自身免疫性溶血性貧血伴不完全熱凝集素

自身免疫性溶血性貧血不完整熱凝集素 - 在成人和兒童中最常見的形式，儘管後者，根據一些報導，陣發性冷性血紅蛋白尿發生不頻繁，但很少診斷。在兒童中，與不完全熱凝集素自身免疫性溶血性貧血通常在性質上是，免疫缺陷綜合徵，和特發性SLE - 繼發性自身免疫溶血性貧血的最常見的原因。在成人中，這種自身免疫性溶血性貧血的形式通常伴隨其他自身免疫綜合徵，CLL和淋巴瘤。

自身免疫性溶血性貧血中含有不完全熱凝集素的抗體被歸類為IgG，它們不能結合補體。因此，紅血細胞通過它們的結合和紅細胞增多從血流中去除，主要在脾臟中。通過特異性，抗體通常針對與Rh-抗原複合物相關的決定簇。

與不完全熱凝集素的自身免疫性溶血性貧血的臨床表現包括貧血症（蒼白，虛弱，心悸）以及高膽紅素血症（黃疸，尿色深，偶爾的 - 綜合徵增稠膽汁：在右季肋部痛，在肝和膽囊的急劇增加，hyperinflate厚層狀膽汁）。腹部和腰部疼痛較少，血管內溶血更具特徵。

自身免疫性溶血性貧血的實驗室特徵包括：

• 血紅蛋白和血細胞比容的降低;
• gïperbïlïrwbïnemïyu;
• 網織紅細胞含量增加。

當溶血的開口和它的放大典型發作常常hyperskeocytosis 20-25h10到⁹ /升與左移。當開口免疫性溶血性貧血，有時記錄reticulocytopenia由於響應於溶血抗體和網織紅細胞延遲增生和過度增殖紅骨髓的快速清除。血小板的數量通常是正常的或稍微增加。下面100×10血小板濃度的減少⁹ / L導致需要排除費- Evans綜合徵，由此免疫性溶血性貧血與ITP組合。Fisher-Evans綜合徵比“簡單”自身免疫性溶血性貧血更耐受治療。當開口免疫性溶血性貧血，膽紅素含量由於其增加的級分都由於直接和間接的，在下文中，由於以增加蛋白表達MDR支配間接膽紅素。直接膽紅素濃度的持續增加是大量溶血和膽汁凝結綜合徵發展的特徵。在年幼的孩子，因突發質量功能肝實質在循環紅細胞膽紅素的質量相對患病率可在表達時溶血時也不能增加。

治療

的方法不完全熱凝集素免疫性溶血性貧血的治療攻擊性依賴於臨床耐受性貧血血紅蛋白濃度的發病率。耐受性貧血很大程度上取決於網狀細胞比血紅蛋白和HT的含量的指標的嚴重程度，因為網狀細胞非常有效地得到由於高水平的2,3-二磷酸甘油酸的氧外週組織。當表示網狀細胞（> 10％）的孩子容忍甚至是非常低血紅蛋白水平 - 35-45克/升。如果自身免疫性溶血性貧血傳染病後發展，血紅蛋白水平不低於55-60克/升，高網狀細胞增多，貧血良好的臨床耐受性，和秋天的血紅蛋白10克/每星期微升率，即預期管理可能是合理的。在這種情況下，2-6個月內溶血的自發消退並不少見。在其他情況下，藥物治療是必要的。

