慢性腎上腺功能不全

腎上腺皮質功能不全（同義詞：hypocorticism） - 腎上腺糖皮質激素和鹽皮質激素功能減退是內分泌系統最嚴重的疾病之一。

隔離急性和慢性腎上腺皮質功能不全。是造成直接損傷腎上腺皮質和與伴有ACTH缺乏下丘腦或垂體的缺陷有關的繼發gipokortitsizm初級gipokortitsizm。

ICD-10代碼

• E27.1腎上腺皮質的主要功能不全。
• E27.3藥物腎上腺功能不全。
• E27.4腎上腺皮質的其他和未明示的不足。

慢性腎上腺皮質功能不全的原因

原發性腹主動脈瘤的主要原因是腎上腺皮質的自身免疫性破壞。自身抗體腎上腺抗原的細胞的外觀往往伴隨著產生自身抗體和通向多發性內分泌綜合徵的發展的其他器官的 - 與自身免疫性甲狀腺炎，糖尿病，甲狀旁腺功能減退症，惡性貧血，白癜風，念珠菌病慢性腎上腺皮質功能減退的組合。另一個原因腎上腺原發病灶 - TB，雖然結核病患兒的病因較成人較少見。有時主gipokortitsizm可能是由於腎上腺皮質先天性發育不全，遺傳決定的疾病與附著於X染色體（僅男孩）隱性遺傳類型。

繼發性皮質下垂的最常見原因是下丘腦 - 垂體系統（腫瘤，外傷，感染）的破壞性過程。

由於缺乏糖皮質激素，其確保健康生物體中糖異生的激活，肌肉和肝臟中的糖原儲備減少，血液和組織中的葡萄糖含量降低。減少組織中葡萄糖的攝入導致無力和肌肉無力。缺乏鹽皮質激素導致鈉，氯化物和水分泌增加，導致低鈉血症，高鉀血症，脫水和血壓下降。伴有腎上腺功能不全的腎上腺雄激素缺乏表現為生長發育遲緩和性發育。同時，骨骼和肌肉組織中合成代謝過程的強度降低。慢性腎上腺功能不全的臨床症狀表現在90％的腺細胞被破壞時。

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慢性腎上腺皮質功能不全的症狀

慢性腎上腺功能不全的症狀主要是由於糖皮質激素不足。先天性形式的皮質激素在生命的最初幾個月出現。對於自身免疫性腎上腺炎，疾病的發作在6-7年後更頻繁發生。食慾不振，體重減輕，血壓降低，虛弱。常注意腹部疼痛，噁心，無因性嘔吐。

皮膚色素沉著症 - 原發性皮質增生症的臨床症狀。皮膚的深色自然褶皺，與衣服接觸的地方。色素沉著過度是由ACTH和促黑素細胞激素過度分泌造成的。繼發性的hypokorticism，沒有色素沉著。

在某些情況下，由於缺乏糖皮質激素的反叛亂，會出現低血糖症狀。

由於先天性慢性腎上腺皮質功能不全，出生後不久就會出現這種疾病的徵兆。表現為體重快速下降，低血糖，厭食，反胃。典型的乳頭色素沉著，白色的肚皮線，蒼白的皮膚背景下的外生殖器。

慢性腎上腺皮質功能不全的分類

I.腎上腺皮質的原發性不足（艾迪生病）

• 先天性。
  • 先天性腎上腺皮質發育不全。
  • Gipoaldosteronizm。
  • Adrenoleykodistrofiya。
  • 家庭孤立的糖皮質激素缺乏。
  • 綜合症Allgrove。
• 收購。
  • 自身免疫腎上腺素。
  • 感染性腎上腺炎（結核，梅毒，真菌病）。
  • 澱粉樣變性病。
  • 惡性腫瘤轉移。

II。腎上腺皮質繼發性不足

• 先天性。
  • 孤立的促腎上腺皮質素缺乏症。
  • 垂體功能減退症。
• 收購。
• 對腦垂體的破壞性損傷（腫瘤，出血，感染，自身免疫性垂體炎）。

III。腎上腺皮質的三級不足

• 先天性。
• 皮質醇的分離功能不全。
• 下丘腦多發性失敗。
• 收購。
• 對下丘腦的破壞性損害。

IV。類固醇激素的接收障礙

• 假性。
• 醫源性腎上腺皮質功能不全。

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慢性腎上腺皮質功能不全的並發症

如果不進行治療，慢性腎上腺皮質功能不全的症狀會迅速增加，而且會出現腎上腺功能不全危象，其特徵是急性腎上腺皮質功能不全。有明顯的弱點，血壓下降，嘔吐，便loose，腹痛。有陣攣性驚厥和腦膜症狀。有脫水症狀，心血管功能不全。如果治療不及時或治療不足，可能導致致命的結果。

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慢性腎上腺皮質功能不全的診斷

主要的診斷標準是皮質醇和醛固酮在血清中的含量下降。在最初的皮質激素治療中，低水平的皮質醇和醛固酮伴隨著血漿中ACTH和腎素含量的增加。

糖皮質激素缺乏導致低血糖。鹽皮質激素不足的特點是高鉀血症和低鈉血症。

當慢性腎上腺皮質功能不全進行ACTH刺激試驗的擦除形式：對於基礎皮質醇水平的在上午8點給藥的藥物貯庫ACTH tetrakozaktid或快速sinkorpin，促腎上腺皮質激素測定採血後。然後，在施用二十四烷後12-24小時或促腎上腺皮質激素60分鐘後重複測定皮質醇的水平。在健康兒童中，引入ACTH後皮質醇的含量比基礎水平高4-6倍。缺乏對刺激的反應表明腎上腺皮質儲備減少。

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差分診斷

慢性腎上腺皮質功能不全的鑑別診斷應根據低滲型，必要的動脈低血壓進行神經循環性肌張力障礙。動脈血壓過低與體重減輕可能伴有消化性胃潰瘍，神經性厭食症，腫瘤病理學。在色素沉著過度的情況下，鑑別診斷是皮肌炎，硬皮病，皮膚色素乳頭狀萎縮症，重金屬鹽中毒。

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治療慢性腎上腺皮質功能不全

危機治療旨在消除電解質紊亂和低血糖。輸液治療包括0.9％氯化鈉溶液和5％葡萄糖溶液。考慮到損失，根據生理需要計算流體的總體積。

同時開始替代療法 - 優先考慮具有鹽皮質激素活性的糖皮質激素，例如氫化可的松。藥物在肌肉內一天內分次給藥; 在嚴重的情況下，靜脈內給予氫化可的鬆的水溶性製劑。隨後，在阻止腎上腺功能不全的危機之後，將患者轉入使用片劑製劑（cortef，cortineff）的持續替代療法。治療的充分性通過身體和性發育的參數，血壓，血漿中的電解質水平，心電圖來評估。

展望

如果有足夠的替代治療，對生命的預後是有利的。在並發疾病，受傷和壓力的情況下，存在發生腎上腺功能不全危機的風險。在推定風險的情況下，您應該增加糖皮質激素的日劑量3-5次。在手術介入期間，藥物通過腸胃外給藥。

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