該文的醫學專家

约娜-阿夫尼博士

胃肠病学家

新出版物

Vipoma（维尔纳-莫里森综合征）。

阿列克謝·克雷文科，醫學編輯
最近審查：12.07.2025

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血管活性肠肽瘤（VIPoma）是一种胰岛细胞非β细胞肿瘤，其分泌血管活性肠肽(VIP)，可引起水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏症（WDHA综合征）。诊断依据是血清VIP水平，肿瘤定位依据是CT和内镜超声检查。VIP瘤的治疗包括手术切除。

什么原因导致血管活性肠肽瘤？

在这些肿瘤中，50%-75%为恶性，有些肿瘤可能很大（7厘米）。约6%的血管活性肠肽瘤是多发性内分泌肿瘤的一部分。

血管活性肠肽瘤是APUD系统的一种肿瘤，其分泌过量的血管活性肠肽。90%的病例位于胰腺，10%位于胰腺外（交感神经干）。约一半的病例为恶性肿瘤。

1958年，Werner和Morrison描述了一名胰腺非β细胞肿瘤患者的水样腹泻综合征。此前，该病被认为是Zollinger-Ellison综合征的一种变体，Zollinger-Ellison综合征是一种非典型的无溃疡综合征，伴有低钾血症。进一步的研究表明，这些病例的临床表现是由血管活性肠肽（VIP）的分泌引起的，而不是像溃疡性综合征患者那样分泌胃泌素，因此该肿瘤被命名为VIP瘤。有时，这种疾病被称为胰腺霍乱，或用英文单词“水样腹泻”、“低钾血症”、“胃酸缺乏症”的首字母缩写——WDHA综合征。

超过70%的血管活性肠肽瘤为恶性，其中40%在诊断时已发生肝转移。20%的患者症状可能是胰岛细胞增生所致。

VIP分泌过多会刺激小肠和胰腺排出大量液体和电解质，这些液体和电解质来不及被大肠吸收。临床上，这表现为严重腹泻——每日至少700毫升，通常超过3-5升，并导致脱水。钾、碳酸氢盐和镁的流失会导致酸中毒、严重虚弱和强直性癫痫发作。脱水和低钾性肾病会导致氮质血症。约一半的患者会出现胃酸过少和胃酸缺乏。除该综合征的其他表现外，还应注意与甲状旁腺激素水平升高无关的高血糖和高钙血症。

VIP瘤的发生经历了缓解期和恶化期。血液中VIP水平超过80 pmol/l时，应警惕该疾病的肿瘤性质。

VIPomas通常很大，因此很容易通过血管造影或计算机断层扫描检测到。

血管活性肠肽瘤的症状

血管活性肠肽瘤的主要症状包括长期剧烈水样腹泻（空腹大便量超过750-1000毫升/天，且食物摄入量超过3000毫升/天），以及低钾血症、酸中毒和脱水的体征。一半病例腹泻持续存在；其余病例腹泻严重程度在较长时间内变化。33%的病例在诊断前腹泻持续时间不到1年，但25%的病例在诊断前腹泻持续时间超过5年。嗜睡、肌无力、恶心、呕吐和腹部绞痛较为常见。20%的患者在腹泻发作期间会出现类似类癌综合征的面部潮红。

血管活性肠肽瘤的主要特征性症状是：

大量水样腹泻，每日失水量可达4-10升左右。同时，钠和钾也随水流失。出现严重脱水、体重下降和低钾血症。腹泻是由于血管活性肠肽作用于肠腔，导致钠和水大量分泌到肠腔内所致；
不明确的、弥漫性的腹痛；
抑制胃液分泌；
潮热和阵发性面部潮红（由于血管活性肠肽的显着的血管扩张作用）；症状不稳定，在25-30％的患者中观察到；
血压有下降趋势；可能出现严重的动脉低血压；
胆囊扩大并在其中形成结石（由于在血管活性肠肽的影响下胆囊出现严重的张力丧失）;
抽搐综合征（由于腹泻时流失大量镁所致）；
糖耐量受损（在血管活性肠肽的影响下，糖原分解增加和胰高血糖素分泌增加引起的间歇性症状）。

血管活性肠肽瘤的诊断

诊断需要有分泌性腹泻（粪便渗透压几乎等于血浆渗透压，粪便渗透压由粪便钠离子和钾离子浓度之和的两倍决定）。必须排除其他引起分泌性腹泻的原因，尤其是滥用泻药。此类患者应检测血清VIP水平（腹泻期间检测效果最佳）。VIP水平显著升高提示诊断，但在短肠综合征和炎症性疾病中也可能出现中度升高。VIP水平升高的患者需要进行检查（内镜超声检查、奥曲肽闪烁显像和动脉造影），以诊断肿瘤位置和转移。

应进行电解质和全血细胞计数检查。不到50%的患者会出现高血糖和糖耐量下降。一半患者会出现高钙血症。