在日常實踐中,任何專科醫生在某些器官的發育中並不經常遇到先天異常。注意需要功能和美容兩方面。通常情況下,異常伴有聽覺分析儀,它在塑造孩子的講話和他的身心發展的全局具有重要作用,雙側疾病導致殘疾的顯著功能障礙。熟悉各種各樣的惡習很重要,因為在很多情況下可能需要多位專家的多步干預。
從外部看,耳朵的發育缺陷是非常多變的:從耳廓或其單個元件(宏細胞)增加到完全沒有耳廓(小耳畸形,anotia); 腮腺區的附加結構(耳垂,腮腺瘺)或耳廓的不正確位置。異常也被認為是耳廓與頭部側面(耳垂)之間的90度角。
外耳道發育異常(閉鎖或狹窄),聽小骨,迷路 - 一種更為嚴重的先天性畸形伴聽力障礙。
ICD-10代碼
- Q16先天性耳畸形(畸形),引起COC聽力喪失。
- Q17耳朵的其他先天性畸形(畸形)。
- 區分外,中耳和內耳的畸形:耳畸形(Q17.2),makrotiya(Q17.1),伸出的耳部或下垂的耳朵(Q17.5),添加劑耳廓(Q17.0)。腮腺瘺,狹窄和外耳道的閉鎖(Q16。I),局部缺陷聽小骨(Q16.3),迷宮異常和內耳道(Q16.9)。
耳部異常流行病學
根據國內外作者的資料,7000-15000例新生兒中約有1例聽力器官先天性畸形,多見於右側定位。男孩遭受的壓力平均比女孩多2-2.5倍。
耳部異常的原因
大多數耳畸形病例是零星的,但約有15%是遺傳性的。
耳部異常的症狀
在Konigsmark,Goldenhar,Tricher-Collins,Moebius,Nager的綜合徵中觀察到最常見的先天性畸形。
在Konigsmark注意小耳綜合徵,外耳道閉鎖,傳導性聽力損失。外耳由垂直計算的無外耳道的皮膚軟骨滾子表徵,面部對稱,其他器官無畸形。
當測聽揭示III-IV度的傳導性聽力損失。Konigsmark綜合徵的遺傳發生在常染色體隱性類型中。
耳部異常的診斷
根據大多數作者的觀點,耳鼻喉科醫生在出生時耳朵異常應該做的第一件事就是評估聽覺功能。對幼兒的長期調查使用客觀的聽力研究方法 - 通過短潛伏期和阿聯酋的登記方法檢測閾值; 進行聲阻抗測量。在4歲以上的患者中,聽力的敏銳度取決於對口頭和低語言的感知的可理解度,以及音調閾值測聽。即使有片面的異常,我的外耳健康的第二隻耳朵也應該證明沒有違反聽覺功能的情況。
Microtia通常伴有三度(60-70 dB)的傳導性聽力損失。然而,可以觀察到更少或更多程度的傳導性和感覺神經性聽力損失。
耳發育異常的治療
當雙側kanduktivnoy聽力損失的孩子正常語音發展有助於佩戴帶有骨振動器的助聽器。如果有外耳道,可以使用標準的助聽器。
由於鼻咽粘膜持續進入聽覺管,中耳和乳突過程,患有小耳畸形的兒童發生中耳炎的概率與健康兒童相同。患有外耳道小耳和閉鎖的兒童患有乳突炎(需要手術治療)。