自身免疫性溶血性貧血伴完全冷凝集素

兒童完全冷凝集素免疫缺陷性溶血性貧血比其他形式少得多。在成年人中，疾病經常檢測到：這種形式的任一輔助的至淋巴增生綜合徵，丙型肝炎，傳染性單核細胞，或特發性。貧血的特發性形式，但還示出了產生單克隆IgM的形態正常的淋巴細胞克隆擴增的群體的存在。在針對碳水化合物決定簇絡合物I大多數情況下抗體/ I紅細胞表面。在90％的病例中，抗體對I是特異性的，並且在10％抗體I形成。儘管在這種形式的自身免疫性溶血性貧血抗體與在低溫下並結合補體的紅細胞發生反應，明確的血管內血栓形成是罕見的，並且間隙“敏化”紅細胞受體介導的SZs1肝巨噬細胞和在較小程度上-脾臟。挑釁溶血危象經常擔當過冷：在寒冷的天氣和風力，洗澡時，散步等 冷凝集素患者的溶血常常是亞急性的，血紅蛋白濃度沒有災難性的下降。這種形式的Coombs試驗在與抗IgG的反應中為陰性，但在與抗C3的反應中為陽性。玻璃上典型的明亮的自發性紅細胞凝集。治療糖皮質激素，環磷酰胺和干擾素和脾切除術在自身免疫性溶血性貧血冷凝集素不夠有效充分和完全緩解是罕見的。在這方面，有必要尋找和引進的自身免疫性溶血性貧血的藥物主要是治療immunosupresenvnogo的新方法。

利妥昔單抗（單克隆抗體與CD20分子），具有用於在血液惡性腫瘤和自身免疫疾病的治療中使用的幾年中，它已成為自身免疫性溶血性貧血的保守治療的另一種有效的方法，雖然其在本地方的問題，沒有完全解決。當然，雖然利妥昔單抗不考慮一線治療藥物，但其在以下幾行的地方是顯而易見的。在另一方面，利妥昔單抗的冷凝集素病的療效好，通常用標準的免疫抑制治療可能很快將其推在第一線。利妥昔單抗治療自身免疫性溶血性貧血的適應症：

• 由熱或冷抗體引起的自身免疫性溶血性貧血;
• Fisher-Evans綜合徵：
  • 當第一療法難以治療時（糖皮質激素）和第二次（脾切除術，環磷酰胺，高劑量免疫球蛋白）行;
  • 依賴於高劑量的糖皮質激素（> 0.5毫克/千克每天）。

利妥昔單抗治療的常規療程包括4次以每週間隔375mg / m ²的單次劑量注射。根據現有資料，50-80％的自身免疫性溶血性貧血患者對利妥昔單抗有反應。通常，與利妥昔單抗治療同時，如果劑量不超過1 mg / kg，建議在以前的劑量中使用糖皮質激素。其他免疫抑制療法（如硫唑嘌呤，環孢菌素）建議取消。然而，如果一個災難性的溶血立即危及生命患者可以利妥昔單抗與任何其他療法（超高劑量的皮質類固醇，環磷酰胺，高劑量的免疫球蛋白重量/重量）的組合。典型地，溶血和增加的血紅蛋白水平降低率與未來2-3分鐘療法的週開始，但響應質量可能變化顯著-通過之前其或多或少完全的補償溶血完全停止。受訪者認為不需要輸血的患者已將Hb水平提高至少15 g / l。緩解後大約25％的患者復發，通常在第一年內，對利妥昔單抗有很高的可能性第二次應答。有些患者成功接受3療程甚至4療程利妥昔單抗。

輸血治療自身免疫性溶血

輸血紅細胞腫塊的指徵目前不取決於血紅蛋白的水平，而是取決於貧血的臨床耐受性和血紅蛋白的下降率。每次輸血都可引起血管內溶血，但輸血的排斥會導致患者死亡。必須記住：輸血量越大，溶血越嚴重，因此輸血治療自身免疫性溶血性貧血的目標不是血紅蛋白濃度的正常化，而是維持在臨床足夠的水平。輸血用於自身免疫性溶血性貧血的血型分型最小包括：

• ABO歸屬的定義;
• 測定完整的Rh表型（D，Cc，Ee）;
• 在Kell's抗原和Duffy系統上打字。

紅細胞大量輸注自身免疫性溶血性貧血與某些困難相關。首先，一組的所有血液樣本按照經典規則分別凝集，是不相容的。其次，在診所中，不可能從導致細胞內溶血的自身抗體中鑑別由於先前輸血而發展並且能夠導致嚴重血管內溶血的同種抗體。這就是為什麼建議盡可能保守輸血的原因。為了預防發熱性非溶血反應，III-IV代濾器或在極端情況下洗滌紅細胞塊時，建議進行白細胞濾過。洗滌紅細胞團不會減弱溶血，並且不會降低同種抗體形成的風險。

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