肠道淀粉样变性 - 病因和发病机制
最近審查：04.07.2025
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淀粉样变性（包括肠道淀粉样变性）的病因尚不清楚。淀粉样蛋白的形成机制被认为仅在AA型和AL型淀粉样变性中得到揭示，这两种淀粉样变性属于全身性淀粉样变性，且肠道最常受到影响。
在AA型淀粉样变性中，淀粉样纤维蛋白的血浆前体——SAA蛋白进入巨噬细胞——淀粉样母细胞后形成淀粉样纤维，而后者在肝脏中大量合成。肝细胞SAA合成增强会刺激巨噬细胞介导白细胞介素-1的分泌，导致血液中SAA含量急剧升高（前淀粉样蛋白阶段）。在这种情况下，巨噬细胞无法完全降解SAA，其碎片会在淀粉样母细胞质膜的凹陷处组装成淀粉样纤维。这种组装受到淀粉样蛋白刺激因子（ASF）的刺激，ASF存在于处于前淀粉样蛋白阶段的组织（脾脏、肝脏）中。因此，巨噬细胞系统在 AA 淀粉样变性的发病机制中起主导作用——它刺激肝脏增加前体蛋白 - SAA 的合成，并且还参与由该蛋白质的降解片段形成淀粉样蛋白原纤维。
在AL淀粉样变性中，淀粉样纤维蛋白的血清前体是免疫球蛋白的L链。目前认为AL淀粉样纤维的形成机制可能有两种：
- 破坏单克隆轻链的降解，形成能够聚集成淀粉样原纤维的片段；
- 出现具有特殊二级和三级结构且氨基酸取代的L链。免疫球蛋白L链合成淀粉样蛋白原纤维不仅可在巨噬细胞中发生，还可在合成副蛋白的血浆细胞和骨髓瘤细胞中发生。
因此，AL淀粉样变性的发病机制主要涉及淋巴系统；其功能异常与“淀粉样变性”免疫球蛋白轻链（淀粉样蛋白原纤维的前体）的出现有关。巨噬细胞系统的作用是次要的、从属的。
肠淀粉样变性的病理形态学。尽管淀粉样变性基本上影响消化道的所有部位，但小肠的淀粉样变性程度更为严重，尤其是在其黏膜下层血管中，因为小肠血管丰富。大量淀粉样物质沿黏膜网状基质脱落，沉积于黏膜和黏膜下层血管壁，以及肌纤维之间的神经干和神经节，有时会导致
导致粘膜萎缩和溃疡形成。淀粉样蛋白主要沉积于血管壁的“内层”（内膜和中膜）或“外层”（中膜和外膜），这在很大程度上决定了该疾病的临床表现。第一种淀粉样蛋白沉积会导致吸收障碍综合征，第二种淀粉样蛋白沉积会导致肠道蠕动障碍。
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