威尔姆斯肿瘤治疗

肾母细胞瘤的治疗涉及多种模式，包括手术、化疗和放疗。所有患者均需接受肾切除术和细胞抑制治疗。手术和化疗的最佳治疗顺序仍存在争议。放射治疗通常用于辅助治疗，尤其在肿瘤进展较快且存在不利于疾病进展的因素时。肾母细胞瘤的治疗方案取决于疾病的分期和肿瘤间变情况。

在北美，治疗威尔姆斯肿瘤的标准方法是立即进行肾切除术，然后进行化疗，有时还可进行术后放射治疗。

根据肿瘤的分期和组织结构治疗威尔姆斯肿瘤

肿瘤分期	组织学	手术	化疗	放射治疗
一、二	有利	肾切除术	长春新碱、放线菌素（18周）	不
我	间变性
三、四	有利	肾切除术	长春新碱、放线菌素、阿霉素（24周）	是的
二、三、四	局部间变
二、三、四	弥漫性间变	肾切除术	长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷（24个月）	是的

* 总局部剂量：切除的肾脏床 - 10.8 Gy；肺转移患者的所有肺部 - 12 Gy。

在欧洲，Wilms 肿瘤患者接受术前长春新碱和放线菌素 D 化疗，随后进行肾切除术和术后治疗。不同疾病阶段的治疗方案与上述北美标准并无显著差异。欧洲治疗 Wilms 肿瘤的方案涉及使用更高剂量的放射治疗（15-30 Gy）。

威尔姆斯肿瘤的化疗方案主要包括：一线治疗：放线菌素D、长春新碱和阿霉素；以及用于复发或预后不良患者的挽救治疗：环磷酰胺和依托泊苷。抗肿瘤药物的剂量取决于肿瘤分期和患儿的体表面积。

威尔姆斯肿瘤中使用的抗肿瘤药物的估计剂量

阶段	准备	剂量
我	放线菌素	1000微克/平方米
	长春新碱	1.5毫克/平方米
二	放线菌素	1000微克/平方米
	长春新碱	1.5毫克/平方米
	阿霉素	40毫克/平方米
	环磷酰胺	100毫克/平方米
	依托泊苷	400毫克/平方米
三	放线菌素	1.2毫克/平方米（不超过2毫克）
	长春新碱	1.5毫克/平方米
	阿霉素	50毫克/平方米
	环磷酰胺	600毫克/平方米
	依托泊苷	100毫克/平方米
四	放线菌素	1.2毫克/平方米（不超过2毫克）
	长春新碱	1.5毫克/平方米
	阿霉素	50毫克/平方米
	环磷酰胺	600毫克/平方米
	依托泊苷	100毫克/平方米

进一步管理

为了及时发现和充分治疗维尔姆斯肿瘤和肿瘤复发，所有患者都接受仔细的动态监测，其频率和类型由肿瘤的分期和组织结构决定。

肾母细胞瘤患者的动态观察策略

分期和组织学结构	检查类型	模式
所有患者	胸部X光检查	手术后6周和3个月，之后每3个月（5次），每6个月（3次），每年（2次）
1 期和 II 期，组织学良好	腹腔和腹膜后间隙超声检查	每年（6次）
III期，组织学良好	腹腔和腹膜后间隙超声检查	术后6周和3个月。之后每3个月（5次）。每6个月（3次），每年（12次）
所有阶段，组织学结构不良	腹腔和腹膜后间隙超声检查	每 3 个月（4 次），然后每 6 个月（4 次）

威尔姆斯肿瘤预后

儿童肾母细胞瘤预后良好。三联疗法可使80%-90%的患者康复。

对于具有良好组织学变异的肿瘤，I 期患者的总体和无复发四年生存率分别为 98% 和 92%、II 期患者为 96% 和 85%、III 期患者为 95% 和 90%、IV 期患者为 90% 和 80%。

双侧同步性肿瘤患者的远期生存率为70%-80%，异时性肿瘤患者的远期生存率为45%-50%。复发性肾母细胞瘤预后中等（总生存率为30%-40%）。