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類癌

 
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最近審查:23.04.2024
 
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類癌(argentaffinoma,chromaffinoma,類癌腫瘤,APUD系統腫瘤)是罕見的神經上皮激素活性腫瘤,產生過量的血清素。在腸腺癌細胞(Kulchitsky細胞)的腸隱窩內形成類癌,屬於瀰漫性內分泌系統。

腫瘤發生頻率為1:4000,根據病理解剖學研究,類癌腫瘤發生率為0.14%。幾乎在所有器官和組織中都可發現類癌腫瘤。類癌佔胃腸道所有腫瘤的5-9%。根據AV Kalinin(1997)的研究,50-60%的病例類癌局限於闌尾,30%的病例位於小腸。癌症局限於胰腺,支氣管,膽囊,卵巢和其他器官,這種情況明顯較少。

最大量的5-羥色胺產生類癌,局限於大腸的瘦,髂和右半部分。當類癌局限於胃,胰腺,十二指腸,支氣管時,腫瘤產生的5-羥色胺的量要少得多。

O. Lubarsch於1888年首次對來自這些細胞的腫瘤形成進行了病理解剖學描述,後來又稱為argetaffin。

名稱為“類癌”S. Oberndorfer在1907年提出了F.對於具有與癌症(癌)相似符號腸腫瘤,但是從它不同於在惡性腫瘤。這些腫瘤佔所有惡性腫瘤的0.05-0.2%和所有胃腸腫瘤的0.4-1%。其中約1-3%位於大腸內,有時位於附件中。因此,根據J. Arid的觀點,5-8%的慢性闌尾炎闌尾切除術中,組織學檢測到了銀屑病。統計學FW Sheely和MN Floch(1964)554描述了小腸的陰惡性腫瘤,65例(11.7%)中觀察到類癌,這往往是在迴腸末端段本地化。描述了直腸的類癌。在支氣管,胰腺,肝臟,膽囊,前列腺有這些腫瘤。他們在所有年齡段,有時在兒童和青少年(平均患者的年齡本病50-60歲),約同樣經常在男性和女性。

類癌是相對緩慢生長的腫瘤。因此,由於久違的局部症狀,這主要是由於腫瘤體積小,其生長緩慢,類癌長期被視為“幾乎無辜的生長腸黏膜,手術或屍檢時發現亂。” 後來,證實了腫瘤的惡性腫瘤,當它位於小腸中時,在30-75%的病例中發生轉移。在大腸類癌中,70%的病例發現轉移; 5年生存率為53%。最常見的是區域淋巴結,腹膜,腸道和肝臟各個部位的單一和多種類癌轉移。

通常,腫瘤位於腸的粘膜下層並且在肌肉和漿液層的方向上生長; 它的尺寸通常很小,直徑常常從幾毫米到3厘米不等,在切割處,腫瘤組織具有黃色或灰黃色,其特徵在於膽固醇和其他脂質含量高,緻密。由於類癌通常會增厚和縮短三尖瓣的瓣膜和肺動脈的瓣膜,並因此 - 瓣膜副,右心室的肌肥大和擴張。

組織學檢查決定了類癌的特徵性結構。在細胞的細胞質中,雙折射脂質,最著名的是含有5-羥色胺的穀物,通過嗜鉻素和阿爾金芬反應在組織學上檢測到。

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類癌發展的原因

類癌以及其他腫瘤的病因尚不清楚。據指出,該疾病的許多症狀是由於腫瘤的激素活性。與血清素的信心所示顯著腫瘤細胞釋放(5-羥色胺)的最高程度 - 產物氨基酸色氨酸的轉化,其含量達到0.1〜0.3克/毫升的血液。在單胺氧化酶的影響下,大部分血清素轉化為5-羥基吲哚乙酸,並在尿液中排泄。在最終產品中的尿液內容及其轉化 - 5- oxyindoleacetic酸(5-GOIUK) - 類癌急劇增加,並且在大多數情況下是50-500毫克(以2-10毫克的速率)。

類癌的原因

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癌症的症狀

類癌的主要症狀 - 面部,頸部和胸部的血液潮汐襲擊- 突然臉部,頸部,頸部,上半身發紅。在這些地方,病人感到灼熱感,熱感和麻木感。許多患者在漲潮時被標記為紅色的眼睛(結膜充血),增加流淚,流涎,面部腫脹,有心動過速; 可能是血壓的顯著下降。在疾病發作時,潮汐罕見(1-2週1-2次,甚至1-3個月),後來每天都會發作,每天可以打擾患者10-20次。潮汐持續時間從一到五分鐘不等。

癌症的症狀

診斷類癌

在大多數情況下的實驗室試驗證實高血5-羥色胺,尿 - 5- oxyindoleacetic酸,12毫克/天嫌疑後者選擇,以及超過100毫克/天被認為是可靠的指示類癌。需要注意的是利血平,phenathiazine,盧戈氏液等藥品,以及大量的香蕉消費,熟番茄增加血清素在血液中的含量及其代謝的最終產物 - 5 oxyindoleacetic酸排泄,氯丙嗪,抗組胺藥等治療藥物 - 較低。因此,在進行實驗室檢測時,應注意這些可能對所得分析結果的影響。

診斷類癌

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需要檢查什麼?

類癌的治療

手術治療 - 根除腫瘤和轉移瘤(如果有的話)切除腸。類癌厚,最直腸可以通過內窺鏡或肛門途徑被去除。對症療法包括施用的α-阻滯劑和β-腎上腺素能受體(普萘洛爾,酚妥拉明等人); 不太有效的皮質類固醇,氨嗪和抗組胺藥。

類癌的治療

類癌的預後

對於及時診斷和手術切除腫瘤的預後相對較好,優於其他類型的惡性腫瘤。

類癌的一個特徵是增長緩慢,因此即使不接受治療,患者的平均預期壽命也是4-8年或更長。死亡可能來自多種轉移和惡病質,心力衰竭,腸梗阻。

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