Wilms 腫瘤：信息概述

維爾姆斯腫瘤的命名是為了紀念德國的外科醫生馬克斯威爾姆斯（Max Wilms，1867-1918），他在1899年首次發表了關於這種贅生物在兒童中出現的7次觀察結果的描述。

腎母細胞瘤的流行病學

Wilms的腫瘤是兒童所有惡性腫瘤的5.8％。兒童人群中腎母細胞瘤的發病率為7.20 / 10萬。患病男孩平均年齡為36個月，女孩平均年齡為43個月。最高發病率記錄在2至4歲。在5歲以下的年齡組中，該發病率在發病率方面排名第3-4，約佔該年齡段兒童檢測到的所有腫瘤的一半。男孩和女孩的發病率相同。

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腎母細胞瘤的發生與發病機制

腎母細胞瘤的病例中60％ - 體細胞突變的結果，由於確定性遺傳突變腎母細胞瘤的40％。在這種腫瘤的發病受到重視隱性突變抑制基因WT1，WT2和p53，分別位於第11號染色體。根據癌變的Knudson的兩階段理論，腎母細胞瘤的發生起動機構可被認為是在生殖細胞中的突變，然後更改替代基因在同源染色體。此外特發性像差，腎母細胞瘤可以是這樣的遺傳性綜合徵如貝克威思 - 威德曼症候群的體現，WAGR（腎母細胞瘤，無虹膜，泌尿生殖器官和精神發育遲滯的異常），偏身肥大，丹尼斯-Drash綜合徵（陰陽紊亂，腎病，腎母細胞瘤）和樂佛美尼綜合徵。

腎母細胞瘤的發生與發病機制

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腎母細胞瘤的症狀

兒童腎母細胞瘤最常見的症狀是可觸及腫瘤的無症狀表現（61.6％）。在沒有任何投訴的情況下檢查兒童時（9.2％），通常會發現新的增長。此外，大型血症（15.1％），便秘（尿量減少3％（3.8％）（3.2％）和腹瀉（3.2％）可能發生，兒童腎母細胞瘤 -噁心，嘔吐，疼痛，伴有大腫瘤的腹疝和血壓升高。

維爾姆斯腫瘤的症狀和診斷

腎母細胞瘤的治療

最好的結果是通過包括手術，化療和放療在內的多種方式實現的。所有患者都接受腎切除和細胞抑制治療。

手術和化療的最佳順序問題仍然存在爭議。

放射療法以輔助模式進行，腫瘤過程的高發病率以及存在疾病進展的不利因素。治療算法是根據疾病和腫瘤復發的階段來確定的。

在北美，維爾姆斯腫瘤接受立即腎切除術，然後接受化療或不接受手術後放療。

腎母細胞瘤的治療