兒童血小板減少性紫癜

特發性（自身免疫性）血小板減少性紫癜-一種疾病，其特徵在於通過減小分離的血小板的量（小於10萬個/ mm ³，在骨髓中的巨核細胞的正常或升高的量和所述表面上的存在）血小板的抗血小板抗體的血清中，引起血小板的破壞。

流行病學

兒童特發性血小板減少性紫癜的發病率約為每10萬名兒童1.5-2歲，無性別差異，急性和慢性形式的發生率相同。在青少年時期，生病的女孩人數是年輕人的兩倍。

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原因 兒童血小板減少性紫癜

在兒童中，血小板減少症的原因可能是遺傳因素和出生後因素。基本上，血小板數量減少是因為它們在巨核細胞 - 骨髓細胞中形成的骨髓不足，直接破壞血液; 或者出於兩個原因。

血小板生產不足的原因：

1. 改變骨髓中的親代細胞（巨核細胞）以及造血週期的一般干擾以及隨後的器官和系統發育異常。
2. 神經系統腫瘤（神經母細胞瘤）。
3. 染色體疾病（唐氏綜合症，Edwards，Patau，Wiskott-Aldrich）。
4. 懷孕期間服用利尿劑，抗糖尿病藥，荷爾蒙和硝基呋喃類藥物。
5. 子癇和嚴重先兆子癇。
6. 胎兒早產。

血小板減少症的下一個原因是血小板的破壞。

這是由以下原因引起的：

1. 免疫學病理。
2. 血管壁結構的改變（抗磷脂綜合徵）。
3. 血小板結構的變化。
4. 凝血因子不足（血友病B）。
5. DIC。

免疫原因是：

• 直接：由於母親和兒童與血型血小板的不相容性（血小板中沒有血小板，血小板沒有），血小板產生抗體。這些形式導致拒絕“外來”藥物 - 胎兒血小板的破壞和血小板減少症的發展。
• 交叉：對於與血小板自身免疫性破壞相關的母體疾病，抗體穿過胎盤進入胎兒，導致與這些血細胞相同的破壞。
• 抗原依賴性：病毒抗原與血小板表面受體相互作用，改變它們的結構並引起自毀。
• 自身免疫：發展對正常表面受體的抗體。

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症狀 兒童血小板減少性紫癜

• 累積的表現（瘀斑，瘀點 - 精確的出血） - 總是會發生
• 消化道出血（黑便，血性腹瀉），臍靜脈出血 - 在5％的病例中發生
• 鼻腔出血 - 約30％的病例
• 出血在眼球的殼內（顱內出血的預後可能性）
• 根據超聲波放大肝臟和脾臟。它僅僅是繼發性血小板減少症（藥物，病毒）

診斷 兒童血小板減少性紫癜

1. 血
   • 血小板含量小於150×10×9克/升（正常150-320×10×9克/升）
   • 杜克的出血時間

該指標有助於區分血友病和血友病。在用鬆土器刺穿指墊後，出血通常在1.5-2分鐘後停止。伴血小板減少症，持續時間超過4分鐘，凝血功能正常。當血友病是相反的。

• 全血凝塊的形成（回縮）小於45％（在45-60％的範圍內） - 一種指示血小板足夠用於止血的指標。

2. 骨髓造影：詳細描述骨髓中所有細胞的數量，特別是血小板的祖細胞數量。通常情況下，巨核細胞的數量是0.3微升到0.5微升。伴血小板減少症，該指標在1μl骨髓物質中增加至114。血小板的壽命約為10天。在與血液減少有關的疾病中，這些細胞活得少得多。
3. 歷史
   • 母親患自身免疫性疾病的存在或傾向
   • 妊娠期間違反胎盤功能（脫離，血栓形成）
   • 胎兒病理（缺氧，胎兒宮內發育遲緩，早產，宮內感染）
4. 免疫學分析

檢測自身血小板或某些傳染性疾病（單純皰疹病毒1型，鉅細胞病毒，EB病毒）的高含量抗體，

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治療 兒童血小板減少性紫癜

通常在80％的兒童血小板減少性紫癜六個月後消失，沒有任何醫學措施。在這種情況下，為了防止健康惡化，父母必須遵守幾項照顧兒童的重要規則：

• 排除創傷性運動（摔跤，體操，騎自行車，滑雪）
• 使用軟牙刷
• 觀察預防便秘的飲食
• 不要給孩子一种血液稀釋藥物（阿司匹林）

在治療血小板減少症時，必須將兒童轉入人工餵養，以防止母親的抗血小板抗體進一步免疫他的身體。

在微升的血小板數量少於2萬的情況下，藥物或住院治療是必要的。在這種情況下，任命治療程序的標準應該是血小板減少綜合症的明顯診所：巨大的鼻腔，消化道出血威脅到兒童的生命。

藥物治療

1. 以10-30ml / kg體重的劑量靜脈內滴注血栓濃縮物（母體或抗原相容供體的沖洗血小板）。輸血的積極作用將被視為停止出血，兒童在手術後1小時將血小板數量增加50-60x10 * 9 / L，並在白天保持這些指標。
2. 以800mcg / kg劑量靜脈滴注正常人免疫球蛋白5天。作為免疫球蛋白，使用Immunovenin，Pentaglobin，Octagam等藥物。與激素藥物（潑尼松龍）相比，它們提供更快但更不穩定的效果。
3. 止血藥物

• 靜脈滴注氨基己酸，劑量為50mg / kg，每天一次

4. 荷爾蒙療法

• 每天口服prednisolonadvazhdy，劑量為2 mg / kg

手術治療

手術治療意味著脾切除術 - 切除脾臟。只有在激素治療無效的情況下才會顯示此手術。我們還必須考慮到潑尼松龍仍應導致血小板數量有一定增加的事實，否則手術將不會對該疾病的潛在原因產生顯著影響。進行脾切除術後，血小板數量可能會保持較低水平，但儘管這種出血綜合徵完全通過了。

治療兒童血小板減少症的新方法

1. 凝血因子VIIa（Novoseven）
2. Ethrombopag是一种血小板生成素受體拮抗劑
3. 利妥昔單抗是一種單克隆細胞劑

這些物質正在世界實驗室深入研究。迄今為止，他們的效果已經部分研究了與成人有機體有關。在臨床兒科中，其對兒童身體的影響沒有明顯的實踐依據。

預測

如前所述，血小板減少性紫癜常常進入自發性長期緩解階段，只需定期監測血細胞計數。在1周和6週後改善血小板減少症的一般狀況和消失後，然後在3和6個月後進行。

在缺乏腦血小板減少症嚴重出血並發症的情況下，該疾病的預後通常是有利的。

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