嗜鉻細胞瘤（嗜鉻細胞瘤）：信息概述
最近審查：23.04.2024
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
Chromaffinoma（良性和惡性），嗜鉻細胞瘤，feohromoblastomy - 同義詞腫瘤從位於腎上腺髓質，交感神經節和副神經節的特殊細胞生長。
嗜鉻細胞瘤是分泌嗜鉻細胞的兒茶酚胺分泌性腫瘤，通常位於腎上腺。導致永久性或陣發性高血壓。診斷是基於測量血液或尿液中兒茶酚胺的產物。可視化，特別是CT或MRI，有助於定位腫瘤。治療是盡可能地去除腫瘤。用於控制血壓的藥物治療包括α-阻滯劑，可能與β-阻滯劑組合。
當用鉻鹽（chromos）處理組織切片時，細胞和新出現的腫瘤的名字來源於棕色（phaios）顏色染色的能力。嗜鉻組織的非球菌腫瘤有時稱為副神經節瘤，同一起源的非功能性組織，無論其位置如何，都是化學性假瘤。在大多數情況下，嗜鉻組織腫瘤分泌兒茶酚胺，這決定了他們的臨床過程。
大約0.3-0.7％的動脈高血壓患者發現嗜鉻細胞瘤。根據其他資料，每100萬人中有20例患者，根據高血壓死亡患者的屍體解剖結果，0.08％的病例出現色素瘤。
嗜鉻細胞瘤在所有年齡段均有描述，從新生兒到老年人，但最常見於25至50歲之間。其中近400例chromaffinoma在實驗內分泌和RAMS化學激素研究所工作，孩子年齡在5至15歲的患者佔25〜55歲的10％ - 70％，55歲以上 - 15％。超過60％的成年患者是女性。在5至10歲的男孩中占主導地位，而年齡較大的孩子 - 女孩。
[什麼原因導致嗜鉻細胞瘤？
對於分泌的兒茶酚胺是各種比例的去甲腎上腺素，腎上腺素，多巴胺和多巴。約90％的嗜鉻細胞瘤的是在腎上腺髓質的，但它們也可以位於其他組織中，神經細胞的衍生物; 可能的地方包括位於腹膜後沿著主動脈副神經節交感神經鏈，在頸動脈體（Tsukkerkandlya體），在泌尿生殖系統主動脈分叉的部位，在大腦中，在皮樣囊腫心包袋。
腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤在男性和女性中同樣常見，10％的病例為雙側（20％為兒童），10％以上為惡性。對於腎外腫瘤，30％是惡性的。雖然嗜鉻細胞瘤發生在任何年齡段，但通常發生在20-40年。
嗜鉻細胞瘤的大小各不相同，但平均直徑為5-6厘米。它們的重量為50-200克，但也指出重達數公斤的腫瘤。很少，它們足夠大以便觸診或引起收縮或阻塞症狀。無論組織學結構如何，如果膠囊未發生髮生轉移，腫瘤被認為是良性的，但也有例外。
嗜鉻細胞瘤可以是家族多發性內分泌腫瘤綜合徵（MEN），IIA和IIB型的一部分，其中內分泌腫瘤可以共存或順序發展。嗜鉻細胞瘤的患者的神經纖維瘤病（雷克林豪森病）1％發生時，並且可以在血管瘤和腎細胞癌中觀察到，如在希佩爾 - 林道疾病。家族性嗜鉻細胞瘤和頸動脈體瘤可與琥珀酸脫氫酶的突變相關。
嗜鉻細胞瘤的症狀
高血壓，這是在45％的患者發作性，是一家領先的症狀。1000例高血壓患者中有1例發生嗜鉻細胞瘤。通過常見的症狀和體徵包括心動過速，出汗增多，體位性低血壓，呼吸急促，寒冷和皮膚濕冷，嚴重的頭痛，心臟撲，噁心，嘔吐，上腹疼痛，視力障礙，呼吸困難，感覺異常，便秘，焦慮。陣發性發作可能由腫瘤的觸診，在姿勢，腹部壓縮或按摩變化，引入麻醉的，情緒創傷，封鎖（其自相矛盾通過阻斷介導的血管擴張增加壓力），排尿被觸發（如果該腫瘤位於膀胱）。在老年患者，有持續性高血壓嚴重的體重減輕可能表明嗜鉻細胞瘤。
在體格檢查中，如果是在陣發性癲癇發作之外進行，除了高血壓之外通常沒有偏差。視網膜病變和心臟肥大往往不如預期的高血壓的嚴重程度，但可能會出現特定的兒茶酚胺心肌病。
你有什麼煩惱？
嗜鉻細胞瘤的診斷
患有典型症狀的患者或存在突然嚴重不明原因高血壓的患者可能會懷疑嗜鉻細胞瘤。診斷涉及確定血清或尿液中高水平的兒茶酚胺產物。
驗血
游離變腎上腺素血漿的靈敏度高達99％。這項研究是比循環腎上腺素和去甲腎上腺素，作為等離子體間甲腎上腺素的電平增加不斷，和腎上腺素和去甲腎上腺素的分泌間歇的確定更靈敏。然而，顯著升高的血漿去甲腎上腺素水平使診斷極有可能。
尿檢
