积、主动脉瓣舒张压梯度以及舒张持续时间,而舒张持续时间又是心率的导数。因此,心动过缓会导致主动脉瓣关闭不全量增加,而心动过速会导致主动脉瓣关闭不全量减少。
舒张末期容积逐渐增加,导致左心室壁收缩张力增加,随后肥大,同时伴有左心室腔扩张(左心室离心性肥大),这促使左心室腔内增加的压力均匀分布到心肌的每个运动单位(肌节),从而有助于将每搏输出量和射血分数维持在正常或次优范围内(代偿阶段)。
反流量增加导致左心室腔逐渐扩张,形状变为球形,左心室舒张压升高,左心室壁收缩期张力增加(后负荷),射血分数降低。射血分数下降是由于收缩力受到抑制和/或后负荷增加(失代偿期)。
急性主动脉瓣关闭不全
急性主动脉瓣关闭不全最常见的病因是感染性心内膜炎、主动脉夹层或创伤。急性主动脉瓣关闭不全的特征是进入未改变的左心室的舒张血量突然增加。由于适应机制发育不足,导致左心室和左心房的舒张末期血流量(EDV)急剧增加。一段时间内,心脏遵循弗兰克-斯塔林定律,该定律规定心肌纤维的收缩程度取决于其纤维的长度。然而,由于心腔无法快速代偿性扩张,很快导致进入主动脉的血流量减少。
由此产生的代偿性心动过速不足以维持足够的心输出量,从而导致肺水肿和/或心源性休克的发展。
尤其明显的血流动力学紊乱见于因压力超负荷及左心室腔大小与舒张末期容积(EDV)不一致而导致的向心性左心室肥大患者。这种情况常见于系统性高血压背景下的主动脉夹层病例,以及先天性主动脉瓣狭窄患者接受球囊扩张术后发生的急性主动脉瓣关闭不全。
慢性主动脉瓣关闭不全
为了应对慢性主动脉瓣关闭不全时血容量的增加,左心室会激活多种代偿机制,以适应增加的容量,而不会增加充盈压。
舒张期容积的逐渐增加使心室能够射出更大的每搏输出量,从而决定正常的心输出量。这得益于肌节的纵向复制和左心室心肌的离心性肥大,因此肌节的负荷在较长时间内保持正常,从而维持了前负荷的储备。射血分数和左心室纤维的缩短分数保持在正常范围内。
左心腔进一步扩大,加之收缩期壁应力增加,导致左心室同时向心性肥大。因此,主动脉瓣关闭不全是容量和压力超负荷(代偿期)的综合表现。
随后,前负荷储备耗尽,左心室出现与容量不相称的肥大,射血分数下降(失代偿阶段)。
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主动脉瓣关闭不全时左心室适应的病理生理机制
辛辣的:
- 心动过速(舒张期反流时间缩短);
- 弗兰克-斯塔林机制。
慢性(代偿性):
- 离心性肥大(容量超负荷);
- 几何变化(球形外观);
- 舒张期容积-压力曲线向右移动。
慢性(失代偿):
- 肥大不足和后负荷增加;
- 心肌纤维滑动增加和Z轴失调;
- 抑制心肌收缩力;
- 纤维化和细胞损失。
主动脉瓣关闭不全的症状
慢性主动脉瓣关闭不全的症状
严重慢性主动脉瓣关闭不全的患者左心室逐渐扩张,而患者本身没有(或几乎没有)症状。心脏储备功能下降或心肌缺血的特征性体征通常在四五十岁时出现,在严重心脏扩大和心肌功能障碍形成之后。主要症状(体力活动时呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难)逐渐加重。心绞痛出现在疾病晚期;“夜间”心绞痛发作变得极其痛苦,并伴有大量冷汗和粘汗,这是由心率减慢和动脉舒张压急剧下降引起的。主动脉瓣关闭不全患者常常抱怨心跳不耐受,尤其是在平卧时,以及心脏冲击胸部引起的难以忍受的胸痛。心动过速通常发生在情绪紧张或劳累时,会引起心悸和头部摇晃。室性期前收缩尤其困扰患者,因为在左心室容积增大的背景下,期前收缩后收缩尤为强烈。所有这些症状在左心室功能障碍症状出现之前就已经出现并存在很久了。
