閉塞性細支氣管炎：原因、症狀、診斷、治療

細支氣管炎是一種來自“小呼吸道疾病”的疾病，其中支氣管受到影響 - 直徑小於2-3毫米的呼吸道，沒有軟骨基底和粘液腺。

有終末和呼吸細支氣管。末端（膜狀）細支氣管屬於呼吸道氣道，其壁包含平滑肌細胞。終末細支氣管分為呼吸性細支1,2和3階。

呼吸細支氣管的三級分支進入肺泡過程，分支從1到4次，並結束與肺泡囊。呼吸系統由三代呼吸細支氣管，肺泡球道和肺泡囊組成，氣體與血液進行氣體交換。

呼吸細支氣管壁包含纖毛上皮細胞和肺泡細胞，並且沒有平滑肌細胞。隨著呼吸性細支氣管分支，纖毛蟲細胞數量減少，未剝落的立方細胞數量增加。

呼吸細支氣管屬於過渡呼吸道，即 參與空氣和氣體交換。

小氣道部分的面積為53-186 cm ³，比氣管面積（3-4 cm ³）和大支氣管（4-10 cm ³）的面積大很多倍。小呼吸道佔總呼吸阻力的比例僅為20％。這就是為什麼疾病早期對細支氣管的損害可能不伴有明顯的症狀。一個明亮的臨床圖片顯示了小型航空公司的失敗。

閉塞性毛細支氣管炎的病因及發病機制

這種疾病的主要原因是：

• 心肺復合體移植，骨髓移植;
• 病毒感染（呼吸道合胞病毒，HIV，腺病毒，鉅細胞病毒等）;
• 支原體感染;
• 吸入有毒物質（二氧化硫，氮氣，氯氣，光氣，氨氣，三氯硝基苯等）;
• 瀰漫性結締組織病（類風濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡，乾燥綜合徵）;
• 服用某些藥物（D-青黴胺，黃金製劑，柳氮磺胺吡啶）;
• 炎症性腸病;
• 放射療法;
• IgA腎病;
• 斯蒂芬 - 約翰遜綜合徵（急性多形性滲出性紅斑的一種形式，其特徵在於非常嚴重的過程）。

肺移植後形成的形式得到最充分的研究。在大多數情況下，可以確定消除毛細支氣管炎的原因。如果原因不明，請談談疾病的特發性形式。

隨著細支氣管中細支氣管炎的消失，炎症發展並且隨後出現嚴重的纖維化。

主要發病因素是：

• 細胞因子過量產生，其中γ-干擾素和白細胞介素1-0起重要作用; 並消除毛細支氣管炎，這些細胞因子的基因表達增加。白細胞介素1-β調節淋巴細胞的生長和分化，和細胞毒性和γ干擾素誘導的抗原HLA-II類系統的表達為細支氣管的上皮細胞中，並調節免疫球蛋白生產的;
• II類HLA系統抗原在細支氣管上皮細胞中的表達增加（該機制主要對自身免疫疾病，移植後藥物形式重要）;
• 細胞毒性T淋巴細胞的激活;
• 血小板衍生的生長因子的高活性，其刺激成纖維細胞的增殖;
• 纖連蛋白細支氣管上皮細胞分泌增加，纖連蛋白是成纖維細胞的化學誘導劑;
• 執行成纖維細胞粘附功能的整聯蛋白，內皮細胞對纖連蛋白，纖維蛋白原的活性顯著增加。在α-5-β-1-整聯蛋白的幫助下，細胞與纖連蛋白的粘附發生在纖維蛋白原的幫助下 - 在α-5-β-3-整聯蛋白的幫助下發生。這些過程刺激細支氣管纖維化。

該病的主要病理形態表現為：

• 密度不同的細支氣管或peribronioolar炎性浸潤;
• 具有分泌瘀滯的細支氣管擴張的發展，巨噬細胞的積聚，粘液塞;
• 部分或完全閉塞粗糙瘢痕結締組織的細支氣管;

