ACTH異位產生綜合徵的治療

異位產生ACTH綜合徵的治療可以是發病和症狀的。首先是去除腫瘤--ACTH的來源和腎上腺皮質功能的正常化。在ACTH異位產生綜合徵中治療方法的選擇取決於腫瘤的位置，腫瘤過程的巨大程度和患者的一般狀況。根治性腫瘤切除是患者最成功的治療方式，但由於異位腫瘤的晚期局部診斷和廣泛的腫瘤過程或廣泛轉移，常常無法完成。在腫瘤不可用的情況下，使用放射療法，化學療法治療或其組合。對症治療旨在補償患者的代謝過程：消除電解質紊亂，蛋白質營養不良和碳水化合物代謝正常化。

導致異位AKTH產生綜合徵的絕大多數腫瘤是惡性的，因此，在其迅速移除後，開始放射治療。M.O. Tomer等人 描述了一位21歲的患者，胸腺癌導致的皮質增生症的快速臨床發展。檢查結果可以排除ACTH分泌過多的垂體來源。使用胸部計算機斷層掃描發現縱隔腫瘤。在進行減少腎上腺皮質功能的手術前，治療甲丙喘（每6小時750毫克），地塞米松（8小時後0.25毫克）。手術切除質量為28 g的胸腺腫瘤，手術後以40 Gy的劑量照射5週的縱隔。作為治療的結果，患者接受臨床和生化緩解。許多作者認為手術和放療方法在縱隔腫瘤中的組合是治療異位腫瘤的最佳方法。

化療治療ACTH異位產物綜合徵相當有限。目前還沒有開發針對APUD腫瘤和分泌ACTH的腫瘤的具體的一般抗腫瘤治療。治療可以單獨進行，取決於腫瘤的位置。FS Marcus等人。描述了Isenko-Cushing綜合徵和轉移灶胃類癌患者。在使用抗腫瘤化療的背景下，患者使ACTH含量標準化，並且在超聲醫學方面有顯著的臨床改善。

對具有異位ACTH生成綜合徵的患者使用抗腫瘤治療有時會導致死亡。FD約翰遜報導了2例原發性蛔蟲，肝細胞癌和臨床表現的皮質增生症。在他的抗腫瘤化療過程中（靜脈注射環磷酰胺和長春新鹼），他們在治療開始後的第7天和第10天死亡。另外，SD Cohbe等人 通知患者，其乳腺癌伴有異位AKTH產生綜合徵。在接受化療後不久，病人也死了。有一種觀點認為，對於異位腫瘤和過量皮質類固醇激素的患者，當開具抗腫瘤藥物時會發生所謂的類癌危象。其可能的原因可能是對超級醫學背景下的化學物質不耐受。

對ACTH異位產生綜合徵患者的治療不僅直接對腫瘤產生影響。該綜合徵的臨床症狀和患者病情的嚴重程度取決於高滲性的程度。因此，治療的重要一點是腎上腺皮質功能的正常化。出於這些目的，使用手術治療方法 - 使用雙側全部腎上腺切除術或藥物 - 腎上腺皮質生物合成的阻斷劑。

在由於病情嚴重而導致ACTH異位產生綜合徵的患者中，手術切除腎上腺對生命是一個很大的風險。因此，大多數患者訴諸腎上腺皮質中激素生物合成的藥物阻滯。旨在使腎上腺皮質功能正常化的治療也用於準備迅速切除腫瘤或進行放射治療。當實施根治性ACTH異位生成綜合徵治療方法是不可能的時，阻斷皮質類固醇生物合成的藥物可延長患者的生命。這些包括美托匹酮，橢圓形或oriteen和mamomite（glutetimide），氯丹（o'r'DDD）或trilostane。它們用於Itenko-Cushing氏病和異位AKTH生成綜合徵患者。Metopyrone的處方劑量為每日4-6次，劑量為500-750 mg，日劑量為2-4.5 g。Orimeten抑制膽固醇向孕烯醇酮的轉化。這種藥物可能有副作用：它具有鎮靜作用，導致進食障礙和皮疹。結果，藥物的劑量限制在1-2克/天。

一種更成功的治療是與甲基吡喃酮和聚甲烯的聯合治療。腎上腺功能顯著降低，並減少藥物的毒性作用。他們的劑量根據患者的敏感度來選擇。

伴隨著對腫瘤和腎上腺皮質功能的影響，異位ACTH產生綜合徵患者出現對症治療。它旨在使電解質紊亂，蛋白質分解代謝，類固醇糖尿病和其他表現型皮質醇增生症正常化。為了使低鉀血症和低鉀鹼血症正常化，使用了veroshpiron，這有助於延緩腎臟排鉀。它規定的劑量為150-200毫克/天。與veroshpiron一起，患者接受各種鉀製劑並限製鹽。隨著水腫綜合徵的表現謹慎使用利尿劑 - 呋塞米，布里納迪克斯等聯合應用伏立康和鉀製劑。顯示含鉀的產品，以及為了減少蛋白質性營養不良 - 每10-14天以50-100mg的劑量維持量。

高血糖和糖尿病患者通常也需要任命降糖治療。用於治療類固醇糖尿病的最合適的藥物是雙胍類，特別是silluin-retard。飲食應該沒有可消化的碳水化合物。

在患者中，由於高血壓，骨骼骨質疏鬆症，更常見於脊柱。與緊縮神經和次級根性表現相關的嚴重疼痛綜合徵通常會使患者上床睡覺。為了減少骨質疏鬆症，規定了鈣和鈣調蛋白製劑（降鈣素）。

在心肺功能不全時，使用強心苷和洋地黃製劑。鑑於與低鉀血症，高血壓和蛋白質營養不良有關的類固醇心髒病，需要異丙基茶黃素，門冬氨酸鉀。在持續性心動過速的情況下，顯示出可達卡因，Cordanum，α-受體阻滯劑。

超皮質類固醇患者的化膿性並發症是困難的，因此早期使用抗生素和廣譜抗菌藥物是必要的。由於泌尿道感染頻繁，建議使用磺胺製劑（酞唑，bactrim）和硝基呋喃衍生物（furadonin，furagin）。