嗜鉻細胞瘤（色素瘤）的症狀
最近審查：23.04.2024
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
心血管系統疾病
在絕大多數患者中，兒茶酚胺產生腫瘤的臨床表現以危象性高血壓為特徵，危及正常和升高的血壓。沒有危機的持續性高血壓是一種特殊現象。很少兒茶酚胺發作的特徵是抗高血壓反應或在正常血壓背景下發生。高血壓危象的頻率各不相同：從每月1-2次到每天12-13次，並且通常隨著疾病持續時間而增加。危機的持續時間在相當寬的範圍內變化：從幾分鐘到1-2天，儘管後者顯然是由於不受控制的血液動力學狀態。通常同樣的兒茶酚胺攻擊持續10-30分鐘，而大多數患者的血壓超過180-200 / 100-110毫米汞柱。藝術。
Giperkateholaminemii慢性高血壓導致心肌，這表現在心電圖上性心動過速，心律失常，缺血，代謝變化顯著的變化，直到無冠壞死。有時候這些跡象與心肌梗塞的圖像非常相似，以至於很難區分它們。因此，無數的診斷，因此，戰術錯誤。ECG變化包括：降低段ST的，降低的或負的T波，高齒T.這一切都可以觀察到和心絞痛，然而ECG不是在鑑別診斷chromaffinoma顯著。在兒茶酚胺危象之外的持續性高血壓患者中觀察到心肌中最明顯的變化。
每天監測患者，可以很好地檢測違反節律的情況。在這種情況下，可以觀察到竇性心動過速，心室收縮期，室上性前收縮，起搏器的移動，並且在同一患者中可以觀察到其不同形式的干擾。監測在手術干預中非常明顯，特別是在腫瘤分離時。
腹部綜合徵
色素瘤的臨床表現的這種變體已知很長一段時間，但仍然難以診斷。該疾病可以根據慢性胃腸病變的類型進行，但更常表現為“急性”腹部的症狀。症狀腹痛綜合徵包括沒有明確的定位腹痛，通常是不相關的飯菜，噁心，嘔吐的性質和時間。所有這些都表現在高血壓危機的背景下，伴隨著蒼白，出汗。正是這些病例導致許多診斷錯誤和徒勞的手術干預，常常導致致命的結果。當食慾不振，輕度消化不良的形式散失了輕度症狀的胃腸道，慢性便秘的成年病人通常觀察到約膽囊炎，gepatoholetsistitah和兒童治療-蠕蟲的入侵。
在懷孕期間的Chromaffinoma
60年前發表的一篇關於女性分娩中的腫瘤的首次報導：一名28歲女性在出生後3小時死於不明原因休克。在該部分發現了一個色盲。
最常見的疾病發生在妊娠中毒，先兆子癇，非典型毒血症的面膜下。在分娩過程中，臨床表現常常導致內部出血的錯誤診斷，以及出生後不久 - 子宮破裂和空氣栓塞。母親和胎兒的高死亡率使得一些作者提出了一項規定，根據這一規定，在成功懷孕和分娩的婦女中，不包括色素瘤的可能性。然而，我們自己的經驗和文獻資料表明，即使反复懷孕，產生兒茶酚胺的腫瘤也可能有利於分娩。儘管如此，儘管現代醫學取得了進展，孕婦中的色素瘤仍然是一個嚴重的診斷和策略問題，因為母親和孩子的健康和生命都取決於這一成功的決定。因此，通過有目的的及時診斷色素瘤，母親的死亡率從58％降至12％，從56％降至40％。但是，準備和治療的許多問題，手術的時間，依賴於懷孕的時間和性質，仍然沒有得到解決。實際上只有一件事是明確的：對於母體和孩子，分娩後自然分娩是極其危險的。
[11], [12], [13], [14], [15], [16]
碳水化合物代謝紊亂
兒茶酚胺對碳水化合物代謝的影響甚至在80多年前就已知曉。高血糖被認為是兒茶酚胺危機的主要特徵之一。腎上腺素和較小程度的去甲腎上腺素引起環磷酸單酯的形成，其是肝臟和肌肉中糖原分解機制的激活劑。還已知兒茶酚胺抑制胰島素的分泌，除此之外腎上腺素還抑制其降血糖作用。
大約10％的色素瘤患者被診斷患有糖尿病，其中超過一半的患者伴隨飲食療法需要使用胰島素或口服糖減少劑。
Chromaffinoma在兒童中
