腸道澱粉樣變性：原因和發病機制

包括腸在內的澱粉樣變性的原因尚不清楚。澱粉樣蛋白形成的機制可以被認為只有在AA-和AL-澱粉樣變性時才是開放的，即，那些形式的腸道最常受到影響的廣泛性澱粉樣變性。

當澱粉樣蛋白纖絲的AA澱粉樣進入形成amiloidoblast -巨噬細胞原纖維澱粉樣蛋白的前體的血漿- 蛋白質SAA，其在肝臟中強烈合成。由肝細胞SAA的合成增加刺激的巨噬細胞介導白細胞介素1，這導致在血液SAA（predamiloidnaya步驟）的急劇增加。在這些條件下，巨噬細胞不能充分SAA和在質膜intussusceptum amilodoblasta組裝澱粉樣蛋白原纖維片段的降解。刺激這種組裝中的澱粉樣蛋白刺激因子（ASF），其在組織（脾臟，肝臟）中發現在前顳骨階段。因此，在AA澱粉樣變性的發病機理中的主要角色扮演巨噬細胞系統-它刺激增強前體蛋白的合成- SAA肝，它也參與該蛋白質的降解片段的澱粉樣蛋白原纖維的形成。

在AL-澱粉樣變性病中，澱粉樣原纖維蛋白質的血清前體是免疫球蛋白的L鏈。據信可能有兩種形成AL-澱粉狀蛋白原纖維的機制：

1. 降解單克隆輕鏈降解，形成能夠聚集成澱粉樣原纖維的片段;
2. 具有特殊的具有氨基酸取代的二級和三級結構的L-鏈的出現。由免疫球蛋白的L鏈合成澱粉樣原纖維不僅可以在巨噬細胞中發生，而且可以在合成副蛋白的血漿和骨髓瘤細胞中發生。

因此，主要是淋巴系統參與AL-澱粉樣變性的發病機制; 其不正常的功能與免疫球蛋白的“致澱粉狀”輕鏈的出現相關 - 澱粉樣蛋白原纖維的前體。巨噬細胞系統的作用是次要的，從屬的。

腸澱粉樣變性的病理形態學。儘管在澱粉樣變性影響基本上消化道的所有部分的事實，澱粉樣變性病的強度是在小腸中更明顯，特別是在它的粘膜下層的血管由於其顯著血管。澱粉狀蛋白物質的權重沿著網狀粘膜基質下降時，在容器壁作為神經幹的肌纖維和神經節，這有時導線之間的粘膜和粘膜下層

萎縮粘膜及其潰瘍。檢測優先澱粉樣蛋白沉積或者在“內層”血管壁（內膜和中膜）或“外層”（和外膜），導致取決於該疾病的主要臨床表現。在第一種類型的澱粉樣蛋白沉積物中，存在吸收受損的綜合徵，其次是腸的運動功能紊亂。

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