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Shenlaine-Henoch病和腎損害

 
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最近審查:23.04.2024
 
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疾病約翰·盧卡斯性紫癜,過敏性-系統性血管炎主要影響中含有IgA的免疫複合物,並結合表現與胃腸道病變,腎小球和關節皮膚損害其壁沉積的小血管。 命名為“約翰·盧卡斯性紫癜,過敏性疾病”有幾個同義詞:過敏性紫癜,過敏性血管炎,白細胞碎裂性血管炎,類風濕紫癜。術語“出血性血管炎”在俄羅斯是最常見的。

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流行病學

Schonlein於1838年將Shonlein-Henoch紫癜的疾病描述為關節炎和可觸及的紫癜的組合。1868年,Henoch描述了4名患有皮膚和關節過程的胃腸道病變患兒,30年後他還報告了該綜合徵可能導致腎臟損害。

出血性血管炎是系統性血管炎最常見的形式。Shonlein-Genoch紫癜的疾病發生在任何年齡的人群中,但最常見的是3至15歲的兒童。在歐洲,紫癜約翰·盧卡斯·施勒明,過敏性紫癜的14歲以下兒童的發病率是14案件每10萬兒童人口在美國 - 每100 000 10例男孩生病了2倍以上經常是女孩,但隨著年齡的差異的發病率就會消失。這種疾病在冬季更常見。25-30%的紫色Shonlein-Genoch患者(意大利為10-20%,奧地利,美國,波蘭為50-60%)平均觀察到腎臟損害。

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原因 shenlen-Henoch病

紫色Shonlein-Tenoch的病因與感染,食物過敏,藥物不耐受和飲酒有關。在大多數情況下,該疾病先於鼻咽或腸道感染。

出血性血管炎的發展   與許多細菌和病毒有關。該疾病與由鏈球菌  和葡萄球菌,鉅細胞病毒,細小病毒B19,人類免疫缺陷病毒引起的感染之間的關係最清楚地描述  。較少注意與腸道組織細菌如念珠菌,支原體的關係。

描述了在使用某些藥物(包括疫苗和血清,抗生素(青黴素),噻嗪類利尿劑,奎尼丁)之後發生的Schonlein-Henoch病的紫癜。

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症狀 shenlen-Henoch病

出血性血管炎多數情況下是一種良性疾病,在發病幾週內易於自發緩解或治愈。然而,在一些患者中,主要是成人,紫色Shonlein-Genocha的疾病反復發作,伴有嚴重的腎損傷。

典型的腎外症狀是Shonlein-Genoch(皮膚,關節,胃腸道)的紫癜可以以任何順序出現幾天,幾週或同時出現。

哪裡受傷了?

診斷 shenlen-Henoch病

紫色Shonlein-Genocha的診斷沒有特定的實驗室測試。

在大多數高血管炎活動患者中,ESR增加。在兒童中,在30%的病例中,檢測到抗鏈球菌溶血素-0滴度增加,類風濕因子增加,C-反應蛋白含量增加。

紫色Shonlein-Genoch的主要實驗室指標 - 血漿中IgA水平升高 - 在疾病的急性期在50-70%的患者中檢測到。急性發作一年後,即使尿綜合徵持續存在,大多數病例的IgA含量在沒有紫癜復發的情況下正常化。在三分之一的患者中,在高血管炎活動時檢測到含有IgA的免疫複合物。

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需要檢查什麼?

需要什麼測試?

治療 shenlen-Henoch病

紫癜Schonlein-Genocha的治療取決於當時的臨床症狀。

  • 如果有感染,則表明有抗生素治療。
  • 沒有內臟表現的皮膚和關節綜合徵是NSAIDs給藥的指徵。
  • 在嚴重的皮膚和胃腸道牽引中,開了糖皮質激素。根據一些作者的報導,早期給予潑尼松龍短期治療可防止schoonlein-Henoch紫癜病患者發生腎小球腎炎。

預測

Shonlein-Genocha化膿性疾病的預後通常是有利的,儘管該疾病頻繁複發,幾乎50%的患者觀察到。腎小球腎炎的發展會惡化出血性血管炎患者的預後。它是慢性腎功能衰竭發展的腎炎,是紫色Shonlein-Genoch患者死亡的主要原因。在歐洲,兒童終末慢性腎功能衰竭的原因之一是,在schoonlein-Henoch紫癜病中腎炎的比例超過3%。

成人和兒童中出血性血管炎中腎小球腎炎病程的性質差異很大。對於兒童,短暫性血尿的存在更常見,沒有明顯的蛋白尿和功能障礙。在成人中,更常見的是快速進展性腎小球腎炎,動脈高血壓,腎病綜合徵,腎功能早期損害,促使任命更積極的治療方案。在蛋白尿超過1克/天和/或腎功能不全的情況下,兒童發生慢性腎功能衰竭的風險為18%,成人為28%。

紫色Shonlein-Genoch患者腎炎的預後價值不僅有年齡,還有臨床表現和形態特徵。

孤立性微血管畸形與100%10年生存率相關。蛋白尿超過1克/天,腎小球腎炎發病時腎病或急性綜合徵使預後惡化。大血管並發症在腎活檢中很可能佔半月的很大比例,腎功能迅速惡化。

形態學標誌中的預後價值是具有半月和間質纖維化的腎小球百分比。在半數以下的腎小球存在半月的成年患者中,慢性腎功能衰竭發生的風險高於兒童。

一般來說,紫癜性腎炎和相關腎炎的疾病具有相對有利的結果:在一般的患病兒童中,94%的病例,成人 - 89%的患者完全恢復。

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