Isenko-Cushing綜合徵
最近審查：17.10.2021
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[伊藤柯庫欣綜合徵的發病機制
臨床表現由血漿ACTH和皮質醇水平的升高決定。腎上腺皮層的肥大是次要的中心決定的。Hyperproduction ACTH可以被定義為下丘腦（促腎上腺皮質激素釋放因子生產過剩）和原發性病灶垂體（ACTH分泌垂體腺瘤）的主要病理學。據信，在ACTH分泌垂體腺瘤發生通過由促腎上腺皮質激素釋放因子過度產生前述長期刺激發揮至關重要的作用。
Itenko-Cushing綜合徵的症狀
注意到在面部（滿月臉）用相對薄的四肢脂肪選擇性定位，胸部，腹部，頸部，VII頸椎（“絕經駝峰”）如上所述，在組合。臉部呈紫紅色，皮膚乾燥，鱗屑，多痤瘡。以廣泛的營養不良的拉伸帶為特徵，通常在腹部，臀部，肩部，乳腺上的紫色 - 紫紺色。臨床表現 - 高血壓，糖尿病，多毛，頭上稀疏的頭髮，骨質疏鬆壓縮性骨折，肌肉無力，毛細血管脆性，傷口癒合不良的同時，降低抗感染。
精神病理學障礙具有不同的性質 - 從睡眠過度到失眠，從興奮到抑鬱，有時會發生真正的精神病。形態和功能性特徵有所改變。在女性中，除了多毛症之外，還有聲音變粗，閉經或月經過少，性慾減退，男性化。在男性中，有時會觀察到女性化，男子女性型乳房，睾丸營養不良，性慾降低和精子發生。通常，在乳頭周圍和疤痕形成部位受壓的區域中的患者的皮膚變黑。
需要什麼測試？
Isenko-Cushing綜合徵的鑑別診斷
在存在高度腎上腺皮質激素徵象的情況下，有必要排除腎上腺的主要病理，即Itenko-Cushing綜合徵。為此目的，確定血液中ACTH和皮質醇的水平並進行地塞米松測試。地塞米鬆的測試基於反饋原理抑制內源性ACTH產生。在Isenko-Cushing氏病的情況下，地塞米松每6小時內部給藥2mg，2天，17-ACS的尿中排泄減少50％以上; 尿液中17-ACS的庫欣綜合徵排泄沒有變化。
有必要排除在小細胞肺癌，類癌腫瘤，胰島腫瘤中異位產生ACTH的病例。對於異位腫瘤，綜合徵病程較惡性，體重無明顯增加，低鉀血症在臨床表現中起主導作用; 通常，地塞米松測試是陰性的。ACTH或促腎上腺皮質素釋放因子分泌性異位腫瘤在男性中更為常見。
納爾遜綜合徵
臨床表現與疾病Itenko - Cushing相似。檢測到雙側腎上腺切除術後出現ACTH分泌性垂體腺瘤，其表現為腎上腺皮質增生。在腎上腺切除術後出現，血漿中促腎上腺皮質素釋放因子產生增加和促腎上腺皮質激素活性增加可能進一步促進垂體ACTH分泌性腫瘤。
馬德隆病
這種疾病的主要表現是頸部明顯的局部脂肪沉積。脖子上的脂肪枕頭給患者提供了一種特殊的方式，通常不需要鑑別診斷。發病機制和病因尚未完全了解。它們被稱為肥胖的大腦形式。
治療：有時使用手術切除脂肪組織。
Barraker-Simons（進行性脂肪營養不良）
通常在青春期之後，只有女性生病。這種疾病表現為脂肪分佈不均，身體上半部脂肪層消失，身體下半部脂肪沉積過度發展。脂肪沉積主要在臀部以“騎馬褲”的形式出現。軀乾和面部上半部的體重減輕非常明顯。對稱性疾病的症狀更常見，但可能會出現不對稱形式，身體一側的脂肪分佈不均勻占主導地位。通常觀察到局部萎縮性脂肪代謝障礙形式，在胰島素給藥部位的糖尿病患者中。有報導稱，雙側或單側面部萎縮的脂肪代謝障礙不僅與皮下脂肪層有關，而且還與肌肉萎縮有關。
遺傳因素和創傷尤其重要。
誰聯繫？
治療Isenko-Cushing綜合徵
在腦垂體腺分泌ACTH的腫瘤的情況下，建議採用適當的手術或放射線照射。從藥物治療使用藥物影響無論是在皮質醇的腎上腺生物合成（metapyron），或在中樞神經系統神經遞質代謝（Parlodelum，賽庚啶，利血平）。Parlodel以4-7.5mg /天的劑量使用。在6-8個月內; 賽庚啶（peritol，deseril） - 劑量為25毫克/天。也很長一段時間; 利血平 - 劑量為2毫克/天。隨著這種療法，使用減少體重的傳統方法。