兒童肥厚型心肌病
最近審查：23.04.2024
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肥厚性心肌病 - 心肌病，其特徵在於所述左和/或右心室，常不對稱的局灶性或瀰漫性心肌肥大，與室間隔，正常或降低的左心室體積的肥厚性過程的參與，在舒張功能的顯著減少伴有正常或增加心肌收縮力。
ICD-10代碼
- 142.1。梗阻性肥厚型心肌病。
- 142.2。其他肥厚型心肌病。
流行病學
肥厚型心肌病在全世界普遍存在，但其確切頻率尚未確定，這與大量無症狀病例相關。BJ Maron等人的前瞻性研究 （1995）指出年輕人（25-35歲）中肥厚型心肌病的患病率為每1000人2例，7例患者中有6例沒有症狀。在男性中，這種疾病在成人和兒童中都更常見。任何年齡都可發現兒童肥厚型心肌病。對其診斷是第一年兒童最大的困難，其肥厚型心肌病的臨床表現沒有明確表達，他們往往被錯誤地認為是不同起源心髒病的症狀。
肥厚型心肌病的分類
有幾種肥厚型心肌病的分類。所有這些都是基於臨床解剖學原理並考慮到以下參數：
- 左心室流出道和主動脈之間的壓力梯度;
- 肥厚的定位;
- 血流動力學標準;
- 疾病過程的嚴重程度。
在我國，I.V.提出了肥厚型心肌病的兒科分類。列昂蒂夫在2002年。
肥厚型心肌病的工作分類（Leontieva IV，2002）
|
肥厚的類型 |
阻塞綜合徵的嚴重程度 |
壓力梯度，程度 |
臨床階段 |
|
非對稱 對稱 |
阻礙形式 非阻塞形式 |
我的學位 - 高達30毫米 II度 - 從30到60毫米 III度 - 超過60毫米 |
抵消 Subcompensation Dekompensatsyy |
肥厚型心肌病的原因
在我們的知識發展的現階段，已經積累了足夠的數據，表明肥厚型心肌病是由具有各種外顯性和表現性的常染色體顯性類型傳播的遺傳性疾病。54-67％的患者父母和直系親屬患病。其餘的是所謂的散發形式，在這種情況下，患者沒有患有肥厚性心肌病或心肌肥大的親屬。據信即使不是所有散發性肥厚型心肌病的大多數病例也具有遺傳原因，即 是由隨機突變引起的。
肥厚型心肌病的症狀
肥厚型心肌病的臨床表現是多形性和非特異性的，其範圍從無症狀形式到功能狀態和猝死的嚴重損害。
在年齡較小的兒童中，肥厚型心肌病的檢測往往與充血性心力衰竭症狀的出現有關，這種情況比年長的兒童和成人更易發生。
肥厚型心肌病的診斷
肥厚型心肌病的診斷基於家族史（年輕時親屬突然死亡的案例），投訴，體檢結果。通過器械調查獲得的信息對於確定診斷非常重要。最有價值的診斷方法是目前尚未失去其重要性的ECG，以及二維多普勒超聲心動圖。在復雜的病例中，MRI和正電子發射斷層掃描有助於鑑別診斷和澄清診斷。建議檢查患者的親屬以確定家族病例。
治療肥厚型心肌病
近幾十年來肥厚型心肌病的治療沒有發生重大變化，實質上仍然主要是症狀性的。隨著各種藥物的使用，目前正在進行該疾病的手術矯正。鑑於近年來肥厚型心肌病預後的概念已經改變，大多數肥厚型心肌病患者積極治療策略的基本原理引起了懷疑。進行時，對猝死因素的評估非常重要。
肥厚型心肌病的對症治療旨在減少舒張功能障礙，左心室高動力功能和消除心律紊亂。
展望
根據EchoCG的廣泛應用以及肥厚型心肌病患者家屬（尤其是）遺傳學研究的最新研究，這種疾病的臨床過程明顯比以前認為的更為有利。只有在孤立的病例中，疾病進展迅速，結局致命。
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Использованная литература