幕上神經膠質增生病灶

當膠質細胞增生過程發生在大腦的幕上區域時，即位於小腦幕上方的大腦上部（小腦幕），將小腦與大腦枕葉分開的膜，幕上神經膠質增生灶形成。

流行病學

大腦幕上區域局部神經膠質增生的確切病例數尚未計算，且未知。但中風後，67-98% 的患者會發現反應性星狀細胞增生病灶；阿茲海默症 - 29-100% 的患者；帕金森氏症 - 30-55% 的患者。

臨床統計表明，在近26%的癲癇病例中，主要的神經病理異常是瀰漫性星狀細胞增生，這種現象並不是由於神經元損傷而發生的。

原因 幕上神經膠質增生病灶。

神經膠質增生是指大腦的器質性病變，被認為是神經膠質細胞（約佔大腦總體積的一半）對被神經膠質包圍的神經細胞（神經元）損傷或死亡的常見反應。[1]這種病變可能是由於：

• 頭部外傷；
• 新生兒圍產期缺氧或產傷；
• 出血性中風，當腦循環障礙期間發生血管生成的幕上神經膠質增生灶時；
• 具有殘餘起源的幕上神經膠質增生病灶的缺血性中風，即與白質神經元缺氧和缺血有關；
• 小腦中風;
• 科爾薩科夫綜合症；
• 多發性硬化症中中樞神經系統有髓鞘軸突的免疫介導損傷；
• 血管壁發炎（血管炎）;
• 阿茲海默氏症;
• 帕金森氏症；
• 夏科氏神經退化性疾病肌萎縮性側索硬化症；
• 遺傳性亨丁頓舞蹈症；
• 朊病毒病，特別是克雅氏症；
• 愛滋病，可導致愛滋病癡呆；
• 結核性腦損傷。

老年人腦白質的病理變化（神經元被神經膠質細胞取代）被認為是小血管動脈粥狀硬化的表現，並且與年齡相關的血管危險因子有關。

在血管性微血管病變（腦組織血液循環受損的小血管壁病變）的背景下出現幕上神經膠質增生病灶，在大腦結締組織、感染和惡性腫瘤的全身性病變的情況下也可能出現。

風險因素

此外，大腦神經膠質增生病灶的危險因子與慢性高血壓有關。高血脂症和低血糖；長時間腦血液循環障礙（導致腦組織缺氧）；新生兒長期窒息（導致腦組織缺氧）；患有一系列遺傳性疾病和遺傳疾病；患有癲癇症；腦部感染（腦炎、病毒性腦膜炎）；患有代謝症候群和酗酒。[2]

發病

考慮到神經膠質增生的發病機制是對局部腦損傷的普遍反應或中樞神經系統的一般病理過程，神經生理學家注意到這種反應機制的不確定性。

然而，眾所周知，大腦的神經膠質細胞與神經細胞不同，無論人類的年齡如何，都能夠透過分裂繁殖。神經膠質細胞不僅維持神經元的穩定位置，還為其提供營養支持並調節神經元及其突觸周圍的細胞外液。

揭示了發炎細胞因子- IL-1（白細胞介素-1）、IL-6（白細胞介素-6）和TNF-α（腫瘤壞死因子α）在神經膠質細胞（星狀細胞、小膠質細胞和少突膠質細胞）活化和增殖中的刺激作用。

例如，為了應對腦損傷，星狀細胞（星狀膠質細胞）會釋放發炎化學介質，吸引嗜酸性粒細胞和一些營養性血液因子；這增加了神經膠質纖維酸性蛋白（GFAP）的表達，導致神經膠質細胞肥大和星狀細胞增生。這導致形成填充神經組織缺陷的神經膠質疤痕。同時，星狀細胞抑制受損軸突的再生。

常駐的大腦吞噬細胞、小膠質細胞也被發炎細胞因子和生長因子激活，分化為巨噬細胞，可以在脫髓鞘和神經退化性疾病中引起免疫反應，也會對神經元及其軸突的損傷做出反應。

此外，由於大腦毛細血管受損和血腦屏障完整性暫時破壞，中風中的神經膠質增生過程可能開始。[3]

症狀 幕上神經膠質增生病灶。

專家區分： 神經膠質增生的局部或單一幕上病灶（以一個地方相當大的神經膠質細胞過度生長的形式）；少數病灶（不超過兩個或三個），以及多個幕上神經膠質增生病灶（超過三個）和瀰漫性或多灶性幕上病灶。

因此，幕上神經膠質增生病灶的一般症狀和最初體徵取決於它們是單一還是多個，但很大程度上取決於它們的特定定位。在某些情況下，此類病灶不會以任何方式在神經學上表現出來。

幕上結構為大腦半球、基底核和丘腦；枕葉（控制視力和動眼功能）；頂葉（能夠感知和解釋身體感覺）；額葉（負責邏輯、智力、個人思維和語言發展）；和顳葉（負責短期記憶和言語）。

因此，神經膠質細胞取代局部神經元的臨床表現可能包括頭痛和頭暈；血壓突然波動；運動功能障礙（步態改變、共濟失調、輕癱、難以維持身體平衡、癲癇發作）；感覺障礙；視力、聽力或言語問題；注意力、記憶力和認知功能下降，以及行為障礙，都是失智症的症狀。

在大多數血管源性幕上神經膠質增生灶的病例中，存在循環障礙性腦病變的症狀特徵。[4]

並發症和後果

幕上區局部神經膠質增生的主要負面後果是大腦功能受損，可表現為認知障礙、失智症、步態障礙、幻覺、憂鬱等症狀。

局部神經膠質增生的併發症增加了患者完全殘疾的風險。

診斷 幕上神經膠質增生病灶。

僅限儀器診斷 - 使用腦部磁振造影 (MRI) 。可以檢測到神經膠質增生的幕上病灶。

單一幕上神經膠質增生病灶的可視化 MR 影像顯示它們以不同配置的強烈明顯的光區域的形式顯示，這些光區域可以定位於屬於幕上結構的大腦結構的不同區域。[5]

鑑別診斷

與星狀細胞瘤、顱咽管瘤、血管母細胞瘤、室管膜瘤和腦軟化症進行鑑別診斷。

治療 幕上神經膠質增生病灶。

應該記住，治療的目的不是針對大腦物質中的神經膠質增生病灶（無法消除），而是為了確保大腦的正常血液供應，改善營養神經細胞及其中發生的代謝過程，以及增強其對缺氧和氧化壓力的抵抗力。

Kavinton（長春西汀）和桂利嗪藥物有助於腦血液供應正常化。使用促智藥刺激大腦神經細胞的新陳代謝：Cerebrolysin 、Piracetam、Fezam （Piracetam + Cinnarizine）、Cereton （Cerepro）、Ceraxon、Gopantenate 鈣。

硫辛酸製劑可作為抗氧化劑。

預防

一般預防包括眾所周知的健康生活方式原則。但是，考慮到神經膠質增生病灶出現在大腦幕上區域的疾病，有必要採取預防措施來預防這些病變—從動脈粥狀硬化和中風開始。

還有預防阿茲海默症的建議。

預測

幕上神經膠質增生病灶的定位和分佈及其病因和症狀強度直接影響整個中樞神經系統新興疾病的預後，影響患者的生活品質。