韦格纳肉芽肿病的耳鼻喉器官病变
最近審查：05.07.2025
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韦格纳肉芽肿病是系统性血管炎中的一种严重全身性疾病，其特征是肉芽肿性病变，主要发生在上呼吸道、肺和肾脏。
同义词
伴有血管炎的坏死性呼吸道肉芽肿、结节性呼吸肾周围动脉炎、韦格纳病、伴有肾炎的上呼吸道坏死性肉芽肿。
ICD-10代码
M31.3 韦格纳肉芽肿。
[ 韦格纳肉芽肿的发病机制
韦格纳肉芽肿的发病机制主要涉及免疫性疾病，特别是血管壁中免疫复合物的沉积和细胞免疫功能紊乱。其形态学特征为中、小口径动脉的坏死性血管炎和含有巨细胞的多形性细胞肉芽肿的形成。
韦格纳肉芽肿的症状
患者通常在疾病初期就咨询耳鼻喉科医生，因为此时鼻咽镜检查结果被评估为普通的炎症过程（萎缩性、卡他性鼻炎、咽炎），从而错失了开始治疗的宝贵时间。及时识别韦格纳肉芽肿病的鼻腔和鼻窦损害的特征性体征至关重要。
就诊于耳鼻喉科的患者，最初的症状通常归结为鼻塞（通常为单侧）、鼻干燥、少量黏液分泌物（很快变为脓性，进而变为血性脓性）。一些患者会抱怨鼻腔内肉芽肿形成或鼻中隔破坏导致出血。然而，鼻出血并非特发性症状，因为其发生率相对较低。韦格纳肉芽肿早期阶段最常见的鼻腔黏膜损伤症状是脓血性痂皮的形成。
分类
韦格纳肉芽肿病可分为局限性和全身性两种类型。局限性韦格纳肉芽肿病表现为耳鼻喉溃疡坏死性病变、眼眶肉芽肿或多种病变合并出现。全身性韦格纳肉芽肿病除了上呼吸道或眼部肉芽肿外，所有患者均可能出现肾小球肾炎，并可能累及心血管系统、肺部和皮肤。
韦格纳肉芽肿病可分为急性、亚急性和慢性，病变的原发部位并不决定疾病的进一步发展。急性型为恶性，亚急性型为相对恶性，慢性型则发展缓慢，病程较长。
筛查
在三分之二的病例中，该疾病始于上呼吸道损伤。随后，内脏器官也受累。因此，了解临床症状（流脓或流血的鼻涕、口腔溃疡）对于早期诊断和延长患者生命至关重要。在疾病初期，仅在一个器官中观察到溃疡坏死性病变，随后病变扩散至周围组织，随着时间的推移，肺和肾脏也参与到病理过程中。该疾病基于全身血管损伤和坏死性肉芽肿。该疾病的第二种发病方式较少见，它与下呼吸道（气管、支气管、肺）损伤有关，被称为“断头型韦格纳肉芽肿”。
韦格纳肉芽肿的诊断
在韦格纳肉芽肿的诊断中，尤其是在疾病早期，充分评估上呼吸道，尤其是鼻腔和鼻旁窦的变化至关重要。这决定了耳鼻喉科医生在该疾病早期诊断中的主导作用。上呼吸道检查和活检可用于确诊或排除韦格纳肉芽肿的诊断。
必须精确地采集黏膜活检样本，覆盖病变的中心和边界区域。该病变的形态学特征基于增生性炎症反应的肉芽肿性质，伴有皮罗戈夫-朗汉斯型巨多核细胞或异物巨多核细胞。这些细胞聚集在无特定方向的血管周围。
如何檢查？
需要什麼測試？
韦格纳肉芽肿的治疗
治疗的目标是在疾病恶化期间达到缓解并维持缓解。治疗策略的主要原则是尽早、及时开始治疗；在疾病恶化期间，个体化选择药物、剂量和疗程；以及考虑到疾病进展性的长期治疗。
治疗基础是糖皮质激素与细胞抑制剂联合使用。糖皮质激素的初始抑制剂量通常为每日口服6080毫克泼尼松龙（每日每公斤体重1-1.5毫克），如疗效不佳，则剂量增至100-120毫克。如果在这种情况下无法控制病情，则采用所谓的冲击疗法——连续3天服用1000毫克甲基泼尼松龙，该药物以0.9%氯化钠溶液的形式静脉注射。