再生障礙性貧血

再生障礙性貧血 - 一隊組疾病，其主要特徵，其中是根據吸液和骨髓活檢和外週血細胞減少症在沒有白血病的診斷標誌，骨髓增生異常綜合徵，骨髓纖維化（嚴重程度不一，血小板減少症，leykogranulotsitopeniya和reticulocytopenia的貧血），和腫瘤轉移的骨髓造血的凹陷。在再生障礙性貧血具有所有造血病菌（紅細胞，骨髓，巨核細胞）和造血骨髓脂肪組織的替代的損失。

術語“再生障礙性貧血”的含義是外周血中血紅蛋白和紅細胞與被破壞的無活性骨髓減少的組合。很顯然，這個術語是在十九世紀末引入的。只反映一組相當多樣的疾病的外在的，最生動的現象，並不准確。事實上，獲得性再生障礙性貧血的重要標誌是顆粒和巨核細胞芽的破壞。另一方面，諸如“造血抑鬱症”或“骨髓缺陷綜合徵”等術語本質上不准確或是更廣泛的概念。因此，這些基團包括具有基本病因和/或再生障礙性貧血致病差異綜合徵，例如，骨髓增生異常綜合徵或大顆粒淋巴細胞慢性淋巴細胞白血病。

應該指出，在血液學實踐中，術語“再生障礙性貧血”僅用於指定獲得性三線性發育不良。單線性血細胞減少綜合症與骨髓發育不良或減少相應的骨髓發育有其他名稱。

再生障礙性貧血線，首先由保羅·埃利希於1888年在懷孕的描述，從暴發性疾病死亡表現嚴重貧血，發熱和出血。埃利希強調貧血，白細胞減少，和破壞之間的驚人差異，通過骨髓紅系被剝奪和髓樣前體。其實，這兩個標誌 - 全血細胞減少和骨髓差 - 目前作為再生障礙性貧血的主要診斷標準。的疾病也伴隨著全血細胞減少，但沒有什麼（或有一點點），再生障礙性貧血做的研究，導致除了一些為再生障礙性貧血幾個跡象的診斷基本標準：肝，脾，骨髓纖維化無增加，以及臨床和形態特徵骨髓增生異常綜合徵或急性白血病。

目前，“再生障礙性貧血”一詞是普遍接受的，其中包括各種作者以前發現的所有形式或階段的低 - 和再生障礙性貧血。兒童發病率為每100萬名兒童每年6-10例。

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再生障礙性貧血的原因

再生障礙性貧血的發病原因尚未完全了解。區分再生障礙性貧血發展的外源性和內源性病因。外源因素在疾病的發展中具有重要作用，例如物理效應，化學物質（主要是藥物），傳染因子（病毒，細菌，真菌）等。

再生障礙性貧血的原因

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再生障礙性貧血的發病機制

根據現代觀念基於大量培養，電子顯微鏡，組織學，對於研究的生物化學，酶學方法，再生障礙性貧血的發病機理有三種主要機制的值：直接損害的多能幹細胞（PSC），在幹細胞的微環境的變化，並因此抑制或干擾其功能; 免疫病理狀態。

再生障礙性貧血的發病機制

症狀

回顧性研究發現，在發生全血細胞減少之前，來自病原體作用的平均間隔為6-8週。

再生障礙性貧血的症狀直接與外周血3種重要參數 - 血紅蛋白，血小板和中性粒細胞的減少程度有關。絕大多數患有再生障礙性貧血的患者轉向醫生出血，作為該疾病的第一臨床表現的危及生命的出血非常罕見。

再生障礙性貧血的症狀

再生障礙性貧血的分類

根據是否有孤立的紅細胞萌芽或所有病菌的壓迫，區分再生障礙性貧血的部分和全部形式。它們分別伴有孤立性貧血或全血細胞減少症。該疾病的以下變體是有區別的。

再生障礙性貧血的分類

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計劃檢查再生障礙性貧血患者

1. 血液的臨床分析，測定網織紅細胞和DC的數量。
2. 血細胞比容。
3. 血型和Rh因子。
4. 來自3個解剖學不同點和trepanobiopsy的脊髓造影，集落形成特性的確定和疾病的遺傳變異的細胞遺傳學分析。
5. 免疫學檢查：確定抗紅細胞，血小板，白細胞的抗體，確定免疫球蛋白，根據HLA系統RBTL進行分型。

診斷再生障礙性貧血

治療再生障礙性貧血

來自完全組織相容的供體的骨髓移植被認為是初次診斷的嚴重再生障礙性貧血的治療選擇，並應立即進行，因為這種類型的治療對兒童最有效。

根據文獻，從完全HLA相容的供體在疾病早期接受骨髓移植的兒童的長期存活率是65-90％。最廣泛的是異基因骨髓移植，其使用來自同胞的骨髓，即來自對受體具有最大抗原親和力的同胞。如果不可能從sn obtain中獲得骨髓，可嘗試使用來自其他親屬或與HLA相關的無關供體的骨髓。不幸的是，只有20-30％的患者可以找到合適的供體。移植不完全相容的供體臍帶血幹細胞是可能的。

再生障礙性貧血如何治療？