孩子chromaffinoma的第一份報告是指1904是目前已知的情況下kateholaminprodutsiruyuschih腫瘤新生兒，嬰幼兒，但往往是疾病在8歲發生。根據蘇聯醫學科學院的獨立外部評價和ICH，在36個孩子中，有28個屬於這個年齡組。男孩比女孩更容易生病。
該疾病的早期徵兆是非特異性的：疲勞，乏力，多汗，不同強度的頭痛，並伴有噁心，有時嘔吐，食慾不振，體重減輕，皮膚蒼白。在未來，看似比較滿意的狀態之中時伴有劇烈頭痛，突然面色蒼白，大汗淋漓，噁心，嘔吐，嚴重心動過速嚴重的高血壓危象。在一些兒童中，危象發生時意識喪失，腦膜症狀，癲癇發作，口腔泡沫，不自主排尿。攻擊持續時間通常從10-15分鐘到1-2小時不等; 它很少持續1-2分鐘或一天。血壓值達到170-270 / 100-160毫米汞柱。藝術。在接下來的幾天裡，我們注意到持續性中度高血壓，心動過速和出汗。1-6個月後出現經常性危象，血壓升高至300/260 mm Hg。藝術。心動過速至每分鐘200次。將來，這種情況每週會增加到2-3次，有些孩子每天會重複數次。隨著皮膚的皮膚的手和腳，在肘部和膝蓋關節的背面一般蒼白說，雷諾氏現象：紫色斑點色素，嚴重屍點讓人想起。
心電圖幾乎所有的孩子註冊竇性心動過速，超過一半的患者 - 負T波在胸前導聯，在某些情況下，人們可以觀察到週期性結性心律，心律不齊，室內傳導或心房內的干擾。三分之一的患者有左心室負荷過重的跡象。在一半的情況下，檢測到心肌缺血性代謝改變。
眼底檢查只在某些病人（略超過15％），有一個簡單的血管病變，而其他的孩子眼底改變是嚴重的，其中大部分已在angioneyroretinopatii的形式。
幾乎在所有患者中都檢測到葡萄糖耐受試驗中碳水化合物代謝的違反，然而，其中僅三分之一具有明顯的糖尿病。
應特別強調的是，在絕大多數觀察中，兒童的動脈壓在單獨病例中測量，並且通常在疾病明顯臨床表現出現一年後進行測量。
色素瘤和多發性內分泌腫瘤
1961年，Sipple指出兩種罕見腫瘤本身符合的非隨機性：嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌。隨著APUD概念的發展，現在被認為是Sipple綜合徵的這種組合已經在理論上得到證實。後來，這種綜合徵的範圍擴大，表現為甲狀旁腺功能亢進症，粘膜神經鞘瘤和患者的marfan樣表型。
最常見的綜合徵Sippl或MEN-2發生在家庭中的色素瘤的形式，因此識別其一種徵兆需要對患者家屬進行有針對性的檢查。
兒茶酚胺休克是大約10％患者中發生的色素瘤臨床過程中最嚴重的並發症，在兒童中它比成人更頻繁。目前，沒有跡象可以用來預測衝擊的可能性。一方面，它的發展顯然是由於腎上腺素能受體敏感性的突然變化，另一方面是由於兒茶酚胺失活和代謝機制的“破壞”。
除了高血壓危象的主要症狀（表現為最急性形式）之外，這些患者還有一種新的定性病症，稱為“不受控制的血液動力學”。後者的特徵是高血壓和低血壓發作的頻繁和不穩定的變化，這些變化很差或根本不適合任何治療。低血壓傾向是致命結局的強大前兆，並且通常不再通過引入血管加壓藥，類固醇，強心劑或使用其他抗休克措施來糾正。
儘管極端嚴重性和兒茶酚胺電擊的危險，經驗表明這種並發症的獨立有利結果的能力，但死亡率之間的患者高和無法預料的結果在每種情況下被迫採取震盪救援，在最短的時間內採取的措施的最大數量。有兩種治療這種並發症的方法：用藥3-4小時不會導致預期的結果。
在手術治療的患者的兒茶酚胺休克的複雜性是由於沒有任何腫瘤定位數據的，所以搜索給出絕大多數腫瘤內它局部進行chromaffinoma，通常是通過一個大的腹部切口的橫向或縱向腹腔。
在不受控制的血液動力學狀態下的一個特殊外科問題是產婦，因為子宮與胎兒是術中檢測到色素瘤的重要障礙，甚至是乾預技術的實施。因此，首先在這種情況下，建議進行剖宮產，只有在子宮收縮後才能搜索和切除腫瘤。