肥厚型心肌病的診斷

肥厚型心肌病的診斷基於家族史（年輕時親屬突然死亡的案例），投訴，體檢結果。通過器械調查獲得的信息對於確定診斷非常重要。最有價值的診斷方法是目前尚未失去其重要性的ECG，以及二維多普勒超聲心動圖。在復雜的病例中，MRI和正電子發射斷層掃描有助於鑑別診斷和澄清診斷。建議檢查患者的親屬以確定家族病例。

臨床檢查

對於肥厚型心肌病非阻塞型，檢查時可能沒有異常，但有時會增加心尖衝動和IV心音的持續時間。

在肥厚型心肌病的梗阻形式中，顯示出心髒病理學徵象。其中最重要的包括增強的長心尖搏動，這佔據了整個收縮，直到II音（左心室肥厚的標誌），沿胸骨左緣收縮期震顫，頸動脈搏動，迅速“啪”脈衝頸動脈觸診，由於血液的快速驅逐在收縮收縮期雜音上半年對心臟的頂部，並在胸骨左緣第三或第四肋間的定位。對心臟的頂點噪聲解釋二尖瓣關閉不全，在第三或第四肋間 - 左心室infundibulyarnym狹窄。在坐著，站著，呼氣，具有Valsalva動作，即強度噪聲增加 而加劇血驅逐的阻塞減少所致前和後負荷或中收縮性增加。在大多數情況下，正常的響度和音色II的一些患者的基礎上心臟的頂點I音減弱透露IV音。通常確定違反心率。

然而，在一些患者中，收縮期雜音局限在心臟的基礎上，無意識且不伴隨著第二基音的降低。在這種情況下，可以使用其他研究方法來識別疾病，特別是EchoCG。

儀器方法

心電圖和24小時心電圖監測

對肥厚型心肌病患者心電圖數據的解釋往往存在很大困難，這與變化的多態性有關。大多數情況下，這樣的變化是顯露的

• 左心室和左心房心肌肥大的電流徵象;
• 心室復極過程中的紊亂 - 在非梗阻性和阻塞性HCM中發現的最具特徵性的體徵表現為ST-T間期的變化; T波幅度的變化發生在不同程度的嚴重程度（從幅度的適度減小，尤其是在記錄深的負G波之前的左胸導聯）; 傳導障礙在海馬束的左腿，特別是其前支的阻斷最常見於所有心臟阻塞;
• 經常記錄P-Q間期縮短或Wolff-Parkinson-White現象形式的心室過激綜合徵;
• 在左胸和（很少）標準導聯中病理性Q波的註冊是典型的心電圖徵象之一;
• 心臟節律紊亂，可導致暈厥的條件和猝死，吸引臨床醫生的特別關注。

心電圖數據的每日監測允許識別大部分患有異位心室前收縮，室性心動過速或室上性心律失常的患者。在兒童中，心律失常，尤其是室性心律失常的發生率較低，儘管猝死的發生率高於成年人。

胸部器官的X線攝影

心臟肥厚型心肌病的X線表現缺乏信息。在一些患者中，注意到左心室和左心房弓的輕微增加以及心尖的圓化，可能與靜脈床溢出相關的血管模式增加。肥厚型心肌病患兒的心胸指數範圍為0.50〜0.76。

超聲心動圖

從非侵入性的研究方法來看，超聲心動圖是最具信息量的診斷方法。

肥厚型心肌病的主要超聲心動圖表現如下。

• 左心室肥大，患病，位置和嚴重程度這些都是非常不同的。然而，揭示了肥厚型心肌病的最常見的形式 - 室間隔，其佔據全部或室間隔（50％）的非對稱肥大，或者其局部化在基底第三（25％）或三分之二（25％）。不太常見的對稱性肥厚，以及肥厚型心肌病的其它實施例 - 根尖，mezoventrikulyarnuyu和後 - 室間隔肥大和/或左心室側壁。
• 在舒張期和收縮期期間減少左心室的腔，與心肌肥大有關。這是該疾病的一個重要形態學標誌，也是導致左室舒張期充盈不足導致血流動力學違反的因素之一。
• 左心房擴張。

在HCMC的梗阻形式中，多普勒EchoCG顯示左心室阻塞的跡象：

• 左心室和主動脈之間的收縮壓梯度可以是不同的程度，有時達到100mmHg。和更多;
• 二尖瓣前壁在收縮中間的前後移動以及瓣膜與室間隔的接觸;
• 中期收縮期主動脈瓣覆蓋;
• 二尖瓣反流。

在超聲心動圖評估左心室功能在大多數患者的肥厚型心肌檢測射血分數的增加，然而，被認為是舒張功能的一個重要違反，其特徵在於在所述速度的降低和完整性活性舒張鬆弛的。

磁共振成像

這種方法可以最準確地評估形態學變化，評估心肌肥厚的發生率和嚴重程度。特別有價值的診斷心尖部疾病和室間隔和右心室下部肥大的方法。

正電子發射斷層掃描

它允許揭示和估計侵犯區域灌注和心肌代謝的程度。

心導管術

導管和心血管造影術在肥厚型心肌病研究的早期階段被廣泛使用。目前，它們的執行次數要少得多：在伴隨心髒病變的情況下，特別是先天性心髒病，以及決定手術治療疾病時。

結果調查的侵入性的方法已經表明，相對於學生和成人嬰兒通常定義流出道梗阻，不僅左側而且右心室。在一方面，歸因於一個事實，即孩子在最初幾個月和幾年的生活死於難治性心臟衰竭的結果，另一方面 - 與孩子的左心室流出道的生長障礙的消失是由於心臟結構的關係發生變化。

差分診斷

診斷時，有必要排除臨床表現相似的疾病，首先是先天性心臟缺陷（主動脈瓣主動脈瓣狹窄），原發性高血壓。此外，有必要區分左心室肥厚的其他可能原因，特別是“運動員的心臟”。

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