免疫性溶血性貧血

免疫性溶血性貧血是一種異質性疾病，其中血液或骨髓細胞被抗體或致敏的淋巴細胞針對其自身不變的抗原所破壞。

取決於抗體的性質，區分免疫性溶血性貧血的4種變體：同種免疫（同種免疫），異種免疫，異種免疫（半抗原），自身免疫。

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同種免疫性溶血性貧血

已經出現了抗原的不相容基因母親和胎兒（新生兒溶血症）的情況下，或在與紅細胞上不兼容的組抗原（不相容輸血），這導致供體血清與紅細胞反應接收者聯繫。

新生兒的溶血性疾病通常與母親和胎兒血液與RhD抗原不相容，較少與抗原A B O相關，甚至更少與C，Kell和其他抗原相關。穿透胎盤的抗體固定在胎兒的紅細胞上，然後被巨噬細胞清除。細胞內溶血發展形成間接膽紅素，對中樞神經系統有毒，具有代償性麥芽細胞增多症，形成髓外造血灶。

傳染性溶血性貧血

它是由患有自身免疫性溶血性貧血的母親的抗體經胎盤傳播引起的; 抗體針對母親和兒童的紅細胞的一般抗原。考慮到孕婦抗體（IgG）在28天內的半衰期，新生兒中的轉化性溶血性貧血需要係統治療。沒有顯示使用糖皮質激素。

異源性免疫性溶血性貧血

相關聯的與紅血細胞半抗原藥物，病毒，細菌來源的表面上的固定。紅細胞是隨機靶細胞，向其中半抗原 - 抗體反應（體內產生針對“外來”的抗原的抗體）。在20％的免疫性溶血病例中，藥物的作用可以被揭示。

自身免疫性溶血性貧血

在患者身體中具有溶血性貧血的這種變體時，產生針對其自身不變的紅細胞抗原的抗體。有任何年齡。

免疫性溶血性貧血的類型

自身免疫性溶血性貧血視為具有抑制細胞，違反小區協作的胸腺來源的人口缺乏在免疫反應和外觀克隆自身攻擊免疫相關的（大量“非法”克隆immunologicheskn感受態細胞已經失去了識別自身抗原的能力）的一種狀態“disimmuniteta”的。降低血液T淋巴細胞的數目伴有的外周血B和空淋巴細胞的量增加。

免疫性溶血性貧血的發病機制

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與熱抗體相關的自身免疫性溶血性貧血

該疾病的臨床表現在特發性和症狀形式中都是相同的。根據臨床病程分為2組。第一組由急性短暫型貧血症表示，其主要在幼兒中被注意到，並且經常在感染後出現，通常是呼吸道。臨床上，這種形式的特徵是血管內溶血跡象。啟動急性疾病，伴有發熱，嘔吐，乏力，頭暈，皮膚黃疸，腹痛的蒼白外觀和腰部，血紅蛋白尿。在這組患者中，沒有觀察到重大的全身性疾病。

與熱抗體相關的免疫性溶血性貧血

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與“冷”抗體相關的自身免疫性溶血性貧血

紅細胞抗體在低體溫下變得更加活躍，被稱為“冷”抗體。這些抗體屬於IgM類，表現其活性需要補體的存在，IgM抗體在四肢（手，足），那裡的溫度比在身體的其他部位下激活補體; 當紅細胞移動到身體較暖的區域時，補體反應級聯會中斷。在95％的健康人中，天然冷凝集素的滴度較低（1：1,1：8,1：64）。

與“冷”抗體相關的自身免疫性溶血性貧血

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自身免疫性溶血性貧血伴不完全熱凝集素

自身免疫性溶血性貧血不完整熱凝集素 - 在成人和兒童中最常見的形式，儘管後者，根據一些報導，陣發性冷性血紅蛋白尿發生不頻繁，但很少診斷。在兒童中，與不完全熱凝集素自身免疫性溶血性貧血通常在性質上是，免疫缺陷綜合徵，和特發性SLE - 繼發性自身免疫溶血性貧血的最常見的原因。在成人中，這種自身免疫性溶血性貧血的形式通常伴隨其他自身免疫綜合徵，CLL和淋巴瘤。

自身免疫性溶血性貧血伴不完全熱凝集素

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自身免疫性溶血性貧血伴完全冷凝集素

兒童完全冷凝集素免疫缺陷性溶血性貧血比其他形式少得多。在成年人中，疾病經常檢測到：這種形式的任一輔助的至淋巴增生綜合徵，丙型肝炎，傳染性單核細胞，或特發性。貧血的特發性形式，但還示出了產生單克隆IgM的形態正常的淋巴細胞克隆擴增的群體的存在。

自身免疫性溶血性貧血伴完全冷凝集素

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