慢性主动脉瓣关闭不全的主要症状是在第二个心音之后立即出现的舒张期杂音。它与肺动脉瓣反流的杂音不同,前者出现得早(即在第二个心音之后立即出现),而且脉压增加。当病人坐着或身体前倾,在呼气高峰时屏住呼吸时,杂音听得最清楚。对于严重的主动脉瓣关闭不全,杂音很快达到峰值,然后在整个舒张期缓慢降低(渐弱)。如果反流是由原发性瓣膜损伤引起的,杂音最容易在胸骨缘左缘的第三或第四肋间隙听诊。但是,如果杂音主要是由于升主动脉扩张引起的,听诊最大值将在胸骨缘的右缘。
主动脉瓣关闭不全的严重程度与杂音的持续时间而非强度最为密切相关。中度主动脉瓣关闭不全时,杂音通常局限于舒张早期,音调高亢,类似推挤声。重度主动脉瓣关闭不全时,杂音会持续整个舒张期,并可能出现“刮擦”音。如果杂音变成音乐性杂音(“鸽子咕咕声”),通常提示主动脉瓣叶“外翻”或穿孔。对于重度主动脉瓣关闭不全且左心室失代偿的患者,舒张末期左心室和主动脉压力平衡会导致杂音中这种音乐性成分消失。
严重主动脉瓣关闭不全时,常可检测到舒张中晚期心尖杂音(奥斯汀-弗林特杂音),且可能在二尖瓣未改变的情况下出现。该杂音是由高EDP导致的二尖瓣血流阻力,以及二尖瓣前叶在主动脉血流反流的影响下振荡引起的。在临床实践中,奥斯汀-弗林特杂音与二尖瓣狭窄性杂音难以区分。支持后者的附加鉴别诊断标准包括:第一音增强(拍动音)和二尖瓣打开音(喀喇音)。
急性主动脉瓣关闭不全的症状
由于左心室耐受严重主动脉瓣关闭不全的能力有限,此类患者常常出现急性心血管衰竭的体征,伴有虚弱、严重呼吸困难和因每搏输出量减少和左心房压力升高而导致的低血压。
重度主动脉瓣关闭不全患者病情往往较为严重,伴有心动过速、严重的外周血管收缩和发绀,有时还会出现充血和肺水肿。主动脉瓣关闭不全的外周体征通常不明显或程度不如慢性主动脉瓣关闭不全。患者没有双特劳贝音、杜罗齐兹音和双球形脉搏,脉压正常或略有增加,这可能导致对瓣膜损害严重程度的严重低估。左心室心尖搏动正常,没有胸部抽搐。由于二尖瓣过早关闭,第一心音急剧减弱,有时在舒张中期或末期可听到关闭音。患者常出现肺动脉高压的体征,第二心音的肺动脉成分增强,并出现第三和第四心音。急性主动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音通常频率低且短,与EDP快速增加和主动脉瓣舒张期压力梯度下降有关。
体格检查
患有慢性严重主动脉瓣关闭不全的患者常常会出现以下症状:
- 每次心跳时都会摇头(德·缪塞的症状);
- 出现塌陷脉或“液压泵”脉,其特征是脉搏波快速扩张和快速衰退(科里根脉)。
在患者举起的手臂的桡动脉上,动脉脉搏通常表现良好,可以更好地触诊和评估。双球形脉搏也很常见,在患者的肱动脉和股动脉上触诊比在颈动脉上好得多。值得注意的是大量与脉压增加有关的听诊现象。特劳伯双音表现为在股动脉上听到的收缩期和舒张期冲动。对于米勒现象,可以注意到悬雍垂的搏动。Durozieux 双噪音是在股动脉上听到的收缩期噪音(近端受压)和舒张期噪音(远端受压)。毛细血管周围脉搏,即 Quincke 症状,可以通过将玻璃压在患者嘴唇内表面或通过透射光检查指尖来确定。
收缩压通常升高,舒张压急剧下降。希尔综合征是指腘窝收缩压高于肱袖收缩压超过60毫米汞柱。即使接近零,仍能听到柯氏音,尽管动脉内压很少低于30毫米汞柱,因此,柯氏音在IV期“模糊”的时刻通常与真实的舒张压相关。随着心力衰竭体征的发展,可能出现外周血管收缩,从而导致舒张压升高,但这不应被视为中度主动脉瓣关闭不全的体征。
