兒童中的鐵粒幼細胞性貧血

與違反合成或卟啉（sideroahrestical，鐵粒幼細胞性貧血）的利用相關的貧血 - 是一組異質性疾病，遺傳性和獲得，與參與血紅素和卟啉的合成有關的酶的活性受損相關聯。Heylmeyer（1957）介紹了術語“sideroachrestic貧血症”。伴有側根性貧血，血清鐵水平升高。在骨髓中表現出環狀鐵粒幼 - 核紅細胞與粗顆粒gemoside-菜和構成填充線粒體鐵組成的核週暈。

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副作用性貧血的原因

遺傳形式

通過隱性傳播，與X染色體（生病男性）或常染色體顯性型（生病的男性和女性）相關。

代謝阻斷可以處於由甘氨酸和琥珀酰CoA形成δ-氨基乙酰丙酸的步驟。該反應需要磷酸吡哆醛，吡哆醇的活性輔酶和氨基乙酰丙酸的合成酶。

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與卟啉合成受損有關的後天性貧血可能是鉛中毒所致。

家庭鉛中毒在兒科實踐中很常見。它們在食用儲存在鍍錫或陶器中的食品時會產生手工藝生產的釉。鉛中毒經常通過進入引起的塗料，石膏和富鉛染料（報紙，石膏，石，鉛的含量超過0.06％），以及房屋灰塵，土壤顆粒（500毫克/公斤的鉛含量）的其它材料含鉛。鉛從大氣中吸收，不僅是吸入，大多數情況下它會沉積並進入塵土和土壤顆粒。在嬰兒中，當使用受污染的水製備混合乳時會發生鉛中毒。在家中冶煉鉛時，毒素會導致不遵守必要的預防措施。

鐵粒幼細胞性貧血的原因

診斷Sidero-anesthesia貧血症

對紅細胞中卟啉含量的研究證實了遺傳性貧血的診斷。確定遺傳性形式的sidero-achestic貧血症減少了protoporphyrin紅細胞的內容。糞卟啉紅紅細胞的含量升高和降低。正常情況下，全血紅細胞原卟啉的平均水平為18μg％，無貧血的上限為35μg％。為了研究鐵儲存的含量並確認含鐵血黃素，使用脫色測試。肌肉注射500 mg desferal後，通常每天將0.6-1.2 mg鐵排出尿液，對於患有鐵粒幼細胞性貧血的患者5-10 mg / d。

為了診斷鉛中毒，確定靜脈血液中的鉛水平; 全血中紅血球原卟啉的水平（高於100μg％）通常表示鉛的毒性作用。

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治療副作用麻醉性貧血

治療遺傳性側隱血性貧血患者

1. 大劑量維生素B ₆ - 每天肌內註射4-8毫升5％溶液。在沒有效果的情況下，指出了輔酶維生素B ₁₂ - 磷酸吡哆醛的指定。口服給藥時藥物的日劑量為80-120mg。
2. Desferal（用於從鐵體中結合和排泄） - 每年3-6次的10mg / kg /天每月課程。

治療鐵粒幼細胞性貧血

預防鉛中毒

為避免重建老房子時出現鉛中毒，應採取臨時搬遷的措施。在地面鉛塗料中焚燒和挖掘是特別危險的，它們應該通過化學方法刮掉或去除。監測生活區的狀況，加強衛生和建築規範可以減少中毒的頻率。