ENT器官病變伴韋格納肉芽腫病
最近審查：23.04.2024
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韋格納肉芽腫病是一組嚴重的全身性血管炎病。其特徵在於肉芽腫病變，首先是上呼吸道，肺和腎。
同義詞
壞死性呼吸道肉芽腫伴血管炎，呼吸性腎形結節性動脈炎，韋格納病，上呼吸道壞死性肉芽腫伴腎炎。
ICD-10代碼
M31.3韋格納肉芽腫病。
韋格納肉芽腫的發病機制
在韋格納肉芽腫病的發病機制中，免疫性疾病是最重要的，特別是血管壁免疫複合物的沉積和細胞免疫紊亂。形態圖的特徵在於中等和小型動脈的壞死性血管炎和形成含有鉅細胞的多形細胞顆粒。
韋格納肉芽腫病的症狀
到耳鼻喉科患者在疾病的初始階段，通常處理過的，和rhino- faringoskopicheskaya圖像時被認為是微不足道的炎症（萎縮性，卡他性鼻炎，咽炎），在與該珍貴錯過開始治療的時間連接。Wegener肉芽腫病及時識別鼻和鼻竇病變的特徵性徵像很重要。
尋求到耳鼻咽喉科患者的第一個投訴，通常僅限於鼻塞（通常是單側），乾燥，黏液差，這很快成為膿性，然後saniopurulent。一些患者由於鼻腔中的肉芽形成或鼻中隔的破壞而抱怨出血。但是，流鼻血並不是一種特徵性症狀，因為它們相對較少。膿性痂皮血腥的形成 - 鼻子，這是在韋格納肉芽腫病的早期階段發現，粘膜的病變更持久的症狀。
分類
有Wegener肉芽腫的局部和廣泛形式。以局部形式，ENT器官的潰瘍性壞死性病變，眼眶肉芽腫病或多種過程的組合發展。在廣泛的形式中，伴隨著上呼吸道或眼睛的肉芽腫病，所有患者均出現腎小球腎炎，並且也可能涉及心血管系統，肺和皮膚。
韋格納肉芽腫病可以急劇，亞急性和慢性進行，並且該過程的主要定位不能確定疾病的進一步病程。在急性變異的情況下，該疾病惡性發展，伴有亞急性 - 它是相對惡性的，並且慢性發展的特徵是發展緩慢並且疾病進程延長。
篩查
在2/3的病例中，疾病始於上呼吸道失效。進一步的內臟器官參與該過程。在這方面，為了早期診斷和延長患者的生命，了解臨床症狀（鼻腔膿性或斑點，口腔潰瘍）是非常重要的。在疾病的最初階段，潰瘍性壞死性改變只能在一個器官中觀察到，然後病變擴散到周圍組織，最終肺和腎參與病理過程。該病基於廣泛的血管病變和壞死性肉芽腫病。疾病發作的第二種變種較少見，它與下呼吸道（氣管，支氣管，肺）病變有關，稱為“無頭韋格納肉芽腫病”。
韋格納肉芽腫病的診斷
在韋格納肉芽腫病的診斷中，尤其是在疾病的早期階段，對上呼吸道，特別是鼻和鼻竇的變化進行適當的評估是非常重要的。這決定了耳鼻咽喉科醫生在疾病早期診斷中的主導作用。上呼吸道可用於檢查並進行活檢，這可以確認或否定韋格納肉芽腫病的診斷。
應該瞄準粘膜活檢，捕獲病變的震中和邊界區。該過程的形態學特徵的基礎是存在巨大多核細胞如Pirogov-Langhans或異物的巨大多核細胞時產生炎性反應的肉芽腫性質。細胞集中在沒有特定方向的血管周圍。
需要什麼測試？
治療韋格納肉芽腫病
該療法的目的是實現疾病的緩解和惡化，然後維持它。治療策略的主要原則可能是早期及時治療，個別選擇藥物，劑量和治療時機加重，長期治療考慮到疾病的進展性。
治療的基礎是糖皮質激素聯合細胞抑製劑的使用。典型地，初始劑量的糖皮質激素壓倒性 - 6080毫克強的松口服每天（1-1.5毫克/千克體重每天的），缺乏效力劑量增加至100-120毫克。如果在這種情況下不能夠實現疾病控制，應用所謂的脈衝療法 - 1000mg的給藥連續metilprednizodona 3天后，將藥物通過靜脈內施用在0.9％氯化鈉溶液kalelno。