與熱抗體相關的免疫性溶血性貧血

與熱抗體相關的免疫性溶血性貧血的症狀在特發性和症狀形式中都是相同的。根據臨床病程分為2組。第一組由急性短暫型貧血症表示，其主要在幼兒中被注意到，並且經常在感染後出現，通常是呼吸道。臨床上，這種形式的特徵是血管內溶血跡象。啟動急性疾病，伴有發熱，嘔吐，乏力，頭暈，皮膚黃疸，腹痛的蒼白外觀和腰部，血紅蛋白尿。在這組患者中，沒有觀察到重大的全身性疾病。自身免疫性溶血性貧血的急性型的特徵是皮質類固醇治療，低死亡率和發病後2-3個月內完全康復恆定響應。這種自身免疫性溶血性貧血的形式是由熱溶血素引起的。

在第二種類型中，存在延長的慢性病程，具有領先的黃疸和脾腫大臨床綜合徵。溶血症狀持續數月甚至數年。通常會檢測到來自其他血液成分的違規行為。對皮質類固醇治療的反應不同程度地表達，並非必要。致死率為10％，通常與潛在的全身性疾病過程有關。這種自身免疫性溶血性貧血的形式與熱凝集素有關。

實驗室數據

用於治療自身免疫性溶血性貧血與熱的抗體特性嚴重貧血，與血紅蛋白的量減少到低於60克/升的水平。在檢測到的外周血球形紅細胞，其被巨噬細胞在脾紅細胞膜塗覆有抗體的作用形成。有網狀細胞增多症，有時有正常細胞（有核細胞）。在某些情況下，網織紅細胞的最初低電平表示其中骨髓仍然只是過程的嚴重程度還沒有來得及向他或也針對網織紅細胞（很少）和/或患者的抗體反應可能是葉酸缺乏或鐵相關。通常標有轉向中性粒幼粒細胞白細胞增多，很少發現白細胞減少。血小板的數量或者不變，或者觀察到血小板減少症。在許多情況下，免疫全血細胞減少症的發展是可能的。觸珠蛋白水平降低; 當溶血的血管內成分被表達時，血漿血紅蛋白的水平增加。

它是對直接Coombs試驗的診斷，基於檢測到的抗體，固定在患者的紅細胞的膜是至關重要的。正直接Coombs試驗是與熱凝集素的自身免疫性溶血性貧血病例的70-80％觀察到。這些抗體的活性表現在37℃的溫度（“熱”凝集素）; 它們屬於IgG類。為了顯示它們的活性，不需要補體，但IgG-IgG1和IgG3的亞類可以激活補體; 有時補體（C3d）也在紅細胞膜上發現。對溶血素形式的自身免疫性溶血性貧血的庫姆斯試驗通常是陰性的。負庫姆斯可以與抗體的細胞表面上的一個小的量（紅細胞膜的表面上的正反應應至少250-500 IgG分子），如疾病的軟過程相關聯，並且具有尖銳加重當許多後溶血危象被破壞紅細胞。當前開發的放射免疫測定和酶免疫測定方法來定量紅細胞自體抗體，是在診斷自身免疫的庫姆斯負溶血性貧血的主要方法。使用抗Ig和抗補體的血清來確定不同種類和類型的免疫球蛋白，補體成分的紅細胞表面上的存在。ELISA方法允許監測治療期間抗體的水平。

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