血栓形成。原因。症狀。診斷。治療

血栓形成傾向是身體的一種慢性疾病，在此過程中長時間（數月，數年），有自發性血栓形成或無法控制的血栓擴散超過損傷的傾向。通常，術語“血栓形成傾向”被理解為意指遺傳決定的狀態，但是存在血栓形成傾向增加的獲得狀態。因此，我們認為將血栓形成傾向分為先天性和後天性是合理的。

止血的主要作用是保持血管中血液的液體狀態，並在創傷或病理過程中形成止血塞，以堵塞血管缺陷，防止失血。止血塞不應干擾器官的血液供應。

血栓的形成是一個動態過程，其中三個主要因素參與：血液的止血成分，血管壁的狀態和血流動力學（Virchow的三元組）。通常情況下，組件處於動態平衡狀態，這有助於維持止血平衡。違反Virchow三聯體的任何組分都會導致止血平衡改變，導致血栓形成不足或過多。在血栓形成傾向的情況下，通常情況下，止血系統的幾個組成部分被破壞，並且通常不可能分離出主要的疾病。

血栓形成，血栓形成和血栓栓塞之間的平等是不可能的，因為血栓形成傾向只能確定一種潛在的可能性，而這種可能性並不一定是血栓形成。

血栓形成 - 與由於血管腔的血栓閉合而導致的血液流動和器官局部缺血相關的病理狀態。血栓栓塞指由循環系統上部形成的血栓阻塞動脈血管，並被困在有血流的血管中。

血栓形成的發展是血栓形成發病機理因素相互作用的結果。血栓形成可以是動脈和靜脈。

動脈和心內血栓主要由纖維蛋白橋連接的血小板，白色血栓組成。動脈血栓主要pristenochnye。形成動脈血栓的最重要因素是先天性或獲得性血管壁異常和血小板的病理性活化。最常見的異常是動脈粥樣硬化。除此之外，先天性血管發育障礙，血管瘤形成，傳染性內皮損傷，醫源性疾病也是可能的。

靜脈血栓包括大量的紅細胞和纖維蛋白; 它們通常完全堵塞血管的內腔。靜脈血栓形成的主要機制與血液凝結和淤滯增加有關。在兒童時期，最重要的是靜脈輸液。

兒童血栓形成比成年人少得多。在生命的前半部分，每10萬兒童每年發生血栓發作的頻率為5.1次，6個月後每10萬兒童每年發生0.7至1.9次。兒童靜脈血栓形成大約是動脈血栓形成的兩倍。

病理性血栓形成的病因是先天性和後天性的。在固有因素中，遺傳因素通常與各種止血蛋白活性的遺傳決定性變化相關，或與具有促血栓形成活性的物質濃度升高有關，與先天因素不同。

與止血蛋白活性變化相關的血栓形成傾向因素也可以分為幾組：

• 抗凝劑活性的病理性降低;
• 促凝血活性的病理性增加;
• 促凝血劑的多態性，其保護它們免受抑製劑的影響。

各組因素的意義不盡相同：如果證明了第一類和第二類因素的作用，那麼第二類因素明顯不顯著。

在這組因素中也可以歸因於各种血管發育異常，顯著增加病理性血栓形成的風險，這不能歸因於遺傳性。

獲得的因素是多種多樣的。在兒童中，它們很少成為病理性血栓形成的唯一原因，但通常作為導致血栓形成或栓塞的“最後一根稻草”。在兒童獲得性因素中，主導地位是靜脈導管。

兒童血栓形成的遺傳風險因素：

• 抗凝血酶III缺乏;
• 蛋白C缺乏症;
• 缺少蛋白質S;
• V因子基因多態性（V Leiden因子）;
• 凝血酶原基因多態性（G20210A的單核苷酸置換）;
• 糖蛋白IIIa血小板受體多態性;
• disfibrinogenemiya;
• giperlipoproteinemiya;
• 高同型半胱氨酸血症（兒童通常是遺傳性的）;
• 地中海貧血（脾靜脈切除術後肝靜脈血栓形成）;
• 鐮狀細胞性貧血。

獲得兒童血栓形成的危險因素：

• 靜脈導管插入，特別是靜脈插管延長;
• 血液粘度增加（紅細胞增多症，液體流失與bcc減少）;
• 手術或創傷;
• 感染（艾滋病毒，水痘，膿性血栓性靜脈炎）;
• 自身免疫性疾病（狼瘡抗凝劑，抗磷脂綜合徵，糖尿病，白塞病等）;
• 腎病綜合徵;
• 先天性心臟和血管畸形;
• 腫瘤疾病;
• 化療：天冬酰胺酶（L-門冬酰胺酶），潑尼松龍;
• 肝病;
• 任命蛋白質濃縮物C.

