Vipoma（Werner-Morrison綜合徵）
最近審查：23.04.2024
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VIPOM表示納貝特細胞瘤胰島細胞分泌血管活性腸肽（VIP），導致水樣腹瀉綜合症，低鉀血症和胃酸缺乏（WDHA綜合徵）。診斷是通過內鏡超聲和CT確定VIP血清腫瘤的定位的水平的測定。治療Vipoma是手術切除。
什麼導致Vipoma？
在這些腫瘤中，50-75％是惡性的，其中一些可能相當大（7厘米）。大約6％的vipoma是多發性內分泌瘤的一部分。
Vipoma是APUD系統的腫瘤，其產生過量的血管活性腸多肽。在90％的病例中，腫瘤位於胰腺中，10％ - 具有額外的胰腺定位（在交感神經乾區域）。大約有一半的時間腫瘤是惡性的。
1958年，Werner和Morrison描述了一例非胰腺非細胞性腫瘤患者的水生腹瀉綜合徵。此病是Zollinger-Ellison綜合徵的變種之前，其非典型潰瘍形式伴低鉀血症。進一步的調查表明，在這些情況下，臨床表現的原因不是胃泌素的患者潰瘍綜合症和血管活性腸肽（VIP）的分泌，使腫瘤故名 - VIPoma。有時，疾病被稱為胰霍亂或英文單詞首字母：水樣腹瀉，低血鉀，胃酸缺乏 - WDHA綜合徵。
超過70％的VIP是惡性的，其中的百分比在診斷時已經有肝轉移。在20％的患者中，症狀複合體可能是胰島裝置增生的結果。
過量的VIP分泌會刺激體液和電解質的小腸和胰腺表達的排泄物，這些物質沒有時間在大腸中被吸收。臨床上，這表現為大量腹瀉 - 至少700毫升/天，通常超過3-5升，導致脫水。鉀，碳酸氫鹽和鎂的流失有助於發生酸中毒，嚴重的虛弱和強直性癲癇發作。由於脫水和低鉀性腎病，發生氮質血症。大約一半的患者有胃酸過少和胃酸缺乏。在該綜合徵的其他表現中，應注意高血糖和高鈣血症，與甲狀旁腺激素水平升高無關。
Vipoma伴有緩解和惡化期。血液中的VIPs水平超過80 pmol / l，應該始終令人擔憂該疾病的腫瘤性質。
VIPoma通常較大，因此可以通過血管造影或計算機斷層掃描確定。
VIPoma的症狀
主要症狀包括長VIPOM豐富的水樣腹瀉（大便量更大空腹750-千毫升/天，並為使用的食品超過3000毫升/天），並設有低鉀血症，酸中毒和脫水。在一半的情況下，腹瀉是不變的; 在另一些情況下，腹瀉的嚴重程度會在很長一段時間內發生變化。診斷前腹瀉持續時間不到1年，33％的病例在確診前持續5年以上。嗜睡，肌無力，噁心，嘔吐和腹部痙攣是常見的。20％的患者在腹瀉發作期間出現像類癌綜合徵一樣的面部充血。
Vipoma的主要特徵症狀是：
- 大量水樣腹瀉; 每天失去的水量可能約為4-10升。同時，鈉和鉀與水同時流失。重度脫水，體重減輕，低鉀血症發展。在血管活性腸多肽的影響下，鈉和水分泌到腸腔中導致腹瀉;
- 腹部疼痛不確定，瀰漫性質;
- 壓迫胃液分泌;
- 血液潮紅和麵部陣發性變紅（由於血管活性腸多肽表達的血管舒張作用）; 在25-30％的患者中觀察到非永久性症狀;
- 降低血壓的傾向; 可能的嚴重動脈低血壓;
- 膽囊的擴大和結石的形成（與在血管活性腸多肽的影響下發生膽囊明顯衰竭有關）;
- 驚厥綜合徵（由於大量鎂在腹瀉中喪失）;
- 違反葡萄糖耐量（非永久性症狀，是由於糖原分解增加和血管活性腸多肽影響下胰高血糖素分泌增加）。
疑難解答ViPo
對於診斷需要一個分泌性腹瀉（糞便摩爾滲透壓濃度幾乎相當於血漿滲透性，並且在糞便Na和K濃度的雙量決定同滲容摩椅）。應避免其他分泌性腹瀉的原因，特別是濫用瀉藥。在這些患者中，應測量血清VIP水平（最好在腹瀉期間）。VIPs水平的顯著增加提示了診斷，但在小腸綜合徵和炎性疾病中可見中度增加。VIP水平升高的患者需要進行研究（內鏡超聲檢查和奧曲肽和動脈造影顯像）以診斷腫瘤定位和轉移。
應確定電解質並進行全面血液檢查。在50％以下的患者中觀察到高血糖和葡萄糖耐量下降。一半患者發生高鈣血症。
診斷標準的vipoma
- 腹瀉持續時間不少於3週;
- 每日大便量不少於700毫升或700克;
- 禁食3天不會降低每日大便體積小於0.5 L（禁食的水和電解質損失必須通過等滲NaCl溶液和電解質的靜脈內施用來補充期間）;
- 胃液不足或胃酸不足;
- 血液中血管活性腸多肽的含量高;
- 用計算機或磁共振成像檢測胰腺腫瘤（少見的超聲檢查）。
[Vipome的考試計劃
治療vipoma
首先，需要輸液和電解質。有必要補充碳酸氫鹽與糞便丟失有關，以防止酸中毒。由於水和糞便中的電解質顯著損失，因此連續靜脈輸注再水化可能變得困難。
奧曲肽通常控制腹瀉，但可能需要服用大劑量的藥物。受訪者註意到每月使用20-30毫克奧曲肽長效肌肉注射的積極效果。服用奧曲肽的患者還應該服用胰酶，因為奧曲肽會抑制胰腺酶的分泌。
在50％的局部過程患者中切除腫瘤是有效的。當轉移腫瘤時，切除整個可見腫瘤可以暫時減少症狀。如果觀察到客觀改善（50-60％），則鏈黴素和阿黴素的組合可減少腹瀉和腫瘤體積。化療無效。
藥物和手術前治療Vipoma是大量輸液和電解質，有時使用糖皮質激素。用鏈脲佐菌素進行惡性轉移的化療。後者或多或少地導致50％的患者緩解該過程。
手術治療Vipoma僅對徹底清除整個功能腫瘤組織有效，但這並非總是可行。在缺乏具有明顯臨床和實驗室表現的腫瘤的情況下，推薦胰腺遠端切除。