免疫性溶血性貧血的類型
最近審查：23.04.2024
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取決於抗體的性質，區分免疫性溶血性貧血的4種變體：同種免疫（同種免疫），異種免疫，異種免疫（半抗原），自身免疫。
同種免疫性溶血性貧血
已經出現了抗原的不相容基因母親和胎兒（新生兒溶血症）的情況下，或在與紅細胞上不兼容的組抗原（不相容輸血），這導致供體血清與紅細胞反應接收者聯繫。
新生兒的溶血性疾病通常與母親和胎兒血液與RhD抗原不相容，較少與抗原A B O相關，甚至更少與C，Kell和其他抗原相關。穿透胎盤的抗體固定在胎兒的紅細胞上，然後被巨噬細胞清除。細胞內溶血發展形成間接膽紅素，對中樞神經系統有毒性，具有代償性成紅細胞增多症，形成髓外造血灶。
由於母親向胎兒出血的體積為0.25毫升以上，母親免疫接種的發生率不低於Rh陰性母親第一胎的15％。新生兒溶血病的頻率隨著產科干預和胎盤病理學的增加而增加。重複遞送，特別是免疫和在相對大（10-14週）以下妊娠，流產和以前的定時增加敏化的可能性，因此溶血性疾病的發展之間的短間隔。對Rh-衝突的保護作用是由於ABO系統中母體和胎兒的血液由於母體抗體對A和B抗原的胎兒細胞破壞而導致的。
預防恒河猴敏化的措施包括在第二十，第二十八和第三十六週以及分娩期間在懷孕動力學中致敏女性中抗反素抗體的測定。這對於解決預防性施用抗體免疫球蛋白 - 抗D IgG - 分娩後的問題是必要的。在存在宮內胎兒損傷風險（間接Coombs樣本中抗體滴度超過1：8）的情況下，羊膜穿刺術可通過確定膽紅素含量和隨後選擇管理策略來指示。有效的是在妊娠第28-36週給予女性致敏的抗D IgG。
最有希望的是在分娩後的第一個36-72小時內以200-500mcg的劑量預防性施用抗-D IgG。在這種情況下，在反复妊娠過程中觀察到抑制特異性抗體的產生，新生兒的溶血病發生率降低10 ％以上。引入免疫球蛋白的適應症是Rh陰性初產婦Rh陽性小孩的出生，與母親的血液系統AB0兼容。
傳染性溶血性貧血
它是由患有自身免疫性溶血性貧血的母親的抗體經胎盤傳播引起的; 抗體針對母親和兒童的紅細胞的一般抗原。考慮到孕婦抗體（IgG）在28天內的半衰期，新生兒中的轉化性溶血性貧血需要係統治療。沒有顯示使用糖皮質激素。
異源性免疫性溶血性貧血
相關聯的與紅血細胞半抗原藥物，病毒，細菌來源的表面上的固定。紅細胞是隨機靶細胞，向其中半抗原 - 抗體反應（體內產生針對“外來”的抗原的抗體）。在20％的免疫性溶血病例中，藥物的作用可以被揭示。幾種藥物，如青黴素和頭孢菌素，附接至紅細胞膜，從而改變它的抗原特性，這導致產生針對紅細胞複合藥物抗體的產生。其它藥物，如非那西丁，磺胺類，四環素類，PASK，異煙肼，氫氯噻嗪，奎寧和奎尼丁，以形成三元免疫複合物（IgG抗體的Fab的片段 - 藥物 - 紅細胞膜蛋白）使紅細胞破壞。抗體和藥物形式的免疫複合物，非特異性結合紅細胞膜的蛋白質，並激活補體。抗體既針對藥物又針對膜蛋白。的α-甲基多巴，左旋多巴，普魯卡因胺，布洛芬，雙氯芬酸，tioridizin且針對紅細胞膜蛋白而不與藥物抗體的干擾素原因形成。已發現，正直接Coombs試驗是在接收的α-甲基多巴的患者10〜20％觀察到的，但只在2-5％發生溶血。頭孢導致血漿蛋白的非特異性結合（包括IgG，補體蛋白，轉鐵蛋白，白蛋白，和纖維蛋白原）與紅細胞膜。Coombs試驗陽性，但溶血罕見。
臨床圖片中的非免疫性溶血性貧血與具有不完全熱凝集素的自身免疫性溶血性貧血相似。預後良好，通過消除半抗原，例如通過取消藥物，通過消毒感染來達到治療效果。糖皮質激素的使用是可能的，並且是由於貧血的嚴重程度。與同種免疫的嚴重程度不相關的是血液灌注治療。
自身免疫性溶血性貧血
在患者身體中具有溶血性貧血的這種變體時，產生針對其自身不變的紅細胞抗原的抗體。有任何年齡。
取決於分離免疫性溶血性貧血與抗體與抗原erythrokaryocytes骨髓，並用抗體對外周血紅細胞抗原的自身免疫性溶血性貧血的細胞抗體的取向。
免疫性溶血性貧血所附主要病理過程 - 淋巴增生性疾病（慢性淋巴細胞性白血病，淋巴瘤），全身性結締組織病（全身性紅斑狼瘡，抗磷脂綜合徵）或免疫缺陷狀態被認為是次要的或有症狀的。如果自身免疫性溶血性貧血的原因不能成立，說的特發性自身免疫性溶血性貧血。
自身免疫性溶血性貧血根據介導它們的自身抗體的特徵進行分類：抗體與紅細胞反應的溫度以及引起其凝集和溶血的能力。熱抗體稱為抗體，能夠在36°C的溫度下連接紅細胞，在不超過26°C的溫度下與紅細胞發生冷反應。在寒冷中與紅細胞結合併在溫暖中引起溶血的抗體被稱為雙相抗體。如果抗體只能凝集紅細胞，那麼它們被稱為凝集素（完全或不完全），如果它們激活補體並導致血管內溶血，那麼我們在談論溶血素。
根據所示標誌，區分以下類型的自身免疫性溶血性貧血：
- 具有不完全熱凝集素;
- 陣發性冷血紅蛋白尿症（自身免疫性溶血性貧血與Donat-Landsteiner的兩相溶血素）;
- 與完全冷凝集素。
偶爾，熱凝集素可能是完整的並且屬於IgM類別。還描述了例免疫性溶血性貧血熱和冷抗體，特別是結合傳染性單核細胞如Epstein-Barr病毒激活產生寬範圍的抗體的B淋巴細胞的巨大池之後。
通過病因免疫性溶血性貧血，特發性或可繼發於感染，免疫缺陷綜合徵，自身免疫性疾病，淋巴組織增生性綜合徵[慢性淋巴細胞性白血病（CLL），淋巴瘤]，腫瘤，暴露於藥物。
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