兒童腎病綜合徵
最近審查：23.04.2024
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[腎病綜合徵的發病機制
在水電解質失衡的發生，腎病綜合徵的發展水腫給出腎素 - 血管緊張素 - 醛固酮系統，抗利尿和促尿鈉排泄激素，激肽釋放酶 - 激肽系統和前列腺素的值。許多蛋白質的尿液損失導致凝血和纖維蛋白溶解的變化。在腎病綜合徵中，存在抗凝血劑的缺陷（硝酸鹽III-肝素的血漿輔助因子）; 纖維蛋白溶解系統疾病 - 纖維蛋白原含量增加。所有這些都導致高凝和血栓形成。特別危險的是腎靜脈血栓形成。因此，腎病綜合徵伴隨著體內平衡的許多變化。
在腎病性水腫的起源中，還考慮了心房利鈉肽（ANP）的作用。違反ANP對腎管收集管中的運輸過程的正常影響伴隨著尿鈉排泄的減少和血管內液體的積聚，這有助於腎病性水腫的形成。因此，腎病綜合徵伴隨著體內平衡的許多變化。
在腎病綜合徵中，最常見的是膜和膜增生性腎小球腎炎，更罕見的是局灶性節段性腎小球硬化。
腎病綜合徵小學：
- 先天性和嬰儿期：
- 先天性“芬蘭型”伴微囊蚴病;
- 具有瀰漫性系膜變化的“法式”;
- 腎病綜合徵，變化很小;
- 腎病綜合徵伴有系膜增生性改變或局灶性節段性腎小球硬化。
- 原發性腎小球腎炎腎病綜合徵：
- 腎病綜合徵變化微小;
- 腎病綜合徵伴有膜性改變或局灶性節段性腎小球硬化; 膜增生，系膜增生，毛細血管外半月，纖維彈性（硬化）改變。
腎病綜合徵是繼發性的，遺傳性，先天性和後天性疾病：
- 瀰漫性結締組織病（系統性紅斑狼瘡）;
- 系統性血管炎;
- 傳染病（結核病，梅毒，肝炎，瘧疾）;
- 糖尿病;
- 對藥物的反應（抗癲癇藥，黃金製劑，鉍，汞，抗生素，維生素）;
- 腎靜脈血栓形成。
腎病綜合徵可表現為完全和不完全，純粹和混合（伴有血尿和動脈高血壓）症狀複雜。
原發性腎病綜合徵是原發性腎小球腎炎的先天性和腎病綜合徵。
形態差異原發性腎病綜合徵，腎小球性腎炎：最小變化膜質，局灶節段性，腎小球膜（膜性增生）外毛細管新月體，纖維形成。
在原發性腎病綜合徵的結構中，具有最小變化的腎小球腎炎在1-7歲（超過85-90％）的兒童中占主導地位，即所謂的脂質性腎病。
在結構年齡12-16歲的兒童是由原發性腎小球腎炎，膜增生性腎炎（所有3種）經常表現混合腎病綜合徵血尿和/或高血壓，其具有嚴重的預後支配。
腎病綜合症
腎病綜合徵是兒童急性和慢性腎病最明顯和特徵性的表現之一。腎病綜合徵的存在總是表明腎臟受損，主要是在其他疾病的情況下。腎病中腎病綜合徵的出現證明了腎臟過程活動的增加。
腎病綜合徵的症狀
以水腫為特徵 - 第一張臉，眼瞼，然後 - 在腰部，腿部。皮膚蒼白。少尿與血容量不足，醛固酮增多症，腎小管損害有關。
繼發性醛固酮增多症是典型的腎病綜合徵，因此，儘管血液中存在低鈉血症，鈉仍保留在體內，因此保留在水中。
在兒童中，血容量不足通常在腎病綜合徵的初始階段自發發展，此時蛋白質丟失的速度超過了血管外貯庫的蛋白質動員速率，其由肝臟合成。
腎病綜合徵的病程
經常是波浪狀，反復發作。復發性腎病綜合徵 - 在bess中至少發生2次復發; 常反复發作課程- 2或多次復發B中的第4年個月以上的，當復發2個月內發生停藥後。下完全緩解了解患者的病情，當小於4毫克/米蛋白尿2 /小時或小於10mg / kg /小時，和血清白蛋白水平等於或大於35克/升。部分緩解是消除水腫，低血糖和dysproteinemia，減少了每日蛋白尿至小於3.5克/ d或在5-40毫克/米的範圍內保持其2 / h，並且血清白蛋白30g / L的。
