Wilms 肿瘤 - 信息概览
最近審查：04.07.2025
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威尔姆斯肿瘤以德国外科医生马克斯·威尔姆斯 (1867-1918) 的名字命名，他于 1899 年首次发表了七例儿童威尔姆斯肿瘤的描述。
[ 威尔姆斯肿瘤的病因和发病机制
60%的维尔姆斯肿瘤是由体细胞突变引起的，40%的维尔姆斯肿瘤是由遗传决定的突变引起的。位于11号染色体上的隐性抑制基因WT1、WT2和p53的突变在该肿瘤的发病机制中起着至关重要的作用。根据Knudson的致癌双阶段理论，维尔姆斯肿瘤的起始机制可以被认为是生殖细胞突变，然后是同源染色体上替代基因的改变。除了特发性畸形外，Wilms 肿瘤还可能是 Beckwith-Wiedemann 综合征、WAGR（Wilms 肿瘤、无虹膜、泌尿生殖系统异常和智力低下）、半侧肥大症、Denys-Drash 综合征（双性人障碍、肾病、Wilms 肿瘤）和 Le-Fraumeni 综合征等遗传综合征的表现。
维尔姆斯肿瘤的症状
儿童Wilms肿瘤最常见的症状是无症状的可触及肿瘤（61.6%）。通常，肿瘤在儿童体检时被发现，即使没有任何不适（9.2%）。此外，还可能出现肉眼血尿（15.1%）、便秘（4.3%）、体重减轻（3.8%）、泌尿道感染（3.2%）和腹泻（3.2%）。儿童Wilms肿瘤的罕见症状包括恶心、呕吐、疼痛、肿瘤较大时出现腹疝以及血压升高。
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威尔姆斯肿瘤治疗
最佳疗效需采用多学科综合治疗，包括手术、化疗和放疗。所有患者均需接受肾切除术和细胞抑制治疗。
手术和化疗的最佳顺序仍存在争议。
放射治疗通常作为辅助治疗，适用于肿瘤进展较快且存在不利于病情进展的因素的患者。治疗方案的确定取决于疾病的分期和肿瘤的间变情况。
在北美，威尔姆斯肿瘤的治疗方法是立即进行肾切除术，然后进行化疗，并可联合术后放射治疗。