與“冷”抗體相關的自身免疫性溶血性貧血
最近審查：19.10.2021
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紅細胞抗體在低體溫下變得更加活躍，被稱為“冷”抗體。這些抗體屬於IgM類，表現其活性需要補體的存在，IgM抗體在四肢（手，足），那裡的溫度比在身體的其他部位下激活補體; 當紅細胞移動到身體較暖的區域時，補體反應級聯會中斷。在95％的健康人中，天然冷凝集素的滴度較低（1：1,1：8,1：64）。如果有一個非常高滴度的患者的過冷“冷”的抗體可能發展與血紅蛋白和血紅蛋白血症和微血管阻塞的血管內溶血的嚴重發作。
全冷凝集素的自身免疫性溶血性貧血發生在特發性parairoteina的存在或如支原體感染，感染用Epstein-Barr病毒，包括傳染性單核細胞，巨細胞病毒感染，腮腺炎或淋巴瘤的結果。冷凝集素多克隆通常的並且針對紅細胞我的抗原（與肺炎支原體所致感染）或I（所造成的Epstein-Barr病毒感染）。多克隆冷凝集素，而且可以與巨細胞病毒感染，李斯特菌病，流行性腮腺炎，梅毒，全身性結締組織疾病產生。單克隆抗體產生時Kholodova巨球蛋白血症，淋巴瘤，慢性淋巴細胞性白血病，卡波西肉瘤，多發性骨髓瘤。溶血自限，對症治療。
陣發性冷血紅蛋白尿是罕見的溶血性貧血，其中存在具有抗β特異性的特定類型的“冷”抗體（Donat-Landsteiner溶血素）。這種疾病既可能是原發性的，也可能是由病毒感染（腮腺炎，麻疹）或三期梅毒引起的。治療的主要目的是排除體溫過低的可能性。
老年人（50-80歲）有可能是一種慢性疾病，用冷冷凝集素綜合徵，這往往是用單克隆抗體IgM抗體和淋巴增生性疾病（慢性淋巴細胞白血病，巨球蛋白血症）的形成有關。通常會發生輕度貧血，但有時會出現嚴重的血管內溶血和腎衰竭。在任何情況下，都需要消除過冷。可以開具皮質類固醇。不建議脾切除術，因為紅血細胞主要消除在肝臟，但不是在脾。
診斷
自身免疫性溶血性貧血的診斷由Coombs（直接抗球蛋白試驗）或致敏Coombs分解（聚凝胺試驗）的陽性直接分解證實。Coombs反應中使用抗-IgG，IgM和C3d抗體可以確定抗體同種型和補體的固定。如果Coombs檢測結果為陰性，則只有在有其他自身免疫性溶血跡象的情況下，才應該考慮檢測與紅細胞有關的抗體。對血清中抗紅細胞抗體的Coombs的間接檢測與自身免疫性溶血性貧血的診斷無關。