心尖搏动弥漫性强动力性,向下外移;可观察到胸骨旁区域收缩期回缩。在心尖部,可触及左心室快速充盈波,以及由于心输出量增加而在心底、锁骨上窝和颈动脉上部出现的收缩期震颤。许多患者可触及或记录到颈动脉震颤。
主动脉瓣关闭不全的体征
- 奥斯汀-弗林特杂音是心尖部的一种舒张中期杂音,类似于二尖瓣狭窄。
- Hill-Fleck 征 - 下肢动脉压力超过上肢动脉压力(用眼压计测量,可靠差异超过 15 毫米汞柱)。
- Corrigan脉搏是指动脉搏动幅度的快速增加和快速下降。该体征通过触诊桡动脉来确定,并在抬起手臂时增强,即“水泵脉搏”,塌陷脉搏。
- Duroziez 征是指股动脉受压时出现的间歇性收缩期-舒张期杂音。
- Quincke 征是指指甲床毛细血管搏动增强。
- 特劳贝征是当股动脉受到轻微压迫时听到的双音。
- 德·缪塞征是在矢状面上摇头。
- Meine 征是指当手臂抬高超过 15 毫米汞柱时,舒张压会下降。
- 罗森巴赫征——肝脏搏动。
- 贝克尔征是指视网膜动脉搏动增强。
- 穆勒征——悬雍垂搏动。
- 格哈德征——脾脏搏动。
主动脉瓣关闭不全的诊断
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心电图
慢性重度主动脉瓣关闭不全会导致心电轴左偏和舒张期容量超负荷的体征,表现为心室复合波起始成分形状的变化(在I、AVL、V3-V6导联中表现为明显的Q波)以及VI导联中K波的减弱。随着时间的推移,这些体征逐渐减弱,QRS复合波的整体振幅逐渐增大。常可检测到T波倒置和ST段压低,这反映了左心室肥大和扩张的严重程度。急性主动脉瓣关闭不全的特征是ST段和T波出现非特异性变化,而没有左心室心肌肥大的体征。
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胸部X光检查
典型病例表现为心影向下和向左扩张,导致纵轴明显扩大,横轴扩大不明显。主动脉瓣钙化并非“纯”主动脉瓣关闭不全的典型表现,但常被诊断为主动脉瓣关闭不全和主动脉瓣狭窄。左心房明显扩大而无心力衰竭体征提示伴有二尖瓣疾病。主动脉明显动脉瘤扩张提示主动脉根部疾病(例如,马凡氏综合征、囊性中层坏死或主动脉环扩张)是主动脉瓣关闭不全的原因。梅毒性主动脉炎可观察到升主动脉壁线性钙化,但其特异性不强,且可能发生于退行性病变中。
超声心动图
建议主动脉瓣关闭不全患者用于以下目的(I 类):
- 验证和评估急性或慢性主动脉瓣关闭不全的严重程度(证据级别B)。
- 诊断慢性主动脉瓣关闭不全的病因(包括评估主动脉瓣的形态特征、主动脉根部的大小和形态),以及左心室肥厚的程度、左心室的大小(或容量)和收缩功能(证据级别B)。
- 评估主动脉瓣扩张患者的主动脉瓣关闭不全严重程度和主动脉扩张程度(B级证据)。
- 确定无症状严重主动脉瓣关闭不全患者的左心室容积和功能随时间的变化(证据级别 B)。
- 对轻度、中度和重度主动脉瓣关闭不全患者出现新症状时进行动态观察(B级证据)。
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评估主动脉瓣关闭不全严重程度的其他超声心动图技术
在彩色多普勒扫描模式下,沿短轴方向在胸骨旁检查主动脉瓣时,测量主动脉瓣瓣口初始喷射的面积(在严重主动脉瓣关闭不全的情况下,该面积超过纤维环面积的60%);或在胸骨旁放置传感器并沿真轴方向检查主动脉时,测量喷射初始部分的厚度。在严重主动脉瓣关闭不全的情况下,初始喷射的横向尺寸超过主动脉瓣纤维环面积的60%。
