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兒童痙攣症

 
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最近審查:23.11.2021
 
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在兒科中,由於神經肌肉興奮性增加違反體內鈣代謝而引起的不自主肌肉痙攣和自發性驚厥 - 抽搐(來自希臘破傷風 - 驚厥)的病理傾向通常被定義為兒童痙攣症。 [1]

流行病學

發達國家兒童佝僂病的發展,據統計,出生後第一年每10萬嬰兒有1-2例;在烏克蘭,兒科醫生注意到 3% 的 6 個月以下兒童有佝僂病跡象。 [2]

根據一些報告,在患有佝僂病的兒童中,3.5-4% 的病例會出現痙攣症。 

原因 兒童痙攣症

 兩歲以下兒童出現驚厥綜合徵或痙攣症的原因 可能是:

  •  出生時兒童鈣含量低 新生兒低鈣血症,導致血液中的離子失衡;
  • 缺乏維生素 D(鈣化醇) - 佝僂病,通常發生在 3 至 6 個月大的嬰兒身上;
  • 違反腎臟中 1,25-二羥基維生素 D(二羥基膽鈣化醇)的形成,稱為低鈣性佝僂病或 遺傳性 III型或 IV 型磷酸鹽糖尿病; [3]
  • 甲狀旁腺功能障礙  - 新生兒甲狀旁腺功能減退症,其結果是缺乏循環甲狀旁腺激素(甲狀旁腺激素或 PTH),進而導致鈣水平降低。
  • 描述了在沒有鹼中毒的情況下發生痙攣症並伴有低鉀血症的病例。 [4], [5]

風險因素

專家參考兒童痙攣症的危險因素:

  • 早產兒和足月兒出生時體重不足;
  • 懷孕期間母親中毒;
  • 孕婦維生素 D 缺乏症,以及先兆子癇、嚴重骨軟化症(骨組織軟化,礦化程度低)、麩質不耐症的病史;
  • 新生兒窒息; [6]
  • 孩子出生時甲狀旁腺不成熟;
  • 人工餵養孩子;
  • 日照不足(暴露在紫外線下);
  • 腸道中維生素 D 的吸收不良;
  • 過量磷酸鹽(高磷血症);
  • 低鎂水平 - 常染色體顯性原發性 低鎂血症。 [7], [8]

發病

中樞和外周神經系統興奮性增高狀態的發病機制在於圍產期代謝紊亂和血清電解質濃度異常,導致肌細胞或神經纖維支配的動作電位頻率增加。肌肉。

對於佝僂病,要么維生素 D 的代謝受損(參與礦物質代謝 - 腸道中鈣的吸收 - 以及骨骼的生長),要么導致骨組織的形成及其礦化的磷鈣代謝受損.

一歲以下兒童痙攣症伴有全身性癲癇發作和震顫可能具有遺傳決定的機制:

  • 維生素 D 依賴性佝僂病 I 型與編碼腎酶 25-羥基-D-1α-羥化酶 (CYP27B1) 的基因異常有關,這是激活這種維生素轉化所必需的(在肝臟、腎臟和腸道中)在 1, 25-二羥基維生素 D 中;
  • 患有維生素 D 依賴型佝僂病 II 型 - 遺傳性 1,25-二羥基維生素 D 抗性佝僂病(也稱為低磷佝僂病),這是由於 VDR 基因缺陷(在染色體 12q13 上)而發生的,該基因編碼身體組織中的維生素 D 受體,是參與維持正常的鈣水平; [9]
  • 患有遺傳性甲狀旁腺功能減退症,甲狀旁腺激素(PTH)分泌受損,將血清鈣維持在一定範圍內;
  • 原發性低鎂血症,不僅會導致低鈣血症,還會阻礙甲狀旁腺激素的釋放。特別是,由於 FXYD2 基因(編碼遠端腎小管中表達的電生跨膜 ATP 酶的 γ 亞基)或 HNF1B 基因(編碼腎上皮轉錄因子)的突變,可能導致幼兒缺鎂。這些基因異常(遺傳性或散發性)被診斷為 Gitelman 綜合徵或 Bartter 綜合徵,事實上,指的是 遺傳性腎小管病。 [10]

血液 和組織液中的總鈣和離子鈣水平不足時會發生 什麼?細胞外空間的正電荷減少,膜電位向去極化方向轉變——導致外周神經元過度興奮,增加動作電位的可能性。自發產生的動作電位會引起周圍骨骼肌的不自主收縮。

另請閱讀 - 兒童低血鈣危機

症狀 兒童痙攣症

痙攣症的最初跡象 -兒童陣攣性和強直性 癲癇發作(驚厥綜合徵) - 新生兒缺鈣可能會在出生後的第一天或出生後兩週內出現。 [11]

很多時候,症狀可能很輕微:以局灶性肌肉痙攣和感覺異常的形式出現。然而,骨骼肌也有痛苦的強直性收縮 - 兒童痙攣症或  全身痙攣的抽搐。

此外,兒童痙攣症的符號學包括喉痙攣 - 喉部和聲帶肌肉的不自主收縮,導致氣道變窄或阻塞。輕度喉痙攣時,孩子的皮膚變白,出現冷汗,喘鳴(喘息)。在這種情況下,可能會出現心跳加速和間歇性呼吸急促。這種攻擊的持續時間不超過一分半到兩分鐘,但在白天可以重複幾次。

