維爾姆斯腫瘤的症狀和診斷
最近審查：23.04.2024
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腎母細胞瘤的診斷
對疑似腎母細胞瘤患兒的檢查應包括實驗室檢查和放射學檢查。
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腎母細胞瘤的實驗室診斷
- 一般血液檢查;
- 生化血液檢測，包括測定血清中肌酸酐，尿素，電解質和鈣的濃度;
- 凝血圖評估;
- 尿液的一般分析;
- 細胞遺傳學研究，以找出缺失11p13與WAGR綜合徵，父本等位基因與11p15貝 - 威德曼綜合徵，在綜合徵的Denys-Drash WT1基因突變的複製。
器官診斷腎母細胞瘤
- 腎臟超聲檢查，腎血管，下腔靜脈，腹腔器官。
- 腹部和胸腔的CT。
- 腹腔的CT掃描將澄清腫瘤的器官。淋巴結狀態腹膜後和腹部對側腎功能（對於雙側病變），腎臟和下腔靜脈（用於腫瘤的靜脈血栓形成）和肝（消除轉移）。
- 胸腔CT（如果CT顯示局灶性肺損傷，不能通過X線檢查發現，應推薦結節活檢）。
- 旨在檢測轉移的肺部（4個區域）的放射照相（顯示肺部轉移的患者，通過放射線照相顯示，顯示所有肺部的照射）。
Wilms腫瘤診斷的組織學確認是強制性的。在北美，根據Wilms國家癌症研究組的臨床程序，疑似腎母細胞瘤的患者立即接受了具有區域淋巴結活檢的腎切除術。區域性淋巴清掃不是強制性標準，但許多研究人員通常將區域淋巴結清除給所有患者。在北美，僅在雙側腫瘤患者中進行直接腎切除術。相反，大多數歐洲中心僅根據輻射調查方法的數據建立臨床診斷。歐洲臨床中心是國際兒科腫瘤學會（SIOP）的成員，在腎切除術之前，所有患者均接受化療。
沒有指出用於驗證診斷的經皮活檢，因為它可能導致發生不希望的並發症並加重疾病進程。
患者肺和CT掃描的陽性結果的負透視需要病灶的活檢確認和它們的轉移性質如肺組織的病理改變（組織胞漿菌病，肺不張，假瘤，肺內淋巴結，肺炎）可刺激腎母細胞瘤的轉移肺中的。
兒童腎母細胞瘤的主要診斷標誌是非均質性或實性腎腫瘤，伴有囊性包涵體和低敏區，腫瘤輪廓清晰，周圍組織無浸潤徵象。杯子和骨盆的特徵性破壞，變形和位移。通過靜脈團注對比，在CT和MRI中註意到腫瘤結構的非均勻性增加。經常會遇到腫瘤出血的跡象（27％的觀察結果）。相反，煅燒產物非常少見（約8％的觀察結果）。
腎母細胞瘤的鑑別診斷
兒童必須是從神經母細胞瘤腎母細胞瘤區分：另外，進行鑑別診斷患有淋巴瘤，畸胎瘤，囊性腎瘤，錯構瘤，gamatomoy，癰腎ksantogranulomatoznym腎盂腎炎。
腎母細胞瘤的並發症
術後並發症發生率為12.7％。Wilms腫瘤最常見的並發症是小腸梗阻（5.1％），出血（1.9％）和傷口化膿（1.9％）。腎切除術後的額外治療可能會導致某些器官（心臟，肺，肝，骨骼，性腺）的損傷。化療和放療都可誘發繼發性腫瘤的發展。
很少有人注意到治療腎母細胞瘤患者的慢性腎衰竭。通過去除功能性腎實質以及術後照射可以促進其發展。
充血性心力衰竭可能是任命四環素的結果，其需要監測接受多柔比星的患者的心臟功能。
肺轉移患者的肺部可能會使肺動脈硬化和呼吸衰竭的發展變得複雜。照射後肺的總體積和肺活量可減少50-70％
腎母細胞腫瘤治療的肝毒性是由兩個因素引起的：照射和給予更生黴素。肝功能下降的頻率為2.8-14.3％。在某些情況下，肝靜脈急性血栓形成的發展，導致發展適當的症狀。
照射腹腔會導致性腺硬化，並因此導致達到生育年齡後的生育力下降。通過使用烷基化藥物也促進了性腺激素功能不足的發展。
照射腹腔也與骨骼生長受損有關，特別是引起脊柱側凸發展的脊柱。
進行涉及阿黴素，更生黴素和長春新鹼的化療以及照射會導致繼發性惡性腫瘤發生的風險增加。診斷後15年，繼發性腫瘤的概率為1.6°/治療Wilms腫瘤的複發使該指數增加4-5倍。
復發最常見的本地化是輕微的。另外，有可能損壞被移除的腎臟的床（1/4復發）。
骨骼和大腦是患有腫瘤組織學變異的患者的常見復發區域。