顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多 - 壞死性血管炎以最小的免疫複合物沉積或沒有擊中小血管（動脈，毛細管，微靜脈），在至少中等口徑血管，與壞死性腎小球腎炎和肺kapillyarita的臨床圖像優勢。

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流行病學

目前，顯微多血管炎比結節性多動脈炎多記錄10倍以上。顯微多血管炎的發病率為每十萬人0.36人。疾病顯微鏡下多血管炎通常在50-60歲時發生，在男性和女性中發病幾乎相同。

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原因 顯微鏡下多血管炎

疾病顯微鏡下多描述和J. Davson soavg。1948年到D.作為單獨的實施例多動脈炎結節，由此高血壓是罕見的，但有局灶性壞死性腎小球腎炎，表示病變的小血管。組合顯微鏡下多，韋格納肉芽腫病和急進性腎炎，而不腎外特徵脈管炎腎損傷（maloimmunny節段性壞死性腎小球腎炎）的形式證實了比多動脈炎結節其他獨立疾病分類形狀合法性分配顯微鏡下多。患者顯微鏡下多ANCA可能的血液檢測來進行這種形式的系統性血管炎組ANCA相關血管炎，腎小球腎炎和血管炎中以這種形式 - 到maloimmunnomu與ANCA（III型無R. Glassock，1997）的存在相關聯的急進性腎小球腎炎。

關於ANCA在系統性血管炎發病機制中的作用的基本思想已在韋格納肉芽腫病的描述中進行了描述。與後者不同，在大多數患者中，血液中的顯微多血管炎通過pANCA檢測抗髓過氧化物酶。

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發病

顯微鏡下多血管炎的一個顯著特徵是小血管的節段性壞死性血管炎，沒有肉芽腫性炎症跡象。除了微循環血管的血管炎之外，組織學上類似於結節性多動脈炎的壞死性動脈炎也可以發展  。最常見的是腎臟，肺和皮膚的小血管。

• 皮膚的特徵是皮膚白細胞碎屑細胞的發育。
• 在肺部，具有中隔毛細血管炎的壞死性肺泡炎，發生大量中性粒細胞浸潤。在屍體解剖期間患者因肺出血死亡的情況下，檢測到肺含鐵血黃素沉著。
• 在腎臟中，顯示局灶節段性壞死性腎小球腎炎的形態圖，半月形與韋格納肉芽腫病中的腎小球腎炎相同。與後者不同，具有顯微鏡下多血管炎的腎髒病變不具有間質肉芽腫和輸出vasa直腸 和管週毛細血管的壞死性血管炎  。

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症狀 顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎的症狀始於發熱，遊走性關節痛和  肌痛，出血性紫癜，體重減輕。約有三分之一的患者在首次發病時患有潰瘍性壞死性鼻炎。與韋格納肉芽腫相反，上呼吸道的變化是可逆的，不伴有組織的破壞，因此不會導致鼻子變形。

當鼻粘膜活檢未檢出肉芽腫時，只注意非特異性炎症。內臟與顯微鏡下多血管炎和韋格納肉芽腫病的表現相似。

預後決定了肺部和腎臟的失敗。

• 50％的患者肺部參與了病理過程。臨床上，  咯血，呼吸困難，咳嗽，  胸部疼痛。最危險的症狀是肺出血，這是急性期顯微鏡下多血管炎患者死亡的主要原因。X線透視顯示肺內有大量浸潤，出血性肺泡炎。
• 在90-100％的顯微鏡下多血管炎患者中檢測到腎臟損害。它在大多數情況下表現為急性進行性腎小球腎炎的症狀，伴隨著腎功能衰竭，持續性血尿和輕度蛋白尿的增加，其通常不達到腎病水平。與Wegener肉芽腫病不同，動脈性高血壓表現為中度，並不常見。

大約20％的患者，如韋格納肉芽腫病，在診斷時表現出腎功能衰竭，需要進行血液透析，後來大多數患者可以停用。

伴隨顯微鏡下多血管炎的腎和肺會影響胃腸道和周圍神經系統。其病變的性質與韋格納肉芽腫相同。

診斷 顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎患者ESR增高，中度低色素性貧血，肺出血增多，嗜中性白細胞增多，C-反應蛋白濃度增加。

與結節性多動脈炎相反，大多數患者不存在HBV標記。血液中約80％的患者發現有ANCA，主要是髓過氧化物酶（p-ANCA），但30％有c-ANCA。

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鑑別診斷

根據臨床表現，形態學和實驗室數據診斷顯微鏡下多血管炎。然而，近20％的患者血液中不含ANCA，腎活檢並不總是可行的。在這些病例中，快速進展的腎小球腎炎與其他小血管血管炎症狀的組合使人懷疑壞死性血管炎。

由於重vistseritov存在治療顯微鏡下多和韋格納肉芽腫同樣確定的預後，沒有必要劃定chotkom這些形式的系統性血管炎。

顯微鏡下多血管炎的鑑別診斷也是結節性多動脈炎。在這種情況下，醫生應該以兩種疾病的臨床和實驗室特徵為指導。對於多動脈炎結節特點是腹痛和神經病變，嚴重的，有時是惡性高血壓，這實際上並不患者顯微鏡下多，瘦尿酸症，血管狹窄或動脈瘤血管造影，HBV的感染頻繁發生。在顯微鏡下多血管炎常常合併出血性肺泡炎有急進性腎炎，ANCA血清。

在腎臟和肺部綜合徵患者中，顯微鏡下多血管炎患者需要鑑別診斷一些臨床症狀相似的疾病。

治療 顯微鏡下多血管炎

作為ANCA相關性血管炎形式的顯微多血管炎的治療是糖皮質激素與細胞抑製劑的組合。免疫抑制治療的原理和方案與用於治療韋格納肉芽腫病的方法相似。

當在顯微鏡下處理maloimmunnogo急進性腎炎多血管炎可能使用環磷酰胺誘導緩解的短期課程，接著轉移到硫唑嘌呤治療作為支持療法，雖然出血性肺泡炎的存在，與急進性腎炎結合時，不使用該方案。在顯微鏡下多的框架重肺血管炎是用於血漿和靜脈注射免疫球蛋白的重複療程的指示。對免疫球蛋白的另一指示考慮到活性的免疫抑制治療，這是指至6週或糖皮質激素和細胞抑制藥物的多個應用程序後沒有效果（續進展脈管炎）電阻。

預測

顯微鏡下多血管炎以及韋格納肉芽腫的預後由肺和腎的損害決定。與患者總生存相關的預後不利因素是咯血。治療前血液中肌酸酐水平超過150μmol/ L是慢性腎功能衰竭發展的危險因素。考慮到大量肺出血的發病率，這是患者的顯微鏡下多死亡的主要原因，即使結合使用糖皮質激素和細胞抑製劑5年生存率為65％。隨著急性期的肺出血，致死結果常常來自感染性並發症。

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