尿中變腎上腺素的測定不如游離血漿變腎上腺素，靈敏度約為95％。兩三個正常結果使診斷不太可能。尿液中腎上腺素和去甲腎上腺素的定義幾乎同樣可靠。腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝的尿中的主要產品是腎上腺素香草（IUD）和高香草（HVA）酸。在健康人群中，這些物質很少會被排出體外。以下為24小時的正常數據：游離腎上腺素和去甲<100克（<582納米），總間甲腎上腺素<1.3毫克（<7.1皮摩爾）ICH <10毫克（<50毫摩爾），HVA <15毫克（ <82.4μmol）。伴嗜鉻細胞瘤和神經母細胞瘤，腎上腺素和去甲腎上腺素的腎臟排泄增加。但是，隨著其他疾病（如昏迷，脫水，睡眠呼吸暫停）或嚴重壓力，這些物質的釋放可能會增加; 在患者服用生物鹼rauwolfia，甲基多巴，兒茶酚胺; 食用含有大量香草的食物後（特別是在腎功能衰竭的情況下）。
其他研究
血量有限，血紅蛋白和血細胞比容水平可能會出現虛假增加。可能存在高血糖症，糖尿，明顯的糖尿病，游離脂肪酸和血漿甘油的無肌肉水平升高。相對於葡萄糖水平，血漿胰島素水平非常低。去除嗜鉻細胞瘤後，可能會發生低血糖，特別是服用口服降糖藥物的患者。
組胺和酪胺的刺激性測試是危險的，不應使用。組胺（0.51毫克，快速靜脈注射）導致血壓升高超過35/25毫米汞柱。藝術。在嗜鉻細胞瘤正常子代的2分鐘內，但目前沒有必要。為了緩解高血壓危象，甲磺酸酚妥拉明的存在是必要的。
主要方法是使用尿液兒茶酚胺24小時排泄作為篩查試驗，並避免使用挑逗性試驗。在血漿兒茶酚胺水平升高的患者中，可以使用靜脈注射可樂定或苯丙胺的抑制試驗，但是很少需要。
在篩查結果異常的患者中，腫瘤定位的可視化是必要的。應使用有或無對比的胸腔和腹腔CT或MRI。當使用等滲造影劑時，不需要阻斷α-受體。PET也相當成功地使用。在不同的地方，包括腎上腺靜脈導管腔靜脈壁期間重複從血漿樣品中的兒茶酚胺濃度測定，從而有助於定位腫瘤：在靜脈引流腫瘤，將通過增加去甲腎上腺素的水平來確定。腎上腺靜脈中去甲腎上腺素水平與腎上腺素的比率可幫助找到兒茶酚胺的小體積腎上腺源。在嗜鉻細胞瘤的定位中，使用具有核成像的放射性藥物也是有效的。123-1-metaiodobenzylguanidine（MIBH）是美國以外最常用的; 靜脈注射0.5 mCy，患者在第1,2,3天進行掃描。正常的腎上腺組織實際上不積累藥物，並且嗜鉻細胞瘤在90％的病例中累積。只有當焦點足夠大才能檢測CT或MRI時，圖像通常是陽性的，但它可以幫助確認腎上腺腫塊可能是兒茶酚胺的來源。131-1-MIBG是不太敏感的選擇。
有必要尋找相關的遺傳性疾病（例如神經纖維瘤病中的“牛奶咖啡漬”）。應從患者血清（可能還有降鈣素）和臨床數據顯示的其他研究中篩選MEN。
需要檢查什麼？
需要什麼測試？
誰聯繫？
治療嗜鉻細胞瘤
選擇的方法是手術切除。通常延遲手術直到用β受體阻滯劑（通常每天3次口服苯氧芐胺20-40mg和每日口服3次口服普萘洛爾20-40mg）達到控制高血壓的程度。
在實現足夠的封鎖之前不應使用阻止者。一些阻滯劑，如多沙唑嗪，可能相當有效，但耐受性較好。最有效和安全的封鎖是苯氧芐胺0.5mg / kg，在術前3天的每一天在0.9％生理鹽水中靜脈注射2小時。硝普鈉可以在術前或術中用於高血壓危象。在鑑定或疑似腫瘤雙邊（如在患者MEN）需要手術前和手術預防急性糖皮質激素缺乏由於雙側腎上腺期間引入氫化可的松的足夠劑量（100毫克靜脈內每日2次）的。
大多數嗜鉻細胞瘤可以通過腹腔鏡取出。應通過動脈內導管持續監測血壓，並控制bcc。麻醉介紹應使用非致心律失常藥物（如硫代巴比妥酸鹽），然後繼續使用安氟醚。在手術期間，陣發性高血壓必須控制的靜脈內15毫克酚妥拉明或硝普鈉[24克/（kghmin）]和0.52毫克普萘洛爾性快速性心律失常的靜脈內輸注注射。如果需要肌肉鬆弛劑，最好使用不釋放組胺的藥物。應避免術前使用阿托品。為避免失血，必須在切除腫瘤前進行輸血（12個單位）。如果在手術前血壓控制良好，建議使用高鹽飲食以增加BCC。如果發生低血壓，則有必要開始輸注含去甲腎上腺素412 mg / l的葡萄糖溶液。在一些低血壓患者在不使用左旋四烯醇的情況下，靜脈內註射氫化可的松100 mg可能是有效的。
用α-和β-阻滯劑治療惡性轉移性嗜鉻細胞瘤。腫瘤可以無痛并存在很長時間。有必要監測血壓。1311間碘芐基胍（MIBG）用於治療殘餘疾病現象延長了存活時間。放射治療可減少骨痛，化療很少有效，但可用於其他方法無效的情況。
藥物