胆管癌(胆管癌)的诊断率正在不断上升。这在一定程度上可以归因于现代诊断方法的引入,包括新的成像技术和胆管造影技术。这些技术可以更准确地定位和诊断肿瘤的扩散情况。
胆管癌和其他胆管肿瘤虽然罕见,但通常为恶性。胆管癌主要累及肝外胆管:60%-80%位于肝门部(Klatskin肿瘤),10%-30%位于远端胆管。危险因素包括高龄、原发性硬化性胆管炎、肝吸虫侵袭和胆总管囊肿。
胆管系统的任何部位都可能罹患癌症,从肝内小胆管到胆总管。临床表现和治疗方法取决于肿瘤的发生部位。由于肿瘤难以触及,手术治疗效果不佳;然而,越来越多的证据表明,有必要评估所有患者的肿瘤可切除性,因为手术虽然不能治愈肿瘤,但可以改善患者的生活质量。对于无法手术的肿瘤,支持X射线手术和内镜干预的理由是,它可以消除临终患者的黄疸和瘙痒症状。
胆管癌与溃疡性结肠炎(无论是否伴有硬化性胆管炎)相关。大多数情况下,胆管癌是在原发性硬化性胆管炎 (PSC) 伴有溃疡性结肠炎的情况下发生的。原发性硬化性胆管炎合并溃疡性结肠炎和结直肠肿瘤的患者罹患胆管癌的风险高于无肠道肿瘤的患者。
先天性囊性疾病会导致患者所有家族成员罹患胆管癌的风险增加。先天性囊性疾病包括先天性肝纤维化、肝内胆管囊性扩张(卡罗利综合征)、胆总管囊肿、多囊肝病和微错构瘤(冯·迈恩伯格综合征)。胆道闭锁导致的胆汁性肝硬化也会增加罹患胆管癌的风险。
东方人种肝脏被吸虫侵袭后,可能并发肝内(胆管细胞性)胆管癌。在远东地区(中国大陆、香港、韩国、日本),华支睾吸虫是最常见的肝内吸虫感染地,胆管癌占所有原发性肝脏肿瘤的20%。这些肿瘤的发生是由于肝门附近胆管的吸虫严重侵袭所致。
泰国、老挝和马来西亚西部地区是肝胆管后睾吸虫(Opistorchis viverrini)感染最为严重的地区。这些寄生虫会产生致癌物质和自由基,导致DNA改变和突变,并刺激肝内胆管上皮细胞增殖。
胆囊切除术后 10 年或更长时间,罹患肝外胆管癌的风险显著降低,这表明肿瘤与胆结石之间可能存在联系。
胆管恶性肿瘤的发展与肝硬化无直接关系,胆汁性肝硬化除外。
胆管癌的症状
胆管癌患者通常表现为瘙痒和无痛性梗阻性黄疸(通常发生于50-70岁患者)。肝门部肿瘤可能仅引起隐匿性腹痛、厌食和体重减轻。其他体征可能包括无胆汁便、可触及肿块、肝肿大或胆囊紧张(远端病变可出现库尔瓦西耶征)。疼痛可能类似于胆绞痛(反射性胆道梗阻),或持续性进展。败血症并不常见,但可能由内镜逆行胆管造影术(ERCP)诱发。
胆囊癌患者的症状范围很广,从因疼痛和胆结石(70-90%患有结石)而在胆囊切除术中偶然诊断出肿瘤,到出现持续性疼痛、体重减轻和腹部肿块的广泛性疾病。
需要什麼測試?
胆管癌的治疗
支架置入或手术绕过阻塞部位可减轻瘙痒、黄疸,在某些情况下还可减轻疲劳。
经CT确诊的肝门胆管癌需要经皮或内镜(包括ERCP)支架置入术。远端胆管癌是内镜支架置入术的适应症。如果胆管癌灶有限,则需在手术中评估可切除性,并进行肝门胆管切除术或胰十二指肠切除术。胆管癌的辅助化疗和放疗效果良好。
在许多情况下,胆囊癌是采用对症治疗的。