Metgemoglobinemiya

高鐵血紅蛋白不同於常規的血紅蛋白含有不降低的鐵（Fe ²⁺），以及氧化（鐵³⁺在可逆氧合氧合血紅蛋白（血紅蛋白的O的處理）₂）被部分氧化成高鐵血紅蛋白（太11B）。每天在體內氧化0.5-3％的HbØ ₂總血紅蛋白的，但影響metgemoglobinreduktazy下（NADH依賴性還原酶）鐵血紅蛋白山快速恢復和Mt血紅蛋白水平在血液中的不超過0.5-2％。健康足月新生兒中高鐵血紅蛋白還原酶的活性顯著降低，早產兒的活性非常低。活動增加到成人水平的時間為4個月。當血紅蛋白水平達到總血紅蛋白的15％時，皮膚變得黑黝黝，血液呈棕色巧克力色。

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高鐵血紅蛋白病的分類

1. 遺傳
   • M-血紅蛋白病 - 有氧化形式的含有α-或β-鏈的異常球蛋白的合成（由於酪氨酸異常鏈中近端或遠端組氨酸的替換）
   • 發酵病 - 高鐵血紅蛋白還原酶的活性（或不存在）非常低。
2. 購買。

對於所有形式的高鐵血紅蛋白血症，在“鼓槌”形式和心肺損傷形式的指狀指甲指骨不存在變化時觀察到廣泛的灰 - 灰色發紺。在嚴重的情況下，當50％以上的血紅蛋白具有高鐵血紅蛋白形式時，患者抱怨體力消耗過程中呼吸短促，疲勞和嚴重頭痛。也可以觀察到結膜和視網膜靜脈的滯留。

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M-血紅蛋白血症

當在珠蛋白的α鏈中發生突變時，孩子從出生時就發生紫紺，在β鏈發生突變，當Hb F的主要部分被HbA取代時，發生3-6個月的紫紺。

遺傳性發酵性高鐵血紅蛋白血症

它是常染色體隱性遺傳，雜合子運輸的頻率在人口中約為1％。在一些人中，高鐵血紅蛋白還原酶缺乏症的雜合攜帶頻率要高得多，特別是在雅庫特人中 - 7％。在純合子中，從出生時檢測到皮膚紫紺和可見黏膜，特別是在嘴唇，鼻子，耳垂，甲床和口腔區域可見。色譜從灰綠色變為深紫色。該病是良性的。單位血液中的紅細胞和血紅蛋白水平數量增加，但由於Mt Hb不能氧化，組織缺氧，即存在“隱藏的”貧血症。

在高鐵血紅蛋白血症的遺傳變異體中，溶血不存在，但可能伴隨獲得性高鐵血紅蛋白血症。

收購高鐵血紅蛋白血症的雜fermentopenicheskoy遺傳性高鐵血紅蛋白血症的發展，患者的血紅蛋白。當使用的藥物保質期長，包括非那西汀，磺胺類，苯胺及其衍生物，以及水和食物有很多硝酸鹽和亞硝酸鹽（井水，有時自來水，香腸，肉罐頭罐裝蔬菜和水果種植使用亞硝酸鹽和硝酸鹽肥料）。

高鐵血紅蛋白血症的診斷

它基於排除先天性藍色類型的心臟缺陷，發生紫紺的肺和腎上腺疾病。血紅蛋白在血液中的存在通過相當簡單的分解來確認 - 將一滴病人的血液施加到濾紙上，接下來是健康人的一滴血。空氣中的常規靜脈血由於HbO ₂而變紅，而高鐵血紅蛋白血則保持棕色。對於陽性樣本，擴大檢查範圍：通過氰基血紅蛋白法測定Mt Hb水平，高鐵血紅蛋白還原酶活性，血紅蛋白電泳。

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治療高鐵血紅蛋白血症

對於M-血紅蛋白病，通常不需要治療。當新生兒和嬰兒出現發酵病時，抗壞血酸一天內向內開0.1-0.15 x 3次，或每天口服0.01 x 2-3次核黃素。可以以1mg / kg的劑量靜脈內施用亞甲藍（藥物“Chromosmon”）。Mt Hb水平在1小時後標準化，但在2-3小時後其再次升高，因此每天以相同劑量給藥3次。在生命的頭幾個月後，通常不需要治療。