兒童食管賁門失弛緩症：病因，症狀，診斷，治療

食管失弛緩症（cardiospasm） - 食管運動功能的主要障礙，其特徵在於，下食道括約肌（LES），這導致其鬆弛的破壞和下部食管蠕動增加音調。

ICD-10代碼

K.22.0。食管賁門失弛緩症。

食管賁門失弛緩症的流行病學

賁門失弛緩症的平均發病率為每10 000例賁門失弛緩症的患病率，但在15歲時僅有5％的賁門失弛緩症表現出來。

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什麼導致兒童食管賁門失弛緩症？

在賁門失弛緩症的發病機制中，假定遺傳，神經原，激素和感染原因的作用。兄弟姐妹包括單卵雙生的賁門失弛緩症患者可能涉及遺傳因素。然而，人口研究尚未證實垂直家庭傳播模式。在賁門失弛緩症的發展中，帶狀皰疹 和自身免疫機制的參與是可能的。在南美洲，賁門失弛緩症被認為是由克氏錐蟲引起的恰加斯病的症狀之一。在大多數情況下，賁門失弛緩症的病因不能確定。

另見：賁門失弛緩症的原因

賁門失弛緩症中的運動障礙與節後抑制性神經元的功能受損相關，通過釋放血管活性腸多肽（VIP）和一氧化氮來提供放鬆NPS。隨著無痛苦的發展，食管遠端段肌間神經節神經節數量出現退化和急劇減少。在一些情況下，描述了肌間神經叢的炎性浸潤和顯著的神經週纖維化，伴隨著食道和間質Cajal-Retzius細胞的平滑肌組織的退行性改變。在賁門失弛緩症中的運動功能的違反不僅在食道中，而且在胃，腸和膽囊中也被注意到。

兒童食管賁門失弛緩症的症狀

兒童食管賁門失弛緩症遠不如成年人常見，可發生在任何年齡段，通常在5年後。第一個症狀不吸引醫生的注意，診斷是延遲設置的。S.Nurko於2000年發表了475名兒童賁門失弛緩症臨床症狀的薈萃分析：最常見的症狀是進食期間或剛進食後（80％）和吞嚥困難（76％）嘔吐。

另見：  賁門失弛緩症的症狀

在餵養的早期，嘔吐發生在非合成乳汁中，沒有胃內容物的混合，小孩因為食管下段的蠕動不伴有賁門開口而“扼殺”。在進食或睡眠期間，返流，夜間咳嗽，進行性吞嚥困難是可能的。患者感覺食物通過食道，抱怨胸骨後疼痛，夜間反流，頻繁支氣管炎，肺炎。慢性營養不良可導致身體發育滯後，貧血的發展。

兒童食管炎的診斷

胸腔和腹腔的X光片顯示縱隔明顯變寬，食管內有空氣的液體水平面明顯增寬。在胃裡，沒有氣泡。

另請參閱：診斷賁門失弛緩症

在不透射線的研究中，鋇懸液延遲到狹窄的賁門部位，形成“翻轉的蠟燭火焰”，“蘿蔔尾部”的圖像，然後鋇進入胃部。食管可以顯著擴張，有時會形成S形。

內鏡檢查是排除腫瘤和其他器質性狹窄的原因所必需的。對於賁門失弛緩症，食道增大，食管或渾濁液體殘留在狹窄賁門上方，但在內窺鏡的輕微壓力下，始終可將器械保持在胃內。

壓力測量允許您更準確地評估食管運動障礙的性質和下食管括約肌的音調。Achalasia的特點是：

• 下食管括約肌的音調增加大約兩倍（在標準25-30mmHg中），有時壓力不超過標準的上限;
• 在整個長度上沒有食管的蠕動，有時只保留低振幅起酥油;
• 下食管括約肌不完全鬆弛（正常鬆弛100％，賁門失弛緩症不超過30％）;
• 食道內的壓力比胃底壓力平均高出6-8毫米汞柱。

用Tc進行放射性同位素顯像可以評估通過具有同位素標記的固體或液體食物食管的特徵。該研究可用於鑑別診斷賁門失弛緩症和食管蠕動繼發性疾病（例如硬皮病）。

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賁門失弛緩症的差別圖片

弛緩不能從相關聯的食道阻塞（食道狹窄先天性，縱隔囊腫或腫瘤，血管畸形，食管狹窄際重胃REF-lyuksnoy疾病和巴雷特食管）的疾病區分開。

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兒童食管賁門失弛緩症的治療

保守治療賁門失弛緩症

由於賁門失弛緩症的病因尚不清楚，所以該疾病的治療旨在消除症狀並減少食管下括約肌的功能性阻塞。目前認為，只有慢性鈣通道的硝酸鹽和阻滯劑才有臨床效果。

硝酸鹽引起平滑肌鬆弛，包括食管下括約肌。最大的臨床效力是硝酸異山梨酯（亞硝酸鹽），劑量為每天5-10毫克。在評估食管測壓數據時，確定該藥降低食管下括約肌的張力30-65％，導致53-87％患者的病情緩解。然而，長期入院後，治療的有效性降低，副作用發生（最常見的是頭痛）。

另請參閱：  治療賁門失弛緩症

慢性鈣通道阻斷劑會破壞平滑肌收縮的活化。在臨床研究中，硝苯地平的劑量為每天10-20毫克，可減少賁門失弛緩症患者下食管括約肌的張力，加速食管的轉運。在長期治療（6-18個月）的背景下，該藥物有效地消除了2/3患者的疾病症狀，大部分是輕度疾病。靜脈，熱量和全身低血壓形式的副作用很少見，僅在治療開始時才表達。對兒童的研究尚未開展，因此長期（多年）藥物治療的可行性存在爭議。

幾項研究表明，將肉毒桿菌毒素注射到食管下括約肌中會降低其音調。然而，通過動態觀察，結果表明需要重複注射藥物以維持療效，並且對治療的反應隨著時間而減少。這些結果不允許考慮注射肉毒桿菌毒素作為兒童選擇的方法。

氣動球囊擴張是治療賁門失弛緩症最有效的方法之一; 在約60％的病例中，兒童的經驗證實了該技術的有效性。考慮到相對簡單和有效，該方法在成人和兒童中廣泛應用，是治療賁門失弛緩症的主要方法。

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賁門失弛緩症的手術治療

如果保守治療無效，則表明肌切開。一種有前途的治療方法是腹腔鏡肌切開術 - 氣動球囊心臟擴張的替代方法。