急性腎上腺皮質功能不全

急性腎上腺功能不全是由於腎上腺皮質激素產生急劇減少或完全停止而發展的綜合徵。

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

急性腎上腺皮質功能不全的原因

在兒童中，暴露於即使很小的外源因子（應力，SARS，傳染病等）時，可能會發生由於解剖和生理不成熟腎上腺急性腎上腺皮質功能不全的前3年的壽命。伴隨急性hypocorticoidism發展的條件，如先天性腎上腺皮質增生症，慢性腎上腺皮質功能不全，雙側腎上腺出血，包括腦膜炎球菌血症華 - 弗綜合徵。

急性腎上腺皮質功能不全在自身免疫性adrenalite，腎上腺靜脈血栓形成，先天性腎上腺皮質腫瘤，結核，皰疹，白喉，巨細胞病毒，弓形體病觀察。李氏桿菌病。對於急性gipokortitsizm可導致抗凝治療，腎上腺切除術，急性垂體機能不全，糖皮質激素的廢除。在新生兒期gipokortitsizm - 腎上腺通用後果創傷通常是在出生後膛。

[7], [8], [9]

急性腎上腺皮質功能不全的發病機制

在由於缺乏葡糖和鹽合成急性腎上腺皮質功能不全有鈉和氯離子的損失，減少了在腸道，這導致脫水和從細胞外空間進入細胞的二次轉印水的吸收。在嚴重脫水的情況下，循環血量減少並且休克發展。血清中，細胞間液中和細胞中鉀的濃度增加並導致違反心肌收縮性。

在沒有糖皮質激素的情況下，發生低血糖症，肝臟和肌肉中的糖原儲存減少。腎的過濾和再吸收功能的特徵減少。

隨著Waterhouse-Frideriksen綜合徵，細菌性休克發展，導致急性血管痙攣，壞死，並出血到腎上腺皮質和腦層。腎上腺的病變可以局灶性和瀰漫性，壞死性和出血性。

急性腎上腺皮質功能不全的症狀

急性腎上腺皮質功能不全的初期症狀：無力，肌肉張力減退，壓迫反射，蒼白，厭食，血壓下降，心動過速，少尿，變化的強度，包括急性腹綜合徵的非本地化腹痛。如果不進行治療，急進性肌張力低下，也有微循環障礙的手足發紺，“大理石”皮膚的形式跡象。心音聾，脈象線。有嘔吐，頻繁出現便秘，導致脫髮和無尿。

臨床表現膨脹到充分突然昏迷，有時無任何前驅現象（各種起源或戒斷綜合徵糖皮質激素的雙側腎上腺出血）。極少出現愛迪生氏病（暴髮型），極少罕見 - 腎上腺功能不全的中心形式。瘀點狀皮疹在皮膚上 - 對尖銳紫紺的發展，呼吸急促，抽搐，有時相關傳染病的背景下急性gipokortitsizm。

對於慢性腎上腺皮質功能不全失代償的特點是漸進的，在一個星期或更長時間，增加了皮膚色素沉著，全身無力，食慾不振，噁心不振，嘔吐越來越頻繁，在腹部疼痛。發展為運動，明顯抑鬱症，虛脫和心血管功能不全，患者陷入昏迷。

急性腎上腺皮質功能不全的診斷

腎上腺功能不全的發生可能發生在任何急症患兒中，特別是在年齡較小的兒童中，會出現休克，癱瘓和頻繁充盈乏力的現象。患有營養不良症狀的兒童可能患這種疾病，發育滯後，高熱，低血糖和癲癇發作。

慢性腎上腺功能不全的特點是在伸肌和主要皺褶，外生殖器，沿著白色腹部線，乳暈區域的色素沉著過度。與腸道感染，中毒，各種發生昏迷，腹腔急性外科疾病，幽門狹窄等進行鑑別診斷。返流和嘔吐在生命的最初幾天可能的情況下雙糖酶缺乏，葡萄糖 - 半乳糖吸收不良，缺氧，外傷或感染起源，solteryayuschey形式腎上腺綜合徵的CNS病變。生殖器的錯誤甚至更多的兩性結構應始終是排除腎上腺皮質先天性功能障礙的各種變種的藉口。在急性病患兒中使用血管加壓藥物治療無效，通常表明危機的腎上腺性質。

懷疑急性腎上腺功能不全的最小診斷檢查包括血清電解質（低鈉血症，低血紅蛋白血症，高鉀血症）的測定。低鈉血症和高鉀血症，根據電解質，典型為鹽皮質功能不全的快速分析，和低鈉血症可以通過糖皮質激素功能不全的表現之一中分離。

