免疫性溶血性貧血的發病機制
最近審查：23.04.2024
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自身免疫性溶血性貧血視為在免疫反應和外觀克隆自身攻擊的免疫細胞（增生“非法”克隆免疫活性細胞，其已經喪失了識別自身抗原的能力）與抑制細胞，違反小區協作的胸腺來源的人口缺乏相關的一種狀態“disimmuniteta”的。降低血液T淋巴細胞的數目伴有的外周血B和空淋巴細胞的量增加。缺乏調節性T細胞的影響導致與該相關聯的血清免疫球蛋白的患者的增加的增加的和不受控制的B細胞的免疫應答。增殖的免疫球蛋白類的靶細胞的表面上的檢測指示所述疾病的自侵蝕特性。在所涉及的自體免疫攻擊，以及細胞和體液免疫因素干擾的其他機制的實施，如由增加證明，降低患者血清lymphocytotoxic互補活性。
熱抗紅細胞抗體（在正常體溫下最具活性）在大多數情況下由IgG（包括IgG1，IgG2，IgG3，IgG4的不同亞類）代表，而不常見於IgA。冷抗體（在寒冷環境中最活躍 - 在4-18°C的溫度下）是指IgM。在陣發性冷血紅蛋白尿中發現的Donat-Landsteiner的兩相溶血素是IgG。
自身免疫性溶血性貧血中紅細胞的破壞同時發生在脾臟或脾臟和肝臟中。另外，外周血的B淋巴細胞，特別是脾，能夠與自己的紅細胞相互作用。這些淋巴細胞對於老紅細胞具有殺傷功能，平均壽命可吸收最多數量的抗體。
描述了溶血在自身免疫性溶血性貧血中的三種主要機制：用抗體和/或補體包被的紅細胞的單核細胞 - 巨噬細胞的吞噬作用; 用IgG包被的紅細胞的裂解，單核細胞 - 巨噬細胞; 補體介導的溶解。
為了發展吸收IgG的紅細胞的溶血作用，脾的巨噬細胞與包被有抗體的細胞的相互作用是必要的。細胞破壞的速率取決於細胞表面的抗體數量。IgM抗體引起紅細胞膜的結構損傷，激活補體C組分; 另外，它們引起紅細胞凝集。
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