腎母細胞瘤的發生與發病機制
最近審查：23.04.2024
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腎母細胞瘤的病例中60％ - 體細胞突變的結果，由於確定性遺傳突變腎母細胞瘤的40％。在這種腫瘤的發病受到重視隱性突變抑制基因WT1，WT2和p53，分別位於第11號染色體。根據癌變的Knudson的兩階段理論，腎母細胞瘤的發生起動機構可被認為是在生殖細胞中的突變，然後更改替代基因在同源染色體。此外特發性像差，腎母細胞瘤可以是這樣的遺傳性綜合徵如貝克威思 - 威德曼症候群的體現，WAGR（腎母細胞瘤，無虹膜，泌尿生殖器官和精神發育遲滯的異常），偏身肥大，丹尼斯-Drash綜合徵（陰陽紊亂，腎病，腎母細胞瘤）和Le-Fraumeni綜合徵。
Wilms腫瘤病理學
Wilms腫瘤的典型組織學結構由三個主要組分代表：母細胞瘤，基質和上皮。它們中每一種在腫瘤中的含量的比例可以顯著變化。在3-7％的腫瘤中，檢測到間變性改變。取決於腫瘤中間變細胞的比例，分離出局灶性（少於10％的細胞）和瀰漫性（超過10％的細胞）間變性形式。瀰漫性複合失調與非常不利的預後相關。
腎母細胞瘤的生長和轉移
腎母細胞瘤的特徵是局部浸潤性生長迅速。在6％的病例中，維爾姆斯的腫瘤通過腎和下腔靜脈的管腔擴散並形成腫瘤血塊。腎母細胞瘤通過淋巴和血行途徑轉移。淋巴轉移影響局部腹膜後淋巴結。
此外，伴有淋巴流的腫瘤可沿著胸導管向上擴散，鎖骨上淋巴結的病變發展至左側。血行轉移最常見的目標是輕微的。對肝臟，骨骼，皮膚，膀胱，乙狀結腸，眶，脊髓，對側腎臟也有可能發生轉移性損傷。
腎母細胞瘤的分類
為了確定惡性過程的普遍程度並規範治療兒童腎母細胞瘤的治療方法，世界上大多數腫瘤診所都使用國家Wilms腫瘤研究組的分類。
國立癌症研究所Wilms腫瘤研究中腎母細胞瘤的分類
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舞台
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腫瘤的特徵
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| 我 | 腫瘤以腎為界並完全切除。腎囊是完整的，在移除過程中腫瘤的完整性不受侵犯。無殘留腫瘤 |
| II | 腫瘤通過腎囊傳播，但被完全去除。腫瘤元件可能會部分侵入側管，或者可能會進行腫瘤活檢。額外靜脈血管可能含有腫瘤或可能被腫瘤浸潤 |
| III | 腹腔內殘留的非血源性腫瘤，淋巴結受累，腹腔播散或腫瘤沿手術切口邊緣，或腫瘤未完全切除 |
| IV | 血液轉移到骨，腦和其他器官的肺部 |
| V | 診斷時雙側腎臟疾病 |
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