使用连续波多普勒检查来确定主动脉瓣关闭不全的多普勒频谱上的半衰期(如果 <400 毫秒,则认为反流严重)。
使用连续波多普勒技术,可以确定主动脉瓣关闭不全射流多普勒频谱下降减缓的幅度(如果该指标>3.0 m/s²,则认为主动脉瓣返流严重)。遗憾的是,后两个指标的幅度很大程度上取决于心脏收缩的次数。
左心室扩张的存在也表明主动脉瓣关闭不全严重。
最后,在严重的主动脉瓣关闭不全中,升主动脉会出现逆向血流。
所有上述体征均可描述严重的主动脉瓣关闭不全,但没有任何体征能够通过多普勒超声心动图可靠地区分轻度主动脉瓣关闭不全和中度主动脉瓣关闭不全。
此外,在日常实践中,也采用主动脉瓣关闭不全射流的四阶段划分:
- 第一阶段——反流射流未超过二尖瓣前叶长度的一半;
- II st. - 主动脉瓣关闭不全射流到达或长于二尖瓣瓣叶末端;
- III st. - 射流达到左心室长度的一半,
- IV 阶段——射流到达左心室顶端。
放射性核素方法和磁共振成像
对于主动脉瓣关闭不全的患者,当超声心动图检查结果无法提供足够的信息时,放射性核素血管造影或MRI可用于静息状态下左心室容积和功能的初步或动态检查(I类推荐,B级证据)。当超声心动图检查结果无法提供足够的信息时,MRI也可用于评估主动脉瓣关闭不全的严重程度(IIa类推荐,B级证据)。
负载测试
可在下列情况下进行。
- 在患有慢性主动脉瓣关闭不全的患者中,评估功能状态并识别运动期间出现的新症状,且临床表现不明确(IIa 类,证据级别 B)。
- 对于患有慢性主动脉瓣关闭不全的患者,如果预计需要进行高水平的体力活动,则应评估其功能状态并在运动期间检测新的症状(IIa 类,C 级证据)。
- 对有症状和无症状的慢性主动脉瓣关闭不全患者同时进行放射性核素血管造影评估左心室功能时(IIb类,B级证据)。
心导管检查
心导管检查适用于以下情况:
- 当非侵入性检查结果与主动脉瓣关闭不全患者的临床表现不一致或相矛盾时,有指征进行心导管检查并结合主动脉根部血管造影和左心室压力测量来评估主动脉瓣关闭不全的严重程度、左心室功能和主动脉根部大小(I 类,证据水平 B)。
- 对于有冠状动脉疾病风险的患者,在主动脉瓣置换手术前有进行冠状动脉造影的指征(I 类,证据水平 C)。
同时,心导管检查(结合主动脉根部血管造影和左心室腔内压力测量)不适用于评估主动脉瓣关闭不全的严重程度、左心室功能和主动脉根部的大小:
- 若无创性检查结果充分、与临床表现相符且无需进行冠状动脉造影,则在心脏手术前可进行(III 类推荐,C 级证据);
- 对于无症状患者,当非侵入性测试具有信息价值时(III 类,证据级别 C)。
因此,主动脉瓣关闭不全的严重程度根据以下标准进行评估。
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根据 ACC/ANA 算法确定主动脉瓣关闭不全严重程度的标准(2006 年)
标准 |
主动脉瓣关闭不全 |
||
简单的 |
中度 |
重的 |
质量
血管造影 |
1 + |
2+ |
3-4岁以上 |
彩色多普勒血流宽度 |
中心流,宽度小于 LVOT 的 25% |
明显高于轻度但没有严重主动脉瓣关闭不全症状的患者 |
中心血流,宽度超过 LVOT 的 65% |
缩静脉多普勒宽度,厘米 |
<0.3 |
0.3-0 6 |
>0.6 |
定量(导管插入术或超声心动图检查)
排便量,ml/宫缩次数 |
<30 |
30-59 |
>60 |
反流分数,% |
<30 |
30-49 |
>50 |
