澱粉樣變性和腎臟損傷

澱粉樣變性是一種將特定不溶性原纖維蛋白澱粉樣蛋白的細胞外沉積表徵的疾病組合的概念。

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流行病學

到目前為止尚未充分研究腎澱粉樣變性的患病率。在美國，澱粉樣變性的發病率從每10萬人每年5.1至12.8例不等。這些數據主要與AL-澱粉樣變性的發病率有關，主要或在骨髓瘤和其他B成血管細胞瘤的情況下。根據PN Hawkins（1995）的報告，在“第三世界”國家，AL-澱粉樣變性的死亡率為每2000人中有1人（0.05％）。在歐洲，反應性AA-澱粉樣變性的發生率更高。所以，根據PN霍金斯等人。（1995），在歐洲，5％的慢性炎性疾病患者出現AA-澱粉樣變性; 據其他消息來源稱，AA型澱粉樣變性在6-10％的病例中使類風濕性關節炎的病程複雜化。

AA澱粉樣蛋白腎病在歐洲結構腎臟疾病的平均百分比為2.5-2.8％，而疾病的結構，導致慢性腎功能衰竭， - 1％（根據歐洲透析和移植協會）。顯然，對澱粉樣變性的各種實施例，從而導致在不同區域的患病率的數據，通常可以外推到地球的其他區域，和最一般發生反應性AA澱粉樣變性病的印象，給定的類風濕關節炎的高發生率（0.4 -1％）。

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原因 澱粉樣變性和腎損傷

術語“澱粉樣蛋白”於1853年提出的，德國病理學家魏爾嘯表示沉積在結核，梅毒，麻風患者病牛油“的器官的物質，他錯誤地認為是相似的，因為與碘的特徵反應的澱粉。二十世紀的研究。我們已經表明，澱粉樣物質基礎是蛋白質和多醣占到總重量的不到4％，但是，術語“澱粉樣蛋白”和“澱粉樣變性”盤踞，包括嘯的科學權威的影響下。

澱粉樣蛋白組織沉積的基礎是澱粉樣原纖維 - 直徑為5-10nm，長度高達800nm的特殊蛋白質結構，由2個或更多個平行絲組成。澱粉樣蛋白原纖維的蛋白質亞基的特徵在於分子的獨特空間取向 - 交叉P折疊構象。它決定了固有的澱粉樣蛋白著色和光學性質。其中最具體的是用偏振光染色的剛果紅製劑顯微鏡觀察光束的雙折射性質，從而給出蘋果綠的光芒。這種性質的鑑定是診斷澱粉樣變性的基礎。

由於原纖維的P折疊構型，澱粉狀蛋白的穩定性與細胞間基質的蛋白水解酶相關，這導致其顯著累積，伴隨著受累器官的逐步破壞和其功能的喪失。

儘管澱粉樣蛋白原纖維（糖蛋白），從而導致特定於每個類型的澱粉樣變性的作用抽出構象的不穩定性的澱粉樣蛋白前體蛋白澱粉樣蛋白生成因子中的異質性，在該原纖維的含量達到80％。

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症狀 澱粉樣變性和腎損傷

在臨床實踐中，最重要的是AA-和AL-類型的系統性澱粉樣變性，其在病理過程中涉及許多器官時發生，但更常表現出單器官損傷的症狀。男性澱粉樣變性的AA和AL類型比女性多1.8倍。繼發性澱粉樣變性的特徵在於比原發性發病早（發病的平均年齡分別為約40歲和65歲）。腎澱粉樣變AL更多樣化的症狀：除了常見的AA型無數的臨床表現，也只為AL型症狀（眶週紫癜，巨舌症和其他肌肉psevdogipertrofii）的特徵。在另一方面，原發性腎澱粉樣變可能的一些症狀時ATTR（多神經病，腕管綜合徵）和Aβ ₂中號澱粉樣變性（腕管綜合徵）。

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診斷 澱粉樣變性和腎損傷

診斷腎澱粉樣變性非常困難，因為不同類型的澱粉樣變性患者的檢查數據差異顯著。

在繼發性AA-澱粉樣變性病中，80％的患者在不同嚴重程度的腎病綜合徵發作期間諮詢醫生。這類患者的主要抱怨是不同程度的腫脹和澱粉樣變性疾病易感症狀 -  類風濕性關節炎，  骨髓炎，週期性疾病等。

更嚴重和多樣化的臨床表現是AL-澱粉樣變性的特徵。主訴 - 不同程度的呼吸困難，矯正現象，由心臟澱粉樣變和直立性低血壓引起的暈厥病; 通常在患者中觀察到  由於腎病綜合徵引起的腫脹以及在較小程度上 - 循環功能不全。表徵為周圍澱粉樣多神經病患者由於肌營養性導致體重顯著減少（9-18 kg）。

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治療 澱粉樣變性和腎損傷

根據現代觀念，腎澱粉樣變性的治療是減少祖細胞數量（或者，如果可能的話，將其去除）以減緩或阻止疾病的進展。預後澱粉樣變的自然過程證明使用了一些積極的治療方案或其他激烈的措施（高劑量化療後的患者自體幹細胞移植與AL澱粉樣變性）的。

用這些類型的腎澱粉樣變性治療可以實現的臨床改善是穩定或恢復重要器官的功能，以及防止該過程的進一步泛化，這增加了患者的預期壽命。腎澱粉樣變性的治療的有效性的形態學標準是澱粉樣蛋白沉積物的組織中的減少，其可以目前使用放射性同位素顯像與血清測試部件進行估計。除了主要的治療方案，治療應包括旨在減少充血性循環衰竭，心律失常，水腫綜合徵校正低血壓或高血壓的嚴重程度腎澱粉樣變對症療法。

預測

腎臟的澱粉樣變性的特徵在於穩定進展的過程。腎澱粉樣變性的預後取決於澱粉樣蛋白的類型，各種器官（主要是心臟和腎臟）的參與程度，誘發疾病的存在和性質。

對於AL型澱粉樣變性，預後最為嚴重。據梅奧診所介紹，這類澱粉樣變患者的平均預期壽命僅為13.2個月，5年生存率為7％，10年生存率僅為1％。在充血性循環衰竭（6個月）和直立性動脈低血壓（8個月）的患者中觀察到最低的壽命。腎病綜合徵患者的預期壽命平均為16個月。

在骨髓瘤的存在下，AL型澱粉樣變性的預後惡化，患者的預期壽命縮短（5個月）。AL型澱粉樣變性患者最常見的死亡原因是心力衰竭和心律失常（48％），尿毒症（15％），敗血症和感染（8％）。儘管尿毒症導致的死亡比心髒病導致的死亡率要低得多，但死亡率超過60％的慢性腎功能衰竭的程度各不相同。

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