手部(腕部)肌肉也有痙攣,指間關節伸展,掌指關節內收和屈曲;腳踝附近的腳肌肉痙攣。這些就是所謂的手足肌痙攣,既可以是短期的,也可以是持久的——強烈而且非常痛苦。 [12]

最嚴重的形式是痙攣症(來自希臘 eklampsis - 爆發)兒童的子癇或強直陣攣性癲癇發作,分兩個階段進行。第一個開始是面部肌肉的抽搐(肌束顫動),持續 15-20 秒;第二個涉及痙攣蔓延到身體的四肢和肌肉;肌肉痙攣可持續 5 到 25 分鐘。還觀察到喉痙攣、呼吸衰竭、全身紫紺、意識喪失、不自主排尿和排便。 [13]

除了臨床上明顯的痙攣症,專家們還注意到兒童的潛伏性痙攣症——鈣水平幾乎正常的潛伏性手足抽搐,這通常是由佝僂病確定的。當孩子受到驚嚇時,嘔吐後,由於感染了傳染病而體溫升高,這種形式可以轉化為有症狀的形式。如何檢測潛伏性痙攣症,請進一步閱讀 - 在診斷部分。

並發症和後果

兒童痙攣症的主要並發症和後果是:

  • 一般運動減退症;
  • 喉痙攣或子癇發作後出現嚴重呼吸窘迫綜合徵或呼吸停止;
  • QT 間期延長(通過心電圖檢測)伴隨心室擴張 - 低血鈣性擴張型心肌病,導致心力衰竭。

手足抽搐的長期發作會導致中樞神經系統受損,延遲孩子未來的智力發育,嚴重時可能是致命的。 [14]

診斷 兒童痙攣症

診斷始於病史和對孩子的檢查。Khvostek 的陽性體徵使他能夠在獲得實驗室檢查結果之前懷疑低鈣血症:輕拍耳垂和嘴角之間的面神經時鼻子或嘴唇的肌肉抽搐。 [15]

潛伏性痙攣症通常由所謂的Trousseau徵決定,當臂神經血管束受壓閉塞時,出現手部手指痙攣、拇指用力內收、掌指關節和手腕屈曲。

此外,兒童痙攣症的診斷標準是血液中總鈣水平下降<1.75 mmol/L(新生兒<1.5 mmol/L)或iCa(離子鈣)<0.65-0.75 mmol/L。

需要進行血鈣、磷酸鹽、血漿電解質、鹼性磷酸酶和 1,25-二羥基維生素 D、PTH、尿素氮和肌酐檢測;尿液分析為排泄的鈣和磷酸鹽的量。

儀器診斷是使用肌肉電圖(允許確定神經肌肉傳導水平)以及 EEG - 腦電圖來進行的,它揭示了大腦的電活動。可能需要進行 EKG(心電圖)和大腦 MRI 掃描。

鑑別診斷

從沒有肌纖維過度興奮的兒童抽搐不是痙攣症(手足抽搐)這一事實出發,鑑別診斷應排除:腦部產傷和缺血性腦病;由顱內壓升高、發育不全/腦萎縮或腦血管異常引起的癲癇發作;癲癇和癲癇性腦病(包括線粒體和毒性);陣發性運動障礙和肌張力障礙;身體脫水(由嘔吐和/或腹瀉引起),以及先天性綜合徵(Vesta、Menkes、Lennox-Gastaut、Schwartz-Jampel 等)中肌肉痙攣的表現。

兒童佝僂病、痙攣症和維生素 D 過多症也有區別。當這種維生素中毒時,還可能出現高鈣血症、食慾減退、頻繁嘔吐、睡眠障礙、出汗增加、脫水和抽搐。

誰聯繫?

治療 兒童痙攣症

臨床建議涉及維生素 D 缺乏症:烏克蘭衛生部批准了一項治療和預防佝僂病的協議。

在喉部肌肉痙攣的情況下,需要緊急護理,閱讀更多 - 喉痙攣急救:行動算法

兒童痙攣症的治療旨在使血液中的鈣水平正常化並緩解癲癇發作,為此 使用胃腸外給藥的鹼性藥物,如 葡萄糖酸鈣(10% 溶液)和硫酸鎂(25% 溶液)。 [16]

治療這種情況的下一步是指定口服維生素 D3 製劑: 鈣化醇、Aquadetrim、Vigantol。

另見 - 佝僂病的治療

預防

預防痙攣症是對佝僂病的及時診斷和適當治療。

還應預防兒童佝僂病:在懷孕期間監測維生素 D 的水平,如果維生素 D 缺乏 - 從妊娠 28-32 週開始攝入。給兒童服用維生素 D3 製劑(每天 5 微克)。此外,嬰兒的母乳喂養和哺乳期婦女的充足營養也很重要。有關更多信息,請參閱 - 如何預防佝僂病?

預測

當潛伏的手足抽搐被發現和消除,低鈣血症得到充分糾正,以及對痙攣患兒的喉痙攣和/或子癇及時援助,預後良好。

在嚴重的子癇病例中,最常影響出生第一年的兒童,可能會出現呼吸和心臟驟停。

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