反流口面积,cm2 | <0.10 | 0.10-0.29 | >0.30 |
附加基本标准
左心室容积 |
- |
- |
放大 |
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与其他专家会诊的指征
如果有手术治疗的指征,建议咨询心脏外科医生。
主动脉瓣关闭不全的治疗
主动脉瓣关闭不全的治疗目标:
- 预防猝死和心力衰竭。
- 缓解疾病症状,改善生活质量。
主动脉瓣关闭不全的药物治疗
给患者开处方以增加心输出量并减少反流量。
I类
- 对于有左心室疾病或功能障碍症状的严重主动脉瓣关闭不全患者,如果由于其他心脏或心外原因不建议手术治疗,则血管扩张剂可用于长期治疗。(B级证据)
IIa类
- 对于有严重心力衰竭症状和严重主动脉瓣关闭不全的患者,以及在主动脉瓣置换术(AVR)前,使用血管扩张剂作为短期干预措施,以改善血流动力学状况,是合理的。(证据级别:C)
IIb类
- 对于左心室扩张且收缩功能正常的无症状重度主动脉瓣关闭不全患者,血管扩张剂可能是一种有效的长期干预措施。(证据级别B)
III 类
- 对于轻度至中度主动脉瓣关闭不全且左心室收缩功能正常的无症状患者,不宜长期使用血管扩张剂进行干预。(证据级别:B)
- 对于无症状收缩功能障碍且适合接受主动脉瓣置换术的患者,不宜长期使用血管扩张剂进行干预。(证据级别:C)
- 对于有症状、左心室功能正常或轻度至中度收缩功能障碍、适合接受主动脉瓣置换术的患者,不宜长期使用血管扩张剂进行干预。(证据级别C)
主动脉瓣关闭不全手术治疗的适应症
I类
- 所有有症状的重度主动脉瓣反流患者,无论左心室收缩功能如何,均有主动脉瓣移植(AVT)的指征。(证据级别:B)
- AVR 适用于患有慢性严重主动脉瓣关闭不全且静息状态下左心室收缩功能障碍(射血分数≤50%)的无症状患者。(证据级别:B)
- AVR 适用于患有慢性重度主动脉瓣关闭不全且接受冠状动脉搭桥术 (CABG) 或主动脉瓣或其他心脏瓣膜手术的患者。(证据级别 C)
IIa类
- 对于无症状、严重主动脉瓣关闭不全、左心室收缩功能正常(射血分数>50%),但存在严重左心室扩张(舒张末期直径>75 mm 或收缩末期直径>55 mm)的患者,AVR 是合理的。(证据级别:B)
IIb 类。
- 对于中度主动脉瓣关闭不全的患者,在升主动脉手术干预期间,可以实施AVR。(证据级别C)
- 对于中度主动脉瓣关闭不全的患者,在进行 LCS 时可以进行 AVR,(证据级别 C。)
- 对于无症状、严重主动脉瓣反流且静息时左心室收缩功能正常(射血分数大于50%)的患者,如果左心室扩张程度(舒张末期直径)超过70毫米或收缩末期直径超过50毫米,且存在进行性左心室扩张、运动耐量下降或运动时血流动力学反应异常的证据,则应考虑进行AVR。(证据级别C)
III 类
- 对于轻度、中度或重度主动脉瓣反流且静息时左心室收缩功能正常(射血分数大于 50%)的无症状患者,不宜进行 AVR 治疗,除非左心室扩张程度为中度至重度(舒张末期直径小于 70 毫米或收缩末期直径大于 50 毫米)。(证据级别:B)
主动脉瓣关闭不全的预后
预后取决于主动脉瓣关闭不全的性质。
中度至重度慢性主动脉瓣关闭不全患者的预后良好,且预后良好。约75%的患者在确诊后可存活5年以上,约50%的患者可存活10年以上。严重左心室扩张可导致充血性心力衰竭、肺水肿发作和猝死。若不进行手术治疗,患者通常在心绞痛发作后4年内死亡,在心力衰竭发展后2年内死亡。急性主动脉瓣关闭不全患者若未及时进行手术干预,则会导致急性左心室衰竭导致的早期死亡。