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治療腎病綜合徵
床膨脹期間的狀態可導致利尿增加，因為在水平位置，下肢的靜水壓力降低，這有利於流體從間隙空間返回到血漿。獲得新鮮空氣。
飲食- 2-3週無鹽，隨後逐步引入每天0.5-1摹到3g。Hypochloride飲食保持多年。高生物價值的蛋白質為1克/千克體重，考慮到每日蛋白質的流失。脂肪含量給予總熱量攝入的小於30％的與亞油酸的多不飽和/飽和脂肪酸含量，其量提供總熱量的至少10％的膽固醇的高比率和低。
建議使用海魚，蝦，海羽衣甘藍，它們可以增加血液的纖維蛋白溶解活性。使用植物油。建議在富含磷脂的燕麥的飲食中加入粥，果凍，肉湯的形式。在水腫收斂期間，引入含鉀產品：烤土豆，葡萄乾，杏乾，李子，香蕉，南瓜，西葫蘆。液體不受限制。對有過敏性遺忘史的兒童開具消除飲食。
藥物治療腎病綜合徵
只需極少的改變，就可以使用糖皮質激素治療。初始劑量潑尼松龍2毫克/千克/天（不超過60-80毫克）為每天4週。如果在連續3次尿檢中沒有蛋白尿，則最大劑量減少。劑量每週減少2.5-5毫克。然後進行間歇性治療 - 連續3天，休息4天或一天后。第一個療程的持續時間為2個月至2年（維持劑量通常為10-15毫克/天）。如果成功治療仍然使用潑尼松龍單藥治療。當經常復發的NA連接於激素治療，細胞毒性劑 - 環磷酰胺或甲潑尼龍（3天脈衝療法每天靜脈內，接著強的松給藥隔日6個月20毫克/千克）。在激素難治性腎病綜合徵 - 在不存在糖皮質激素治療的臨床實驗室緩解的正常化和尿參數的發病為4-8週 - 糖皮質類固醇給藥和環磷酰胺1.5-2毫克/千克至16週。
肝素有血栓並發症風險的適應症：
- 低蛋白血症低於20-15克/升;
- 超纖維蛋白原血症高於5克/升;
- 抗凝血酶III減少高達70％。
對於預防血容量不足危象的低蛋白血症低於15g / l，需要靜脈滴注流式多醣，隨後噴射1mg / kg（或不加藥）。
當低於15克/升用於預防選擇用藥的血栓形成並發症的低白蛋白血症可能的劑量3-4毫克/千克/天或tiklid 8毫克/公斤/天的是Curantylum。對於高脂血症和lipidurii Eiconol的矯正目的規定膳食補充劑，並阻斷膽固醇和低密度脂蛋白的合成藥物 - 保脂妥，洛伐他汀。為了穩定細胞膜，使用α-生育酚，Essentiale forte，Dimefosfon。預防和治療骨質減少和骨質疏鬆症使用碳酸鈣，葡萄糖酸鈣。使用ARVI - reaferon，干擾素。
臨床隨訪 由兒科醫生和腎病專家在將孩子轉移到成人綜合醫院之前進行。出院後，前3個月進行一次尿液分析，每2週進行一次，然後在觀察的第一年進行 - 每月一次，第二年和隨後幾年，每季度進行一次。在每次就診時，測量血壓，進行治療矯正和觀察。對於並發疾病，必須在疾病期間和結束後10-14天研究尿液，ENT醫生和牙醫的諮詢每6個月進行一次。有必要消毒慢性感染病灶。
預後取決於腎小球腎炎的形態。隨著微小的變化 - 更有利，與其他形式的預後應該是謹慎的，局灶性節段性硬化 - 不利，慢性腎功能衰竭的發展。