治療肥厚型心肌病

近幾十年來肥厚型心肌病的治療沒有發生重大變化，實質上仍然主要是症狀性的。隨著各種藥物的使用，目前正在進行該疾病的手術矯正。鑑於近年來肥厚型心肌病預後的概念已經改變，大多數肥厚型心肌病患者積極治療策略的基本原理引起了懷疑。進行時，對猝死因素的評估非常重要。

肥厚型心肌病的對症治療旨在減少舒張功能障礙，左心室高動力功能和消除心律紊亂。

使用以下處理方法：

• 共同活動;
• 藥物治療;
• 手術治療。

常見的活動主要包括運動和限制顯著體力消耗禁止，可引起心肌肥厚的加重，增加腦室梯度和猝死的危險，即使無症狀患者。對於與菌血症的肥厚型心肌病的梗阻性形式的發展有關情況的預防感染性心內膜炎的建議抗生素，類似於在患者心臟缺陷。

非藥物治療肥厚型心肌病

無症狀病程的兒童不需要藥物治療。他們在動態觀察下，在其過程中評估形態學和血流動力學紊亂的性質和嚴重程度。特別重要的是確定影響預後的因素和增加猝死的風險，特別是潛在的預後顯著的心律失常。

藥物治療肥厚型心肌病

可用性臨床表現梗阻性肥厚型心肌病（昏厥，呼吸急促，頭暈）與正常收縮功能的 - 指示用於產品，將改善舒張鬆弛並減小在左心室[鈣通道阻滯劑（維拉帕米），或β-阻斷劑（普萘洛爾，阿替洛爾）]的壓力梯度。他們通常提供良好的對症療效，但不能防止猝死不影響疾病的自然病程。

患者存在阻塞性肺疾病，應使用心臟選擇性β受體阻滯劑阿替洛爾，雖然其使用的肥厚型心肌病兒童的經驗比普萘洛爾稍差。

應該指出的是，獨立取消β受體阻滯劑可能會導致猝死。治療應從非常小劑量的藥物開始，仔細監測血液動力學參數。劑量在數週內逐漸增加，同時臨床表現仍然存在。由於單藥治療效果不足，採用普萘洛爾和維拉帕米聯合治療。

要有效治療肥厚型心肌病的藥物包括胺碘酮。該藥物有助於消除主觀表現並增加對體力活動的耐受力。它具有抗心律失常作用，同時防止了室上性和室性快速性心律失常的發生。

通常，病理過程的高級階段，有利地形成梗阻性肥厚型心肌病，心臟收縮功能障礙的發展進步和嚴重心臟衰竭與左心室重塑（其壁變薄和腔擴張）相關聯。本病的這種演變發生在肥厚型心肌病患2-5％和特點結束（擴張）特步，硬和快速流動的過程中，不依賴於患者的年齡和疾病的處方表現。左心室收縮期大小的增加通常超過舒張期擴張並占主導地位。該階段的臨床特徵 - 明顯的，通常難治性充血性心力衰竭和預後極差。對這些患者的治療策略各不相同，是基於治療充血性心臟衰竭的一般原則，包括ACE抑製劑，血管緊張素II受體阻滯劑，利尿劑，強心甙，β受體阻滯劑和安體舒通的精心管理。這些患者是心臟移植的潛在候選人。

肥厚型心肌病的外科治療

的肥厚型心肌病患傳統藥物不能有效控制疾病的症狀，患者生活質量差的顯著數量都不滿意。在這種情況下，有必要決定使用其他治療方法的可能性。手術治療的潛在候選可以是所有患者的肥厚型心肌病（重度與在50毫米汞柱或更多的休息不對稱分區和肥大mezheludochkovoy subaortal壓力梯度）不小於5％。經典手術技術包括切除肥厚性室間隔區。該操作提供在95％的患者的完全消除或減少顯著腦室中的壓力梯度，並在大多數患者的左心室舒張末期壓顯著降低良好對症效果。在某些情況下的其它適應症用於減少二尖瓣反流和梗阻的嚴重程度存在下同時進行成形術或二尖瓣瓣膜假體低輪廓。提高它允許與維拉帕米後續長期治療的遠程操作，同時提供了改進的左室舒張功能，這沒有達到手術治療。

近年來，在探索利用作為替代手術治療的患者有短房室（AV）延遲梗阻性肥厚型心肌病的順序的雙室起搏的可能性越來越大的興趣。但是，這種方法的有效性目前尚未得到證實，因此其用途有限。

治療難治性梗阻性肥厚型心肌病的另一種替代方法用於經導管醇室間隔消融。該技術涉及的氣囊導管的輸注通過間隔穿分支1-3毫升的95％乙醇，使肥厚心肌卡室間隔，刺激從左心室質量的3〜10％（按重量計室間隔高達20％）。這導致顯著減少嚴重性流出道梗阻和二尖瓣關閉不全的，客觀的和疾病的主觀症狀。因此，在例5-10％有永久性起搏器植入與房室傳導阻滯高的發展連接的必要性。此外，迄今為止，還沒有被證實導管消融治療預後和手術死亡率（12％）的積極作用不同於隔子宮肌瘤剔除術，這被認為是今天的“金標準”的肥厚性心肌病和對症處理的操作過程中沒有差異阻塞左心室流出道，對藥物療法有抗性。

因此，肥厚型心肌病的治療措施的策略是相當複雜，需要結合臨床病史，血液動力學參數的整复的個人分析，基因診斷和猝死的危險分層，疾病和治療方案的有效性特徵的評估結果。一般情況下，結合合理的藥物治療與手術和elektrokardioterapiey提供了良好的臨床療效，防止嚴重並發症的發生，提高了患者有相當比例肥厚型心肌病的預後。

展望

根據EchoCG的廣泛應用以及肥厚型心肌病患者家屬（尤其是）遺傳學研究的最新研究，這種疾病的臨床過程明顯比以前認為的更為有利。只有在孤立的病例中，疾病進展迅速，結局致命。

超聲心動圖長期觀察顯示，肥厚型心肌病患者左心室肥厚的發生主要發生在青春期（12〜14歲）。因此左心室心肌厚度在1 - 3年內增加約兩倍。顯露的左心室重構通常不伴隨臨床惡化，並且大多數這些兒童仍然無症狀。在18至40歲的患者中，室間隔的進一步增厚很少發生，並且不伴有心血管動力學的變化。在成年後，左心室重塑的過程可以隨著心肌的逐漸變薄和心室腔的擴張而進行。

根據長期觀察的結果，包括兒童在內的一部分患者被診斷為肥厚型心肌病轉變為擴張型心肌病。左心室擴張和收縮性心力衰竭的發展與呼吸困難，暈厥，心房顫動和心室肌質量的顯著增加有關。

儘管肥厚型心肌病相對有利，但並發症常常會成為患者死亡的直接原因。在幼兒中，最常見的死因是難治性充血性心力衰竭。大多數情況下，大齡兒童和成人突然死亡。