維爾姆斯腫瘤的命名是為了紀念德國的外科醫生馬克斯威爾姆斯(Max Wilms,1867-1918),他在1899年首次發表了關於這種贅生物在兒童中出現的7次觀察結果的描述。
腎母細胞瘤的發生與發病機制
腎母細胞瘤的病例中60% - 體細胞突變的結果,由於確定性遺傳突變腎母細胞瘤的40%。在這種腫瘤的發病受到重視隱性突變抑制基因WT1,WT2和p53,分別位於第11號染色體。根據癌變的Knudson的兩階段理論,腎母細胞瘤的發生起動機構可被認為是在生殖細胞中的突變,然後更改替代基因在同源染色體。此外特發性像差,腎母細胞瘤可以是這樣的遺傳性綜合徵如貝克威思 - 威德曼症候群的體現,WAGR(腎母細胞瘤,無虹膜,泌尿生殖器官和精神發育遲滯的異常),偏身肥大,丹尼斯-Drash綜合徵(陰陽紊亂,腎病,腎母細胞瘤)和樂佛美尼綜合徵。
哪裡受傷了?
需要檢查什麼?
需要什麼測試?
誰聯繫?
腎母細胞瘤的治療
最好的結果是通過包括手術,化療和放療在內的多種方式實現的。所有患者都接受腎切除和細胞抑制治療。
手術和化療的最佳順序問題仍然存在爭議。
放射療法以輔助模式進行,腫瘤過程的高發病率以及存在疾病進展的不利因素。治療算法是根據疾病和腫瘤復發的階段來確定的。
在北美,維爾姆斯腫瘤接受立即腎切除術,然後接受化療或不接受手術後放療。