影響血栓形成的因素尚不清楚：

• 凝血因子VIII，XI，XII，血管性血友病因子，纖溶酶原激活劑抑製劑的高活性水平;
• 缺乏因子XII，輔因子肝素II，纖溶酶原，纖溶酶原激活劑，血栓調節蛋白。

被認為有病理性血栓形成風險的重要因素是患者的年齡。在兒童中，新生儿期血栓形成的風險最大。據信，在新生兒的增加的血栓形成的風險，由於天然抗凝血劑（抗凝血酶III的低纖溶活性，S和C蛋白（III，IIC）和因子VIII和血管性血友病因子的相對高的活性。可能是正確的發言較小阻力止血平衡的，即具有連接許多止血蛋白的濃度相對較低，導致血栓形成或出血性疾病的緩解。

早產兒或胎兒宮內發育遲緩的兒童血栓並發症的風險正在增加。

對於兒童期血栓形成的出現需要多種因素的相互作用。通常，孤立的危險因素在成年時表現出血栓形成。然而，對於嚴重缺乏ATIII，IIC和ns的患者，發生自發性血栓形成或引起血栓形成的最小影響可能在年齡較小時發生。

在所有年齡段的兒童中，首先獲得的血栓形成風險因素是中央靜脈插管。這一因素出現在90歲以下的兒童中，血栓發生年齡在1歲以下，66％的兒童血栓形成發生在一年中。此外，由於中央靜脈置管引起廣泛血栓形成的兒童患有長期並發症（包括血栓後綜合徵）的嚴重風險。在大多數情況下，與導管安裝相關的血栓形成發生在下腔靜脈系統和心臟中。當導管插入臍靜脈時，下腔靜脈系統會受損。

血栓形成的實驗室診斷

實驗室分析檢測血栓形成的致病因素應在診斷後立即進行，在開始治療前進行。推薦的測試套件包括：APTT，凝血酶原時間，纖維蛋白原，凝血因子血液V，VII，VIII，IX，XI，XII，PV，電阻的研究，以激活IIC，ATIII的活性，IIC，NS，纖溶酶原，d二聚體，溶解時間優球蛋白凝塊，用於檢測狼瘡抗凝物試驗 - 試驗與羅素蝰蛇毒，中和試驗磷脂或血小板，血漿中的連續稀釋液研究活動因素，混合測試，以確定抑製劑的性質。確定纖溶酶原激活物抗原和纖溶酶原激活物-1抑製劑的活性和存在。它必須確定的高半胱氨酸的血液水平，以及凝血因子V Leiden，甲基四氫葉酸還原酶凝血酶原（單核苷酸替換G20210A）的遺傳多態性。

兒童血栓形成和血栓形成的治療

目前，治療兒童的問題尚未得到很好的理解。年齡較大的兒童可能接受成年人接受的血栓治療方法。儘管如此，有數據表明成人和兒童（特別是6個月以下）對抗凝和溶栓治療的反應不同。處方治療時必須考慮到止血系統狀態的年齡特徵。

治療血栓形成兒童的主要策略是在肝素治療的第一階段開始使用，隨後過渡到長期使用間接抗凝劑。推薦在血栓形成發病機制因素終止後至少3個月，以維持抗凝血劑的維持治療。在存在netyazholyh遺傳性血栓形成傾向的因素抗凝效果要延長到6個月，同時繼續血栓形成間接抗凝劑可使用多年的復發的嚴重風險。

替代應用SZII或C蛋白濃縮物（IIC），AT III可以進行治療與嚴重缺乏IIC，NS有關的血栓形成發作，AT III，用於血栓形成的預防如果需要侵入性的處理或通過加入額外的血栓形成的風險因素（例如，感染）特別是在幼兒中。在新生兒和小嬰兒抗凝及溶栓治療可能因為年齡-AT III，和纖溶酶原的水平低是無效的。在這種情況下，指示輸注SZII。

在動脈和靜脈血栓形成的血栓溶解治療中，成功使用了重組組織型纖溶酶原激活劑（阿替普酶）。在兒童中使用尿激酶原和肝素鈉（肝素）的組合是有效和相對安全的。

其他抗凝劑是水蛭素阻斷凝血酶活性位點的合成類似物，包括與纖維蛋白原有關的那些。不影響APTT，不結合血小板，很少導致出血性並發症。有關於它們在兒童中有效使用的數據。

Ancrod - 防止纖維蛋白的交聯形成並促進其與纖溶酶的切割。它在肝素誘導的血栓形成和血栓形成中已被證實。尚未研究藥物在兒童中治療血栓形成傾向的有效性。