急性腎上腺皮質功能不全的特徵性激素譜：血清中皮質醇和/或醛固酮水平的降低，以及血清中17-羥基黃體酮的水平。ACTH的含量隨著原發性皮質增生而增加，而在繼發性下降。此外，每日尿液標記為17-ACS和17-CS的低水平。

在高鉀血症的心電圖 - 心室ekstrasistoliya，分裂的牙齒P，兩相牙T與第一個負相。腎上腺超聲顯示出血或發育不全。

[10], [11]

差分診斷

鑑別診斷是在不同成因的昏迷狀態下進行的。腹腔急性外科疾病。

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

治療急性腎上腺皮質功能不全

在重症監護病房進行急性腎上腺功能不全的治療。為了糾正低血糖症和失鹽症，氯化鈉0.9％和5％葡萄糖溶液以1：1的比例給兒童服用，1歲以上的兒童 - 含有5％葡萄糖的鹽水。同時，將水溶性氫化可的松製劑以每天10-15mg / kg體重的劑量靜脈內滴注。您可以一次輸入日劑量的一半，然後在一天中均勻分配一半的劑量。

應當記住的是，含有鈉過量給藥製劑，在用高劑量的鹽皮質激素組合可以促進腦水腫，肺動脈高血壓顱內出血的發展。在這方面，仔細監測血壓和血漿中鈉離子濃度是必要的。

高劑量糖皮質激素背景下葡萄糖注射不足會促進代謝性酸中毒的發生。

緊急護理急性腎上腺功能不全

當表現臨床症狀exsicosis首先需要在時代的日常需要量進行輸液治療。輸注溶液的導入率（0.9％氯化鈉，和5-10％的葡萄糖溶液鈉 - 1：1，血漿，白蛋白10％）介導的血壓值和血流動力學休克干擾範圍從10-20到40毫升/ （kghch）以及更多的連接，在適當情況下，血管加壓和正性肌力藥物支持：mezaton 10-40微克/ kghmin），從5-8克/（kghmin）至15克/（kghmin）幼兒多巴酚丁胺或多巴胺，以及腎上腺素 - 0.1-1μg/ kghmin）。

在嚴重酸中毒（pH <7.2）的情況下，在酸鹼狀態指標的控制下，引入碳酸氫鈉溶液（考慮到BE）。在急性腎上腺功能不全時，任何含鉀的輸液介質都禁用。只要有可能進行口服補液，輸液治療就會停止。

氫化可的松琥珀酸鹽（Solu-Kortef）的起始日劑量為10-15mg / kg，潑尼松龍2.5-7mg / kg。

在第一天，治療按照以下方案進行：

• 10％葡萄糖溶液 - 2-4ml / kg（血糖水平<3mmol / l）;
• 0.9％氯化鈉溶液-10-30ml / kg;
• 氫化可的松靜脈注射（50毫克溶於50毫升0.9％氯化鈉溶液）：1毫升/小時 - 新生兒，2毫升/小時 - 學齡前兒童，3毫升/小時 - 中小學生;
• 肌內註射氫化可的松（2-3次注射）：6個月以下兒童12.5mg，6個月至5年25mg，5-10歲患者50mg，10歲以上成人100mg。

第二天：

• 肌內註射氫化可的松-50-100mg（2-3次注射）;
• 醋酸脫氧皮質酮（脫氧皮質酮），肌肉注射一次 - 1-5 mg。

在微循環障礙消失後立即可能從靜脈內給藥到肌內給藥。接著，將不存在的急性腎上腺皮質功能不全的臨床和實驗室標誌，劑量是由30-50％減少，而減小噴射多重 - 每2-3天，直到維持劑量，接著轉移到腸製劑在相等劑量。當使用潑尼松龍腸內鹽皮質9 ftorkortizon嘔吐結束後立即在劑量的年齡給藥。如果氫化可的松施用，9 ftorkortizonom給藥，通常只達到氫化可的松的維持劑量後。對於Waterhouse-Frideriksen綜合徵，儘管病情嚴重，但通常情況下腎上腺功能不全。短暫的，且無鹽皮質缺乏症，因此，僅使用類固醇1-3天內，著眼於血液動力學。

在慢性hypocorticoidism替代療法進行壽命潑尼松龍5-7.5毫克/天，氟氫可的松（Florinef）50-100 mg /天（在沒有高血壓和/或低鉀血症）。

[18]