韋格納肉芽腫病和腎臟損害

韋格納肉芽腫病是呼吸道的肉芽腫性炎症，伴有中小血管壞死性血管炎，伴有壞死性腎小球腎炎。

流行病學

韋格納肉芽腫遭受與任何年齡的男女幾乎相等的頻率。文獻中包含2歲以下的兒童疾病的描述和人員超過90年，但患者的平均年齡為55-60歲。在美國，這種疾病在白人最常檢測到比非裔美國人。韋格納肉芽腫的頻率，長期以來被認為是casuistically罕見的疾病迅速增加，近年來：在80年代初這種形式的系統性血管炎的發病率，根據英國進行的流行病學研究，為0.05〜0.07的情況下每10萬人口在1987年至1989年期間 - 0.28案件每10萬人口，並且1990年至1993年 - 每10萬人口0.85案件。在美國，發病率為每10萬人3例。

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原因 韋格納肉芽腫病

韋格納肉芽腫最早在1931年由H.克林格作為多動脈炎結節的一個不尋常的形式說明。在1936年F.韋格納克鑑定為一種獨立的疾病分類學形式，並於1954年克G. Godman和J.丘制定的診斷，症狀的特徵三聯包括現代臨床和形態學標準：呼吸道肉芽腫性炎症，壞死性血管炎和腎小球腎炎。

韋格納肉芽腫的確切原因尚未確定。提示感染的發展，和韋格納肉芽腫之間的聯繫，間接證實了冬春時期的事實，頻繁啟動和加重，主要是通過呼吸道命中抗原（可能是病毒或細菌）的呼吸道感染後。金黃色葡萄球菌攜帶者的疾病惡化頻率也較高  。

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發病

在韋格納肉芽腫病的發病過程中，近年來抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA-Anti-Neu-trophil Cytoplasmatic Antibodies）被指定為關鍵作用。1985年，FJ Van der Woude等人 首先顯示在韋格納肉芽腫病患者中ANCA的檢出率較高，並提示其對這種全身性血管炎的診斷意義。後來，在小血管的其他形式的血管炎（顯微鏡下多血管炎和Cherdja Strauss綜合徵）中檢測到ANCA，並且這組疾病被稱為ANCA相關性血管炎。

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症狀 韋格納肉芽腫病

韋格納肉芽腫病的開始經常發生在流感樣綜合徵，其與循環促炎細胞因子，在細菌或病毒感染，先前的前驅疾病的時期的結果產生的可能的發展相關的形式。在這個時候，多數患者有Wegener肉芽腫的典型症狀：發熱，乏力，全身不適，遷移大型和小關節，關節痛  肌肉痛，納差，消瘦。

前驅期持續約3週，之後出現該疾病的主要臨床症狀。

韋格納肉芽腫的症狀與小血管其他血管炎相似，其特徵在於與皮膚，肺，腎，腸，周圍神經的頻繁損傷相關的顯著多態性。對於小血管的不同形式的血管炎，這些器官表現的頻率是不同的。

診斷 韋格納肉芽腫病

韋格納肉芽腫病的診斷顯示一些非特異性實驗室改變：血沉增快，白細胞增多，血小板增多症，色素性貧血，案件的一小部分，嗜酸粒細胞增多。蛋白血症的特徵是球蛋白水平增加。在50％的患者中，檢測到類風濕因子。韋格納肉芽腫病的主要診斷指標是ANCA，其滴度與血管炎活性程度相關。在大多數患者中，檢測到c-ANCA（對蛋白酶-3）。

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治療 韋格納肉芽腫病

在治療期間在沒有ANCA相關性血管炎的自然病程預後較差：引入在疾病的第一年免疫抑制藥物的臨床實踐已經死了80％的患者有韋格納肉芽腫之前。在20世紀70年代早期，在廣泛使用細胞毒性藥物之前，5年生存率為38％。

如果您正在使用免疫抑製劑治療的預測韋格納肉芽腫改變了：採用積極的治療方案，可實現90％的患者的影響，其中70％的患者完全緩解腎功能或它的穩定，血尿和疾病的腎外症狀消失的恢復。

預測

韋格納肉芽腫病的預測主要由肺和腎損傷的嚴重程度，發病時期和治療方案決定。在使用免疫抑製藥物之前，80％的患者在疾病的第一年內死亡。生存不到6個月。用糖皮質激素單藥治療血管炎和上呼吸道損傷的抑制活性增加了患者的預期壽命，但是在失敗腎臟和肺部方面被證明是無效的。治療中加入環磷酰胺可使韋格納肉芽腫病患者中超過80％的肺 - 腎綜合徵患者獲得緩解。

ANCA相關性血管炎的預後因素是治療前和咯血前的血肌酐水平。咯血是患者存活的不利預兆，並且腎臟過程中血肌酐濃度是慢性腎功能不全發展的決定性危險因素。在血液中肌酸酐濃度低於150μmol/ L的患者中，10年腎臟存活率為80％。有利預後的主要形態因素是腎活組織檢查中正常腎小球的百分比。

Wegener肉芽腫病患者急性期死亡的主要原因是全身性血管炎，嚴重腎功能衰竭，感染。

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