硬皮病和腎臟損害

系統性硬皮病 - polisindromnoe自身免疫性疾病，其特徵為進行性纖維化和廣泛的血管病變類型擦掉微血管底層廣義雷諾氏綜合症，皮膚和內臟器官（肺，心臟，胃，腎）。

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流行病學

系統性硬皮病的發病率平均每10萬人1例。最近，系統性硬皮病的發病率有所增加，這與真正的發病率增加和診斷改善相關。兒童期很少發生硬皮病，隨著年齡的增長其發病率增加。最常見的疾病在30-50歲時被診斷出來。女性的平均受孕次數比男性平均多出4倍，而在育齡期則平均高出15倍。

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發病

硬皮病腎病是由腎內血管阻塞性病變引起的腎臟血管病變，導致器官局部缺血並表現出動脈高血壓和不同嚴重程度的腎功能受損。

系統性硬皮病有兩種形式的腎臟損害 - 急性和慢性。

• 急性硬皮病腎病（順式-真正的硬皮病腎，腎硬皮病危機） -  急性腎功能衰竭，其開發的患者在沒有腎病的其他原因引起的系統性硬皮病和大多數嚴重，有時惡性高血壓患者的流動。
• 慢性硬皮病腎病是低症狀病理學，其基於腎血流量的減少和隨後的GFR降低。在疾病的早期階段，這是通過清除內生肌酸酐（Reberg氏試驗）或同位素方法確定的。通常，GFR下降與最小或中度蛋白尿相結合，常伴有高血壓和慢性腎功能衰竭的初始徵兆。

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症狀 系統性硬皮病

在系統性硬化症腎臟受累最常見的發展在患者病情的瀰漫性皮膚形式，她的急性漸進的過程，在從開始2至5年期間，儘管有可能腎病和硬皮病的慢性緩慢漸進的發展歷程。硬皮病腎病的主要症狀-  蛋白尿，高血壓和腎功能衰竭。

• 蛋白尿對大多數係統性硬皮病合併腎臟損害的患者來說是典型的。一般情況下，每天不超過1克，不伴隨尿沉渣的變化，50％的患者伴有動脈高血壓和/或腎功能不全。腎病綜合徵極少發生。

真正的硬皮病腎

真正的硬皮病腎是硬皮病腎病最嚴重的表現。它在10-15％的系統性硬皮病患者中發生，通常在疾病發作的前5年，更常見於寒冷季節。其發展的主要危險因素是伴有進行性病程的皮膚硬化型瀰漫性皮膚病變（幾個月內皮損快速進展）。其他危險因素 - 老年人和老年人，男性，屬於黑人種族。它們也不利於急性硬皮病腎病的預後。

診斷 系統性硬皮病

在患者的實驗室研究，系統性硬皮病可能會發現貧血，在ESR，白細胞增多或白細胞減少適度增加，以血症高球蛋白血症，C反應蛋白和纖維蛋白原水平升高。

免疫學研究顯示抗核因子（在80％的患者中），類風濕因子（主要在乾燥綜合徵患者中）和特異性抗核“硬皮病”抗體。

這些包括：

• （先前稱為HTH-Scl-70），主要在系統性硬皮病的瀰漫性皮膚形式中檢測到;
• 在70-80％的患有有限形式的系統性硬皮病的患者中，
• 抗RNA聚合酶 - 與腎損傷的高發病率有關。

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治療 系統性硬皮病

對於大多數係統性硬皮病患者，在正常動脈壓的情況下注意到腎臟的malosimptomnom病變，可以避免特殊的治療。中度動脈性高血壓的發展可作為抗高血壓治療開始的指徵。所選藥物是抑制硬皮病腎病中血漿腎素活性增加的ACE抑製劑。

有可能以確保血壓正常化的劑量開出任何這類藥物。在使用ACE抑製劑的不良事件（咳嗽，血細胞減少）的情況下，應該以各種組合施用β-阻斷劑，鈣通道阻斷劑有利地以延遲的形式，α-受體阻滯劑慢，利尿劑。

預測

系統性硬皮病的預後主要取決於器官血管變化的嚴重程度。在心臟和肺部失敗之後，腎臟的失敗是不利的預後因素。最嚴重的預後是急性硬皮病腎病的發展，它仍然是系統性硬皮病中的主要死亡原因。約60％的這種形式的硬皮病腎病患者需要臨時血液透析（定義為透析時間少於3個月）。

在大多數患者中，有腎功能的恢復，但其中約20％被保留的與預後較差（早期死亡或編程血液透析）相關的中度腎功能不全。其他不良預後因素包括男性，年齡較大，硬皮病心臟衰竭，無法控制的情況下，急性發病後72小時內血壓，血液中肌酐水平以上之前，真正的硬皮病腎發展3毫克/分升。硬皮病，慢性腎病的特點是良好的預後，但即使有此例腎臟病變預期壽命的患者少於患者無腎病。