消除毛細支氣管炎後，終末細支氣管通常受到影響。呼吸性細支氣管，肺泡過程，肺泡囊和肺泡不參與炎症過程。除小氣道外，大支氣管也參與炎症過程，它們常顯示圓柱狀細支氣管炎，粘液栓，膿性滲出液，慢性炎症浸潤。

在移植後的消除性毛細支氣管炎中，肺血管病變是特徵性的。

消除毛細支氣管炎的症狀

閉塞性細支氣管炎的主要臨床表現是：

1. 進行性呼吸困難是該疾病的主要症狀。起初呼吸困難主要是在體力消耗後，但在未來它會迅速增長並且變得不變。
2. 低產咳嗽是該病的常見症狀。
3. 在疾病的不同階段的肺的聽診聽診幹喘息，有時吸氣特性“吱”，尤其是在肺的下部區域，但隨著病情的發展水泡性口呼吸變得更加減毒的和幹性羅音消失。
4. 病理過程經常涉及大支氣管，其中細菌定植（最頻繁綠膿桿菌），可能會發生，真菌（曲霉）菌群，從而出現體溫高，生產性咳嗽，可能形成支氣管擴張。
5. 在疾病的晚期，瀰漫性溫暖紫紺發展，“膨脹”呼吸，輔助呼吸肌顯著張力。

閉塞性細支氣管炎的發作可以是急性的（在吸入鹽酸或二氧化硫後，在病毒感染後），延遲即 經過一段輕微的間隔後（吸入一氧化氮後）以及漸進的，幾乎看不見的瀰漫性結締組織疾病和肺移植術後。

閉塞性細支氣管炎的診斷

儀器研究

肺的放射照相術

當進行X線檢查時，可能會增加肺部透明度（高空氣），減少頻率 - 在焦點網格類型中表現較弱的播散。但是，這些變化僅在50％的患者中觀察到。

高分辨率計算機斷層掃描

在計算機X線斷層正常未修飾的細支氣管不能被看見，因為它們的壁的厚度不大於0.2mm，這比在閉塞性細支氣管炎的方法細支氣管由於壁的炎症和纖維化的增稠成為可見的分辨能力小。

計算機斷層掃描圖上的典型診斷標誌是：

• 小分支斷流或中央小結節（由於支氣管周圍增厚）;
• 70％的患者出現呼吸時顯示支氣管擴張;
• 由於通氣不足和“空氣陷阱”（支氣管閉塞阻止空氣完全排空），馬賽克血色素“斑點”性質。細支氣管的消失伴隨著局部缺氧背景下的繼發性血管收縮。表現為馬賽克血小板減少症表現為相應於不變細支氣管的肺實質區域在呼氣時變得更密集，並且受影響的區域是超透明的。

功能測試

根據阻塞性類型檢查外部呼吸作用的功能：

• 肺部最大通氣量減少;
• FVC和FEV1的降低，以及Tiffno指數（FEV / ZHEL）。

呼出空氣中一氧化氮濃度的增加也被認為是特徵性的。

血氣成分調查

最具特徵的是低氧血症和低碳酸血症，檢測到的高碳酸血症並不常見。

支氣管鏡檢查，肺活檢

支氣管鏡檢查的信息很少，因為病理過程位於支氣管遠端，在細支氣管中，並且不能廣泛用於檢查。經支氣管或開放性肺活檢顯示支氣管中特徵性的炎症和纖維變性。

臨床分類

國際心肺移植協會（1993）提出將FEV1的基線水平確定為前兩次測量的平均值，以確定消融性毛細支氣管炎的程度，然後比較FEV1與基線的當前值。

• 0度：FEV1超過基線的80％。
• 我學位：FEV1 - 初始水平的66-79％。
• II級：FEV1-51-65％初始水平。
• III度：FEV1低於基線的50％。

此外，有必要評估顯示消融毛細支氣管炎症狀的組織學模式。

• A型 - 沒有消除毛細支氣管炎的跡象（或未進行活檢）。
• B型消化性細支氣管炎的形態學徵象。

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