藥物治療

在劑量為3-5克/千克（即，除了那些在ITP高出兩到三倍！）充分有效地適用並在幼兒用溫和流動的感染後或“接種後”，自身免疫性溶血性貧血與不完全熱凝集素的免疫球蛋白靜脈內給藥。在其他情況下，治療的基礎是糖皮質激素。潑尼松龍的起始劑量是2mg / kg。這個劑量用於標準化血紅蛋白和膽紅素網狀細胞的水平，但至少一個月。用潑尼松龍初始治療的效果決不會立即發生：7-10天后Hb濃度開始升高。與此同時，復發性溶血時骨髓紅系增生極度的血紅蛋白水平的明顯上升可能啟動非常快。關於Hb濃度的標準化，網狀細胞增多的歸一化總是晚。如果血紅蛋白含量達到正常的值，但仍然網狀細胞明顯，Coombs試驗是肯定的，則一個講補償的溶血。完整的反應是血紅蛋白和網織紅細胞水平的正常化。完全緩解被認為是血紅蛋白的正常水平，並與負庫姆斯網織紅細胞。的網織紅細胞的血紅蛋白含量正常化和至少持續2週後，可以開始減少潑尼松龍的劑量。自身免疫性溶血性貧血伴稱為類固醇依賴性綜合徵不完全熱凝集素，具有復發與藥物的一定劑量開始的傾向。對於潑尼松龍，最低閾值劑量通常為每天10-20毫克。因此，可以減少多達25-30毫克，每天劑量足夠快：5-10mg的每週血紅細胞的網狀細胞增多和集中度的控制下。之後，根據孩子身體的重量，每週減少1.25-2.50毫克的劑量。Coombs試驗往往是持續陽性，儘管持續的完全血液學反應，不被認為是劑量的減少和潑尼松龍完全廢除的障礙，但是患者持續陽性Coombs試驗容易發生溶血復發。

如果在2毫克2-2.5個月強的松治療/ kg體重沒有達到血紅蛋白水平和網織紅細胞計數的全面正常化，或者如果病情處於緩解期取決於不可接受的高劑量的強的松，就要考慮替代治療。用環磷酰胺治療難治性或類固醇依賴性患者的非常有效的藥物治療方法是用環磷酰胺治療。的400毫克/米靜脈內給藥²環磷酰胺與合適的劑量每月一次2-3週常導致令人驚奇地快速降低溶血和血紅蛋白水平的正常化。通常的治療過程包括3次，最多4次注射，並且不會以嗜中性白血球減少症和出血性膀胱炎的形式引起早期並發症。同時，環磷酰胺遲發致癌作用的風險使其使用困難，特別是對兒童。在自身免疫性溶血性貧血的其他免疫抑製劑中，硫唑嘌呤是最常用的。

血漿和免疫吸附於葡萄球菌蛋白A柱可具有顯著的效果是暫時的，但它們必須由侵襲性免疫抑制治療伴隨，因為這些方法都是充滿跳彈的綜合徵。

由於上述原因，先前在兒童自身免疫性溶血性貧血的第二線治療中牢固建立的脾切除術由於以上原因而不太常用。儘管如此，去除脾常常是能夠“遏制”嚴重溶血的唯一方法。去除脾臟的問題是針對每個患者單獨決定的。在選擇解決方案時，請考慮：

• 病人的年齡;
• 溶血嚴重程度;
• 藥物治療的可用性，成本和副作用，以維持部分或完全的反應。

陣發性冷血紅蛋白尿（UGS）會導致在低溫下與紅細胞結合的IgG抗體，並在體溫下激活補體。以前，UGS通常與先天性梅毒的晚期相關 - 這種現在幾乎不存在的形式。今天，最常見的是UGS的零星暫時形式。在兒童中，UGS最常由抗β特異性抗體介導。UGS中的抗體在冷卻後會與紅細胞反應，導致急性血紅蛋白尿急性血管內溶血和急性腎衰竭（ARF）後的腎損害。臨床表現以腹痛，發燒，臉色蒼白，以“櫻桃糖漿”（根據母親）和“粉紅葡萄酒”（根據父親）的顏色排出尿液為主。在尿液中，站立在空氣中，形成黑色的薄片。消費者常常發生血小板減少，因此首先有時難以區分UGS和溶血性尿毒症綜合徵。UGS是自限性綜合徵，自行解決數週/月。由於IgM自身抗體由不受T淋巴細胞控制的B淋巴細胞分泌，所以在UGS治療中UGC無效。通常，為了治療UGS，在溶血危象期間不要讓孩子冷卻並進行有效的輸液治療就足夠了。輸注的紅細胞質量必須加熱到37℃

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]