異位促腎上腺皮質激素產生綜合徵：信息回顧

1928年WH Brown第一次描述了一位患有卵巢細胞癌的患有臨床表現為高血壓的患者：特徵性肥胖症，皮膚紋，多毛症，糖尿。驗屍時發現屍體解剖。稍後獲得不同腫瘤可釋放ACTH樣物質的證據。1960年，在肺腫瘤中檢測到具有促腎上腺皮質激素活性的肽。這是識別稱為“異位AKTH生成綜合徵”的新疾病的原因。

內分泌腺體和非內分泌器官腫瘤可以分泌各種生物活性物質，伴隨著某種臨床症狀的出現。描述了產生ACTH，ADH，催乳素，甲狀旁腺激素，降鈣素，各種釋放激素的腫瘤。異位激素分泌出現的頻率仍然不是眾所周知的。結果顯示，10％的肺癌患者有各種激素的異位分泌。最早描述ACTH異位產生綜合徵的病例之一，它在其他類似綜合徵中最常見。

ACTH異位產生綜合徵的原因

在非內分泌器官和內分泌腺體的腫瘤中發現由ACTH的異位產生引起的皮質醇增多症。大多數情況下，這種綜合徵的發展中的胸部腫瘤（肺癌，類癌腫瘤和支氣管，惡性胸腺瘤，胸腺和其他縱隔腫瘤的初級類癌）。較不常見的症狀是伴隨著各個器官的腫脹：腮腺唾液腺，膀胱和膽囊，食管，胃，大腸經。描述了黑素瘤和淋巴肉瘤綜合徵的發展。ACTH的異位產生也在內分泌腺腫瘤中發現。在朗格漢斯島的癌細胞中，經常發現ACTH分泌。甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤，神經母細胞瘤以相同的頻率發生。在子宮頸癌，卵巢癌，睾丸癌和前列腺癌的病例中異位產生ACTH的檢測較少。還發現在許多產生ACTH的惡性腫瘤中，未觀察到超臨界的臨床表現。目前尚未發現腫瘤細胞產生ACTH的原因。據皮爾斯1966年的假設，在基於APUD系統，一組來自神經組織的細胞的概念，不僅有中樞神經系統，而且在許多其他器官：肺，甲狀腺癌，胰腺癌，泌尿生殖區等。這些器官的腫瘤細胞在不受控制的生長條件下開始合成各種激素物質。

ACTH異位產生綜合徵的原因及發病機制

ACTH異位產生綜合徵的症狀

異位產生ACTH綜合徵的症狀是不同程度的高滲性。在腫瘤進程快速進展和激素產生量高的情況下，腎上腺皮質形成典型的Itenko-Cushing綜合徵。在患者中，注意到在面部，頸部，軀幹，腹部過度沉積皮下脂肪。臉部獲得了“滿月”的形式。四肢薄，皮膚變得乾燥，獲得紫色 - 紫紺色。在腹部，大腿，肩部內表面出現“拉伸”的紅紫色帶。有一個普遍的，並在摩擦的地方，皮膚色素沉著。臉上的皮膚，胸部，背部出現多毛症。有fur瘡和丹毒發展的趨勢。動脈壓力增加。骨骼已經骨質疏鬆改變，嚴重的過程中肋骨和椎骨骨折。類固醇糖尿病的特徵是胰島素抵抗。低鉀血症程度不同程度取決於hypercortisy的程度。他的症狀的發展取決於皮質醇，皮質酮，醛固酮和雄激素的腎上腺皮質分泌的腫瘤分泌的生物活性和激素的量。

ACTH異位產生綜合徵的特徵和持續症狀之一是進行性肌肉衰弱。它表現為快速疲勞，明顯的疲勞。在更大程度上，這是在下肢觀察到的。肌肉變得鬆弛柔軟。患者不能從椅子上站起來或在沒有幫助的情況下爬樓梯。通常，這些患者身體虛弱伴隨著精神障礙。

ACTH異位產生綜合徵的症狀

ACTH異位產生綜合徵的診斷

ACTH異位產生綜合徵的存在可能與肌肉無力和特異性色素沉著過度患者的快速生長有關。男性和女性的綜合症發病率通常在50-60歲之間，而艾特科 - 庫欣病的發病率在20-40歲之間，女性比男性多3倍。大多數情況下，她在分娩後生病。相反，綿羊細胞癌引起的異位AKTG產生綜合症在年輕吸煙者中更常見。在兒童和高齡人群中觀察到ACTH異位產生綜合徵並不常見。

5歲的日本女孩描述了罕見的由腎母細胞瘤引起的異位產生促腎上腺皮質激素綜合徵的病例。在2個月內，孩子出現壓痛類肥胖，臉部圓潤，皮膚變黑，性發育與年齡一致。動脈血壓升至190/130 mm Hg。血漿中的鉀含量為3.9mmol / l。檢測到每日尿中17-ACS和17-CS的顯著增加。靜脈腎盂造影顯示侵犯了左腎的構型，並且在選擇性腎動脈造影中檢測到其下部血液循環的侵犯。手術切除了腫瘤 - nefroblastoma，未檢測到轉移灶。腫瘤合成了“大”ACTH，β-促脂解素，β-內啡肽和促腎上腺皮質激素釋放樣活性。除去腎腫瘤後，皮質增生症的症狀消退，腎上腺的功能恢復正常。

ACTH異位綜合徵的診斷

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ACTH異位產生綜合徵的治療

異位產生ACTH綜合徵的治療可以是發病和症狀的。首先是去除腫瘤--ACTH的來源和腎上腺皮質功能的正常化。在ACTH異位產生綜合徵中治療方法的選擇取決於腫瘤的位置，腫瘤過程的巨大程度和患者的一般狀況。根治性腫瘤切除是患者最成功的治療方式，但由於異位腫瘤的晚期局部診斷和廣泛的腫瘤過程或廣泛轉移，常常無法完成。在腫瘤不可用的情況下，使用放射療法，化學療法治療或其組合。對症治療旨在補償患者的代謝過程：消除電解質紊亂，蛋白質營養不良和碳水化合物代謝正常化。

導致異位AKTH產生綜合徵的絕大多數腫瘤是惡性的，因此，在其迅速移除後，開始放射治療。M.O. Tomer等人 描述了一位21歲的患者，胸腺癌導致的皮質增生症的快速臨床發展。檢查結果可以排除ACTH分泌過多的垂體來源。使用胸部計算機斷層掃描發現縱隔腫瘤。在進行減少腎上腺皮質功能的手術前，治療甲丙喘（每6小時750毫克），地塞米松（8小時後0.25毫克）。手術切除質量為28 g的胸腺腫瘤，手術後以40 Gy的劑量照射5週的縱隔。作為治療的結果，患者接受臨床和生化緩解。許多作者認為手術和放療方法在縱隔腫瘤中的組合是治療異位腫瘤的最佳方法。

ACTH異位產生綜合徵的治療

預防ACTH異位產生綜合徵

異位產品綜合徵在吸煙和由肺，支氣管，縱膈癌引起的男性中，ACTH更為常見。在這方面，反對吸煙可以在預防疾病方面發揮積極作用。

ACTH異位產生綜合徵的預後

大多數情況下的預後很差，取決於該過程的惡性程度，分佈情況，皮質增生症的嚴重程度和診斷時間。大多數患者的殘疾已經消失。