ACTH異位產生綜合徵的症狀

異位產生ACTH綜合徵的症狀是不同程度的高滲性。在腫瘤進程快速進展和激素產生量高的情況下，腎上腺皮質形成典型的Itenko-Cushing綜合徵。在患者中，注意到在面部，頸部，軀幹，腹部過度沉積皮下脂肪。臉部獲得了“滿月”的形式。四肢薄，皮膚變得乾燥，獲得紫色 - 紫紺色。在腹部，大腿，肩部內表面出現“拉伸”的紅紫色帶。有一個普遍的，並在摩擦的地方，皮膚色素沉著。臉上的皮膚，胸部，背部出現多毛症。有fur瘡和丹毒發展的趨勢。動脈壓力增加。骨骼已經骨質疏鬆改變，嚴重的過程中肋骨和椎骨骨折。類固醇糖尿病的特徵是胰島素抵抗。低鉀血症程度不同程度取決於hypercortisy的程度。他的症狀的發展取決於皮質醇，皮質酮，醛固酮和雄激素的腎上腺皮質分泌的腫瘤分泌的生物活性和激素的量。

ACTH異位產生綜合徵的特徵和持續症狀之一是進行性肌肉衰弱。它表現為快速疲勞，明顯的疲勞。在更大程度上，這是在下肢觀察到的。肌肉變得鬆弛柔軟。患者不能從椅子上站起來或在沒有幫助的情況下爬樓梯。通常，這些患者身體虛弱伴隨著精神障礙。

這些症狀是由低鉀血症引起的，這是在皮質醇過量產生的影響下鉀排泄增加的結果。血漿中的鉀含量通常為3 mmol / l。其在ACTH異位產生綜合徵中的排泄有時會達到很大的尺寸並導致所謂的糖尿病的發展。同時，肌肉和心臟中的鉀水平下降，這表現為心電圖上的特徵性變化，血液鹼性儲備和碳酸氫鹽水平升高。其結果是，大量的該物質的細胞的消除和由鈉和氫離子低鉀性鹼中毒開發，其與氯氣的補償性減少在大多數患者中低氯觀察組合取代。血容量增加有助於患者發生高血壓。

皮膚和粘膜色素沉著過度是異位AKTH產生綜合徵的特徵性表現。色斑的色調可能不同（煙熏，巧克力，棕色，幾乎黑色，藍色）。有時候長時間強化皮膚顏色可能是異位腫瘤表現的唯一標誌。在一些患者中，色素沉著與肥厚症的症狀同時發生。

皮膚中色素沉著的增加取決於腫瘤異位ACTH的分泌。其性質可能不同於垂體起源的ACTH。因此，激素不同地影響皮膚的顏色和刺激腎上腺。黃褐斑，其發展在促腎上腺皮質激素異位分泌綜合徵，可以與患者皮膚色素沉著與垂體腫瘤，尼爾森綜合徵和阿狄森氏病。

對於大多數患者而言，超臨界的臨床表現是不典型的。他們沒有一種肥胖症，相反，惡病質往往會發展。主要症狀是進行性肌無力，皮膚和粘膜色素沉著過度，低鉀性鹼中毒，高血壓，對碳水化合物的耐受性，情緒不穩定性。

在一些患者中，在腫瘤中檢測到ACTH和CRF，但沒有觀察到其存在的臨床表現。其原因或者是由腫瘤分泌的化合物的小活性，或者是沒有時間來發展hypercorticoidism的症狀。因此，異位ACTH綜合徵患者的臨床表現可能是典型的Itenko-Cushing綜合徵或部分性表現。

這種疾病的症狀可以迅速發展（數月）或緩慢發展（數年）。除了超音素病變所固有的變化外，對於ACTH異位分泌綜合徵的患者，出現腫瘤過程特徵性徵象。它們通常具有中毒，各種器官中的轉移表現，血管叢神經叢壓迫症狀。ACTH異位產生綜合徵的臨床表現不僅依賴於高滲性，還依賴於其他可分泌腫瘤的激素。

描述了具有支氣管卵形細胞瘤的患者，除了ACTH產生之外，還具有ADH分泌。這些激素的共同作用掩蓋了低鉀血症的發生。據信ADH分泌的無症狀增加經常發生。

非常罕見的ACTH和生長激素異位產物的組合。患者被描述為37歲，臨床表現為肢端肥大症，皮質醇增多症; 惡性支氣管類癌包含ACTH和STH

有一個18歲的巨人患者Itenko-Cushing綜合徵患者的數據。屍檢後，ACTH和STH從肝中的類癌轉移中分離出來。另外，發現生長激素瘤。

報導了腫瘤分泌物與ACTH加壓素，催產素和神經生長因子一起。作者依賴於測定血清和尿液的滲透壓。加壓素的存在可通過降低患者對水分壓力反應的能力來檢測。