幼年型皮肌炎

兒童皮肌炎（特發性兒童皮肌炎，幼年dermatopolymyositis） - 重漸進的全身性疾病，主要影響微血管的橫紋肌，皮膚和血管。

ICD-10代碼

• M33.0。年輕的皮膚多肌炎。

幼年皮肌炎的流行病學

青少年皮肌炎的患病率為每100萬名17歲以下兒童中有3.2人在不同種族人群中出現變異。這種疾病在任何年齡出現，但最常見的是4-10歲。女孩常常生病。

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幼年皮肌炎的原因

病因未知。根據現代觀念，兒童皮肌炎 - 多因素疾病，開發由類型分子擬態的環境因素的影響下的自身免疫反應的抗原刺激的結果，在所有的可能性，遺傳傾向的個體。

什麼導致幼年皮肌炎？

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幼年皮肌炎的症狀

由於微循環床的廣泛病變，青少年皮肌炎的臨床表現是多種多樣的，但是主要的綜合症是皮膚和肌肉。

經典的皮膚表現兒童皮肌炎的 - 症狀Gottrona和雞血石皮疹。症狀Gottrona - 紅斑，鱗屑有時元件（登錄Gottrona）斑塊和結節（丘疹Gottrona），聳立在近端指間的皮膚表面的伸肌表面，掌指），肘，膝，很少 - 踝關節。有時Gottrona症狀僅呈現不亮紅斑，後來完全可逆的。最經常地，紅斑被定位在近端指間和掌指關節以上，隨後留下疤痕。

幼年皮肌炎的症狀

幼年型皮肌炎的分類

根據A. Bohan和JB Peter的文章，廣泛使用的特發性炎性肌病的分類中分離出幼年型皮肌炎。從成人皮肌炎差異兒童皮肌炎 - 常見的血管炎，明顯肌痛，內臟器官的過程中更頻繁參與，鈣化的發病率很高，與腫瘤的過程沒有任何關聯（除散發病例）。

A. Bohan和JB Peter（1975）對特發性炎性肌病的分類。

• 原發性特發性多發性肌炎。
• 原發性特發性皮肌炎。
• 腫瘤皮肌炎/多發性肌炎。
• 幼年型皮肌炎/多發性肌炎與血管炎相關。
• 皮肌炎/多發性肌炎聯合其他全身結締組織疾病。

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青少年皮肌炎的診斷

心電圖揭示了心肌代謝紊亂的徵兆，心動過速。記錄心肌炎時，記錄傳導延遲，心室外收縮和電活動減少。偶爾會觀察到心肌缺血性改變 - 顯示影響冠狀血管的廣泛血管病變。

青少年皮肌炎的診斷

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治療幼年型皮肌炎

幼年皮肌炎患者顯示早期激活，以防止形成嚴重肌營養不良，攣縮和骨質疏鬆症。隨著疾病的活動消退，規定了定量的體育鍛煉。直到肌肉中的炎症活動被完全抑制，才進行按摩。在緩解期內，特殊療養院（硫磺，氡氣，鐳射浴）的康復治療有可能減少攣縮的嚴重程度。

幼年皮肌炎如何治療？

預防幼年型皮肌炎

幼年皮肌炎的一級預防尚未形成。為了防止疾病復發，適當減少鹼性藥物（主要是糖皮質激素）的劑量是非常重要的。導致幼年皮肌炎惡化的主要因素是糖皮質激素迅速減少和過早消除，日曬和接種以及傳染病。

展望

近年來，由於診斷水平的提高和藥物庫的擴大，幼年型皮肌炎的預後明顯改善。通過及時發起和充分進行治療，大多數患者能夠成功實現穩定的臨床和實驗室緩解。根據LA Isaeva和MA。Zhvania（1978）觀察到118例患者，其中11％發生致死結果，深度殘疾發生率為16.9％。近幾十年來，青少年皮肌炎發生嚴重功能不全的病例不超過5％，死亡率不超過1.5％。

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