朊病毒 - 朊病毒疾病的病原體

慢病毒感染的特點是特殊標準：

• 異常長的潛伏期（數月，數年）;
• 一種器官和組織的失敗，主要是中樞神經系統;
• 疾病的緩慢穩定進展;
• 一個不可避免的致命結果。

急性病毒感染的一些病原體也會導致病毒感染緩慢。例如，麻疹病毒有時會引起PSES和風疹病毒 - 先進性先天性風疹和風疹全腦炎。

典型的動物慢病毒感染是由屬於逆轉錄病毒的病毒visna / medi引起的。它是慢病毒感染和綿羊進行性肺炎的病原體。腦白質被破壞，癱瘓發展（內臟萎縮）; 有一種慢性的肺和脾臟炎症。

由於緩慢的病毒感染引起的類似疾病引起朊病毒 - 朊病毒感染的病原體。朊病毒疾病是一組人類和動物CNS的進行性疾病。人們擾亂了中樞神經系統的功能，有個性，運動障礙的變化。這種疾病的症狀通常持續數月至數年，最終致命。以前，朊病毒感染與慢病毒感染的所謂病原體一起考慮。

一些引起朊病毒疾病的藥物首先在淋巴組織中積累。進入大腦朊病毒，它積累數量大，從而導致澱粉樣變性病（胞外disproteinoz特徵在於澱粉樣蛋白沉積與萎縮和組織的硬化的發展）和星形膠質細胞增生（星形細胞神經膠質增生，giperprodukdiya glialnyh纖維）。原纖維，或澱粉樣蛋白聚集體和腦海綿狀變化（傳染性海綿狀腦病）。結果，行為發生了變化，動作的協調被打亂，致命的後果耗盡。豁免沒有形成。涉及於發展作為錯誤折疊為正常的身體功能所需的細胞蛋白質的（正確構象的違反）的結果，構象疾病朊病毒病。轉移朊病毒的方式各不相同：

• 消化道 - 感染動物的產品，生牛器官的營養補充劑等：
• 輸血傳播，動物產品管理，器官和組織移植，感染手術和牙科器械的使用;
• 通過免疫生物學藥物傳播（已知感染來自病羊的PrpP''''1500羊腦福爾馬林）。

進入腸道的病理性朊病毒被運送到血液和淋巴中。在脾臟，闌尾，扁桃體和其他淋巴組織中周邊複製後，它們通過周圍神經（神經缺血）轉移至大腦。可能通過血腦屏障將朊病毒直接滲入大腦。此前，人們認為中樞神經系統是病理性朊蛋白積累的唯一組織，但研究發現改變了這一假說。事實證明，脾臟中朊蛋白的積累與濾泡樹突細胞的增加和功能有關。

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朊病毒的特性

朊病毒蛋白的正常細胞同種型與33- 35 kDa的分子量，通過基因朊病毒蛋白測定（朊病毒基因- PRNP位於染色體20人）。正常基因出現在細胞表面（通過糖蛋白分子錨定在膜上），對蛋白酶敏感。它調節神經衝動，晝夜週期，氧化過程的傳遞，參與銅在中樞神經系統中的代謝以及調節骨髓幹細胞的分裂。此外，朊病毒基因存在於脾臟，淋巴結，皮膚，GIT和濾泡樹突狀細胞中。

病理性朊病毒的增殖

當它們之間的動力學控制平衡受到干擾時，朊病毒轉變為改變形式。當病理（PrF）或外源性朊病毒量增加時，該過程得到增強。PrP是錨定在細胞膜上的正常蛋白質。PrP'是一種球狀疏水蛋白，與其自身形成聚集體，在細胞表面形成PrF“：因此，PrP'轉化為PrF”，循環繼續進行。PrF“”的病理形式在神經元中積聚，使細胞呈現海綿狀外觀。

庫魯

朊病毒病以前在新幾內亞東部的巴布亞人中流行（翻譯為顫抖或搖晃）。該疾病的傳染性證明了K. Gaidushek。由於食慾相關的食物 - 食物攝入不足，受感染的腦部死亡親屬的朊病毒被傳播。由於中樞神經系統的失敗，運動，步態，顫抖，興奮（“笑死”）都受到干擾。潛伏期持續5-30年。一年後，病人死亡。

克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病

朊病毒病，流癡呆，視覺和小腦病症和運動障礙的致命疾病的形式在4-5個月的古典變體克羅伊茨費爾特 - 雅各布病和在（3-14個月時克羅伊茨費爾特 - 雅各布病的新變體。潛伏期可能達到20.有不同的感染方式和疾病的原因：

• 當使用不充分熱處理的動物來源產品時，例如肉類，腦牛，牛海綿狀腦病患者;
• 組織移植，例如角膜，輸血，使用激素和動物來源，使用羊腸線，或不充分地prosterilinovannyh污染外科手術器械，操縱解剖的其它生物活性物質;
• 用於PrP和其他刺激PrP'轉化為PrF的過程的過度產生。“

由於突變或插入朊病毒基因區域，該疾病也可能發展。該疾病的家族特徵由於對Creutzfeldt-Jakob疾病的遺傳易感性而廣泛存在。隨著Creutzfeldt-Jakob病的新變種，與年齡（平均年齡65歲）相比，年齡較小（平均年齡28歲）的疾病發展。隨著Creutzfeldt-Jakob病的新變種，異常的朊蛋白不僅在中樞神經系統中累積，而且在淋巴網狀組織（包括扁桃體中）也積累。

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Gerstmann-Streussler-Sheinker綜合症

遺傳性朊病毒病，發生於癡呆，低血壓，吞嚥（吞嚥困難），構音障礙。通常具有家庭性格。潛伏期為5至30年。該疾病發生在50-60年，其持續時間從5年到13年不等。

遺傳性失眠

自身免疫性疾病進行性失眠，交感神經高反應性（高血壓，發熱，皮疹，心動過速），震顫，運動失調，mnokloniyami，幻覺。睡眠受到嚴重干擾。隨著心血管衰竭的進展，死亡發生。

修復它

羊癢病（來自英文刮-刮） -綿羊和山羊（奶源）的朊病毒疾病，中樞神經系統疾病，運動的進行性疾病，強流瘙癢（癢），並在動物死亡終止。

牛海綿狀腦病

以中樞神經系統失敗為特徵的牛疾病違反運動協調和動物不可避免的死亡。這是英國第一次爆發這種疾病。它與飼餵含有病理性朊病毒肉和骨粉的動物有關。潛伏期從1.5到15年不等。感染最嚴重的是動物的頭部，脊髓和眼球。

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朊病毒疾病的實驗室診斷

當確診時，腦中的海綿狀改變，星形膠質細胞增多症（膠質增生），炎症浸潤的消失。大腦被澱粉樣蛋白染色。在腦脊液中，檢測到朊病毒腦疾病的蛋白質標誌物（在ELISA的幫助下）。進行朊病毒基因（PCR）的遺傳分析。

預防朊病毒疾病

對於通過高壓滅菌建議的工具和環境中的物體的去污（在134℃在121℃下18分鐘，1小時）。，燃燒，附加漂白處理和在非特異性預防1小時的NaCl odnonormalnym溶液在使用醫藥產品動物來源的的一些限制和禁止產生動物來源的垂體激素。限制硬腦膜的移植。在使用橡膠手套的患者的對話流體時。