类癌

类癌（嗜银细胞瘤、嗜铬细胞瘤、类癌瘤、APUD系统肿瘤）是一种罕见的、具有激素活性的神经上皮肿瘤，会过量分泌血清素。类癌形成于肠隐窝内，由肠嗜银细胞（库尔奇茨基细胞）形成，这些细胞属于弥漫内分泌系统。

类癌的发病率为1:4000，病理学研究表明，类癌的发病率为0.14%。类癌几乎存在于所有器官和组织中。类癌占所有胃肠道肿瘤的5-9%。根据AV Kalinin（1997）的研究，50-60%的类癌位于阑尾，30%位于小肠。类癌也较少见于胰腺、支气管、胆囊、卵巢和其他器官。

位于空肠、回肠和右半结肠的类癌产生的血清素最多。当类癌位于胃、胰腺、十二指肠、支气管时，肿瘤产生的血清素量明显较少。

1888 年，O. Lubarsch 首次从病理学角度描述了源自这些细胞的肿瘤形成，后来这些细胞被称为亲银细胞（argentaffin）。

“类癌”这一名称由S. Oberndorfer于1907年提出，指代一种类似于癌性肿瘤（癌）但恶性程度较低（癌）的肠道肿瘤。这类肿瘤占所有恶性肿瘤的0.05-0.2%，占所有胃肠道肿瘤的0.4-1%。其中约1-3%位于大肠，有时位于阑尾。因此，根据J. Arid的研究，在因慢性阑尾炎切除的阑尾中，5-8%的阑尾在组织学上可检测到银屑病瘤。根据FW Sheely和MH Floch（1964年）的统计，涵盖了554例小肠恶性肿瘤的描述，其中65例（11.7%）为类癌，最常位于回肠远端。直肠类癌也有报道。这些肿瘤可见于支气管、胰腺、肝脏、胆囊和前列腺。它们可发生于任何年龄，偶尔发生在儿童和青少年时期（此类患者的平均年龄为50-60岁），男性和女性的发病率大致相同。

类癌是生长相对缓慢的肿瘤。由于肿瘤体积小、生长缓慢，类癌长期缺乏局部症状，长期以来被认为是“几乎无害的肠黏膜增生，是手术或尸检过程中的意外发现”。后来，类癌被证实为恶性肿瘤，当其位于小肠时，30%-75%的病例会发生转移。结肠类癌的转移率高达70%；5年生存率为53%。最常见的是，类癌在区域淋巴结、腹膜、肠道各部位和肝脏中出现单发或多发转移。

肿瘤通常位于肠黏膜下层，并向肌层和浆膜层生长；其体积通常较小，直径通常在几毫米到3厘米之间。切面肿瘤组织呈黄色或灰黄色，胆固醇和其他脂质含量高，且致密。类癌常导致三尖瓣和肺动脉瓣增厚缩短，并由此导致瓣膜缺损、肌肉肥大和右心室扩张。

组织学检查揭示了类癌肿瘤的特征性结构。细胞质含有双折射脂质，尤其是含血清素的颗粒，这些颗粒可通过嗜铬反应和亲银反应在组织学上检测到。

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类癌形成的原因

类癌的病因与其他肿瘤一样，尚不明确。值得注意的是，该病的许多症状是由肿瘤的激素活动引起的。最可靠的是，肿瘤细胞大量分泌血清素（5-羟色胺），这是氨基酸色氨酸转化的产物，其在血液中的含量可达0.1-0.3微克/毫升。在单胺氧化酶的作用下，大部分血清素转化为5-羟基吲哚乙酸，经尿液排出。类癌患者尿液中其转化的最终产物5-羟基吲哚乙酸（5-HIAA）的含量急剧升高，多数情况下为50-500毫克（正常值为2-10毫克）。

类癌的病因

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类癌的症状

类癌的主要症状是面部、颈部、胸部出现血流，面部、后脑勺、颈部和上身会突然发红。患者会感到这些部位灼热、发热和麻木。许多患者会出现眼睛发红（结膜充血）、流泪增多、唾液分泌过多、面部肿胀、心动过速；血压也可能显著下降。发病初期，潮热很少见（1-2周内1-2次，甚至1-3个月内1-2次），但之后会逐渐变得频繁，每天可能会出现10-20次。潮热持续时间从1分钟到5-10分钟不等。

类癌的症状

类癌的诊断

绝大多数病例的实验室检查结果显示血液中5-羟色胺含量升高，尿液中5-羟基吲哚乙酸含量升高。如果5-羟基吲哚乙酸的排泄量低于12毫克/天，则可疑；如果超过100毫克/天，则可能是类癌的征兆。需要注意的是，服用利血平、吩噻嗪、卢戈氏溶液等药物，以及食用大量香蕉和熟透的西红柿，会增加血液中血清素的含量及其代谢产物——尿液中的5-羟基吲哚乙酸的含量，而服用氯丙嗪、抗组胺药等药物则会降低血清素的含量。因此，在进行实验室检查时，应注意这些因素对检查结果可能产生的影响。

类癌的诊断

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类癌的治疗

手术治疗——肠切除术，彻底切除肿瘤及转移灶（如有）。结肠类癌（多见于直肠）也可通过内镜或经肛门切除。对症治疗包括使用α和β肾上腺素受体阻滞剂（例如安那普林、酚妥拉明等）；皮质类固醇、氯丙嗪和抗组胺药疗效较差。

类癌的治疗

类癌的预后

及时诊断、手术切除肿瘤的预后相对较好，优于其他类型恶性肿瘤。

类癌的特征是其生长缓慢，因此即使不治疗，患者的平均预期寿命也只有4-8年或更长。患者可能因多发性转移、恶病质、心力衰竭、肠梗阻等原因死亡。